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第十九章常见神经及内分泌系统疾病第一节中枢神经系统疾病一、感染性疾病流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎：由脑膜炎双球菌引起的急性呼吸道传染病。病变特点：脑脊髓膜炎的急性化脓性炎。病变部位：软脑膜、蛛网膜。临床表现：高热、头痛、呕吐、皮肤淤点，颈项强直。1.病因及发病机理病原菌：脑膜炎双球菌(G-)传染源：病人或带菌者传播途径：呼吸道传染病人或带菌者筛状板自嗅N外套鼻咽渗出物(细菌)飞沫抵抗力↓(正常5—10%带菌，呼吸道粘膜血→脑脊髓膜↓多数隐性感染2.病理变化普通型分类暴发型(一)普通型—最常见，分三期1、上呼吸道炎症期病理：鼻咽部粘膜充血，肿胀，少量淋巴细胞，中性粒细胞浸润，腺体分泌↑。临床：咽痛，流鼻涕……2、败血症期病理：血管内皮损伤、小血管炎、细菌性栓塞、血栓形成。临床：皮肤粘膜瘀点、瘀斑。—80%血液涂片可找到脑膜炎双球菌。（选择新鲜瘀点处、无菌针头挑破，挤出液体涂片）3、脑膜炎期—软脑膜和蛛网膜的化脓性炎肉眼：脑脊髓膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，脑沟回结构被脓液掩盖，以大脑额叶和顶叶明显，脑底亦有较多脓液积聚，脑室常有扩张。镜下：蛛网膜血管高度充血，蛛网膜下腔增宽，内含大量中性白细胞、纤维素（纤维蛋白），少量单核细胞，淋巴细胞浸润，革兰氏染色可在中性白细胞及单核细胞胞浆内外查见脑膜炎双球菌。脑实质充血、水肿。(二)暴发型—急、凶、死亡率高1、败血症型①多见于儿童，主要表现为败血症，脑膜炎症型②皮粘膜广泛性瘀点或瘀斑，伴周围循环衰竭，③内脏粘膜广泛瘀点或瘀斑，伴周围循环衰竭。④特别是肾上腺皮质大片出血引起急性肾上腺皮质功能衰竭。2、脑膜炎型①脑膜炎+脑炎（脑组织中性细胞浸润，组织坏死）→脑水肿，颅内压→脑疝形成（海马沟回疝，枕骨大孔疝）。3.临床病理联系(一)上呼吸道感染症状，咽痛，流鼻涕(二)败血症表现：高热、出血性皮疹(三)脑膜刺激征“颈项强直，克氏征阳性。脊神经根蛛网膜充血及炎细胞浸润→脊神经肿大椎间孔处神经受压→颈背肌肉运动产生压痛，→肌肉痉挛（四）颅内压升高，头痛，呕吐，脑疝（昏迷，抽搐）脑膜血管扩张充血，蛛网膜下腔炎性渗出物蛛网膜下腔阻塞-脑脊液回流↓(五)脑脊液改变，压力↑、混浊或脓性外观细胞数↑，脑脊液涂片及细菌培养见脑膜炎双球菌。4.结局多数患者通过治疗痊愈（抗菌素：磺胺）少数患者因暴发性败血症或脑疝形成死亡（5%↓）治疗不当转达为慢性并引起并发症：1、脑积水，渗出物机化→脑膜炎粘连→脑脊液循环障碍→脑积水（儿童为头大面小）2、颅神经麻痹：神经性耳聋、面神经麻痹。（颅神经受压，浸润受损）3、肢体瘫痪和精神障碍。脑底血管炎→血管阻塞→脑缺血，软化。流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎：由乙型脑炎病毒引起的中枢神经系统的急性传染病，简称“乙脑”。病变特点：中枢神经系统变质性炎病变部位：脑实质临床表现：高热，头痛，呕吐，嗜睡，抽搐，昏迷。1.病因及发病机理病原体：乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）传染源：患者或受感染的家禽、家畜传播途径：虫蝶传染（蚊、库蚊）蚊子叮咬病人或受感染家禽或畜，吸入带病毒血液→再叮咬健康人→病毒侵入人体→局部血管内皮细胞、肝、脾、淋巴结单核吞噬细胞繁殖（第一次病毒血症）→免疫力强、血脑屏障正常：隐性感染，获得免疫力入血（第二次病毒血症）抵抗力低，血脑屏障不正常：病毒进入中枢神经系统繁殖2.