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目录•肺动脉高压发病机制及其危害•肺动脉高压的诊断和评估•肺动脉高压治疗肺动脉高压发病机制及其危害三个月大宝宝肺动脉高压走了，妈妈爱你。肺动脉高压发病机制及其危害凌晨4点20，又被呼吸困难憋醒，一摸果然是不知什么时候把氧气管蹭掉了。明明只有19岁，却哪也不能去，每天要戴着氧气管靠氧气机的帮助才能顺畅呼吸，晚上不吸氧就会被憋醒。好累，不想坚持了。肺动脉高压发病机制及其危害感谢老天爷的眷顾让我又多活了一年。刚过完我的31岁生日，虽然没有爱情，但是有我最亲爱的好友，还有最爱我的父母，我已知足！为了她们，为了自己，我一定会更勇敢更坚强的活着！。肺动脉高压（PAH）简介•PAH是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，使肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发右心衰竭的综合征。诊断标准肺动脉高压（PulmoaryArteryHypertensionPAH）在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压≥25mmHg，同时PCWP≤15mmHg•平均肺动脉压正常值≤20mmHg，21mmHg~24mmHg之间为临界肺高血压–毛细血管前型PAH：•mPAP（肺动脉平均压）≥25mmHg,肺楔压(PWP)≤15mmHg•PVR（肺血管阻力）3wood–毛细血管后型PAH:mPAP≥25mmHg，但PWP＞15mmHgGalièNetal,EurHeartJ.2009Oct;30(20):2493-537诊断标准右心房右心室肺血管网左肺动脉诊断标准1.毛细血管前型肺动脉高压：肺阻力增加；例如：肺栓塞，原发性肺动脉2.毛细血管后型肺动脉高压：PCWP增高；例如：二尖瓣狭窄，左心衰3.动力型肺动脉高压：心输出量增加；例如：先天性心脏病（左向右分流）甲亢心右心导管检查——确诊PAH的金标准•右心导管检查–准确测定肺动脉压力–测定肺动脉楔嵌压，提示诊断PVH–计算肺血管阻力，评价严重程度–肺动脉造影以明确肺血管病变•ACCP指南建议–所有拟诊PAH者均需行右心导管检查–明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段Chest.2004,126:14-34诊断标准右心房右心室肺血管网左肺动脉肺动脉高压临床分类1.原发性肺动脉高压；2.左心相关性肺动脉高压；3.慢性肺病及缺氧相关肺动脉高压；4.慢性血栓栓塞型肺动脉高压；5.不明原因的肺动脉高压；肺动脉高压严重程度评估6分钟步行距离试验——患者评估的简易方式AmJRespirCritCareMed2000;161:487–92.短距离组（＜332米）长距离组（≥332米）（月）0204060801000103040205060p0.001(Logranktest)6分钟步行距离与患者生存率直接的关系患者生存率（%）肺动脉高压临床表现及诊断思路阶段1：诊断PH•临床怀疑-依据：–体格检查–病史–临床病史-回顾既往症状–家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记录的PAH等–由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况阶段1：诊断PH•体格检查-可能的发现–较低的静息氧饱和度–紫绀–右心室奔马律，L2--5SM,DM,异常搏动,P2亢进–颈静脉怒张–肝脏或脾脏肿大–腹水–外周水肿–提示CTD的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张•晚期PAH肺高压的检查心电图（ECG）胸片：可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据多普勒超声心动图阶段1：诊断PH电轴右偏R波T波倒置P波增高阶段1：诊断PH—ECGECG可能会发现右心房（RA）和右心室（RV）扩大以及肥厚的征象右室扩大正常PAH时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据阶段1：诊断PH—胸片示意图PAH正常PAH患者会出现：•RV扩大•LV腔缩小•符合RV负荷过重的异常间隔形态•心室充盈显著依赖心房收缩阶段1：诊断PH—超声心电图阶段2：确诊PAH-右心导管检查PAP（肺动脉压力）PVR（肺血管阻力）CO（心排出量）PAWP（肺小动脉楔压）鉴别PH的其他原因•肺通气和灌注肺扫描•CTPA•肺血管造影，RHC阶段3：查找肺动脉高压的原因阶段3：查找肺动脉高压的原因血管造影多层计算机断层血管造影(CTA)肺血管造影肺动脉高压的治疗利尿剂地高辛吸氧抗凝治疗传统治疗PAH的治疗基础疾病或危险因素的治疗基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病及早治疗，获益更大无功能损伤-----------------------------------------------------------------------------------------早期干预晚期干预如不进行治疗，则心室重构、右心衰竭出现Regularmonitoringallowsescalationoftreatment功能容量时间EurRespirRev2010;19:118,272–278靶向药物药物治疗的主要途径NEnglJMed2004;351:1425-36.3条治疗通路为临床提供新的选择研究证实：内皮素和NO途径可有效治疗PAH内皮素波生