病理变化肉眼：脑膜充血，脑实质水肿，脑回变宽变扁，脑沟变浅。切面脑组织充血、水肿，严重病例皮质深层，基底节见散在或聚集成群的粟粒大小软化灶。镜下：以神经细胞损害、软化灶形成为特征。1、神经细胞变性、坏死①神经细胞肿胀，尼氏体消失，胞浆内出现空泡、核偏位、严重时胞浆嗜酸性变，细胞坏死②N细胞卫星现象：增生的胶质C围绕坏变的N细胞③噬N细胞现象：小胶质C、中性白C侵入N细胞内。2、软化灶形成：N细胞坏死后溶解坏死、形成质地疏松染色较淡、筛孔状病灶，称为筛状软化灶。3、胶质细胞增生弥漫性小血管素灶性—胶质小结变性坏死NCell周围软化灶附近胶质C→胶质瘢痕4、血管变化及炎症反应充血→淤滞→血栓形成，灶性出血炎C渗出（浆C、淋巴C、单核细胞）→血管浸润套3.临床病理联系病毒血症：高热，全身不适皮层—嗜睡，昏迷神经C变性坏死锥体及锥体外系—肌张力上升，抽搐、痉挛、惊厥延髓—吞咽困难，语言障碍，呼吸、心脏停止累及脑膜—脑膜刺激症状，脑脊液中细胞数目增多脑组织充血、水肿—颅内压升高→头痛、恶心、呕吐严重脑水肿—脑疝→呼吸、循环衰竭→死亡4.结局积极治疗→可痊愈少数病人—出现后遗症：痴呆、失语、精神失常、瘫痪少数—呼吸衰弱，合并支气管炎→死亡二、变性疾病（一）阿尔茨海默病概述：阿尔茨海默病（老年性痴呆、AD）是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病，起病多在50岁以后。临床：进行性精神状态衰变，包括记忆、智力、定向、判断能力、情感障碍和行为失常，甚至发生意识模糊等。1.病因和发病机制病因和发病机制不明，可能与以下因素有关：（1）受教育程度（2）遗传因素（3）神经细胞的代谢改变（4）脂蛋白E的ε4异常（5）继发性递质改变2.病理变化肉眼：脑萎缩明显，脑回窄、脑沟宽，病变以额叶、顶叶及颞叶最显著。镜下：老年斑神经原纤维缠结颗粒空泡变性Hirano小体（二）帕金森病（震颤性麻痹）概述：帕金森病（PD）是一种与纹状体、黑质多巴胺系统损害有关的脑变性疾病，多在50～80岁发病。临床：为震颤、肌强直、运动减少、姿势及步态不稳、起步及止步困难、假面具样面容等。1.病因和发病机制本病的发生与遗传、环境因素、氧化应激、兴奋性神经毒、老龄化、自身免疫及细胞凋亡等因素密切相关。2.病理变化肉眼：黑质和蓝斑脱色素光镜：可见该处的神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有Lewy小体形成。该小体位于胞浆内，呈圆形，中心嗜酸性着色，折光性强，边缘着色浅。电镜：Lewy小体由细丝构成，中心细丝包捆致密，周围则较松散。三、神经系统常见并发症（一）颅内压升高（二）脑疝形成1.扣带回疝：患者感觉迟钝。2.海马钩回疝（小脑天幕疝）：导致同侧动眼神经受压，出现同侧散瞳；中脑及脑干受压后移→意识丧失。3.枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：压迫延髓→呼吸、循环衰竭→猝死。第二节内分泌系统疾病内分泌系统包括各内分泌腺体、内分泌组织及弥散分布的神经内分泌细胞(即APUD细胞)。激素的合成与分泌受到神经系统和下丘脑—垂体—靶器官之间调节机制的双重调控。一、糖尿病糖尿病是一种体内胰岛素相对或绝对不足及靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。主要特点：高血糖、糖尿。临床表现：多饮、多食、多尿和体重减少（即“三多一少”）。（一）分型与发病机制1型糖尿病（胰岛素依赖型、Ⅰ型、幼年型糖尿病）—约占糖尿病的10%2型糖尿病（非胰岛素依赖型、Ⅱ型、成年型糖尿病）—约占糖尿病的90%继发性糖尿病：是指由已知原因造成胰岛内分泌功能不足所致的糖尿病1.原发性糖尿病：（1）1型糖尿病主要特点：青少年发病，起病急，病情重，发展快，胰岛B细胞明显减少，血中胰岛素降低，易出现酮症，治疗依赖胰岛素。发病机制：是在遗传易感基础上，病毒感染等作为诱因，诱发自身免疫反应，选择性地破坏胰岛B细胞，胰岛素分泌绝对不足，而引起糖尿病。（2）2型糖尿病主要特点：成年发病，起病缓慢，病情较轻，发展较慢，胰岛数目正常或轻度减少，血中胰岛素可正常、增多或降低，无抗胰岛细胞抗体，无其他自身免疫反应的表现，本型肥胖者多见，不易出现酮症，可不依赖胰岛素治疗。发病机制：尚不清楚，认为是与肥胖有关的胰岛素相对不足及组织对胰岛素不敏感所致。（二）病理变化1.胰岛病变（1）1型糖尿病早期为非特异性胰岛炎，继之胰岛B细胞颗粒脱失、空泡变性、坏死、消失，胰岛变小、萎缩、数目减少，纤维组织增生。（2）2型糖尿病早期病变不明显，后期B细胞减少，常见胰岛淀粉样变性，胰腺纤维化及脂肪浸润。2．血管病变3.肾脏病变：肾脏体积增大、结节性肾小球硬化、弥漫性肾小球硬化、肾小管和间质损害、血管损害、肾乳头坏死。4.视网膜病变：微小动脉瘤、小静脉扩张、微血栓形成，视网膜渗出、出血、纤维组织增生、新生血。管形成，易引起失明或合并白内障。5.神经系统病变：周围神经缺血性损伤，脑神经细胞广泛变性。6.其他组织或器官病变：可出现病变和感染。二、弥漫性非毒性甲状腺肿亦称单纯性甲状腺肿，是由于缺碘使甲状腺素分泌不足、促甲状腺素(TSH)分泌增多、甲状腺滤泡上皮增生、胶质堆积而使甲状腺肿大，一般不伴甲状腺功能亢进。常呈地方性分布，又称地方性甲状腺肿。临床表现：甲状腺肿大，一般无临床症状。（一）病因与发病机制1.缺碘2.致甲状腺肿因子的作用（1）水中钙和氟（2）某些食物（如卷心莱、木薯、菜花、大头菜等）（3）硫氰酸盐及过氯酸盐妨碍碘向甲状腺聚集。（4）药物如硫脲类药、磺胺药、锂、钴及高氯酸盐等，可抑制碘离子的浓集或碘离子有机化。3.高碘4.遗传与免疫（二）病理变化1.增生期（弥漫性增生性甲状腺肿）肉眼：甲状腺弥漫性对称性肿大。镜下：滤泡上皮增生呈立方或低柱状，伴小滤泡和小假乳头形成，胶质较少，间质充血。2.胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿）肉眼：甲状腺弥漫性对称性显著增大。镜下：滤泡腔高度扩大，大量胶质贮积，上皮变扁平。3.结节期（结节性甲状腺肿）肉眼：甲状腺呈不对称结节状增大，结节大小不一，无完整包膜，切面可有出血、坏死、囊性变、钙化和瘢痕形成。镜下：部分滤泡为增生期，可形成小滤泡；部分滤泡高度扩张，胶质贮积，上皮细胞变扁平。间质纤维组织增生、间隔包绕滤泡，形成大小不一的结节状病灶。三、弥漫性毒性甲状腺肿是指血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上统称为甲状腺功能亢进症，简称“甲亢”，又称为突眼性甲状腺肿。临床表现甲状腺肿大，基础代谢率和神经兴奋性升高，如心悸、多汗、烦热、潮汗、脉搏快、手震颤、多食、消瘦、乏力和突眼。（一）病因与发病机制病因不清，目前认为是一种自身免疫性疾病。（二）病理变化肉眼：甲状腺弥漫性、对称性增大，切面灰红，胶质含量少。光镜：以小滤泡为主，上皮呈立方状。大滤泡上皮多呈高柱状增生，有的呈乳头状增生。胶质稀薄或不见胶质，周边有吸收空泡。间质血管丰富、充血，有较多淋巴细胞浸润。电镜下：滤泡上皮细胞的胞浆内内质网丰富、扩张，高尔基体肥大，核糖体增多，分泌活跃。免疫荧光检查：滤泡基底膜上有IgG沉着。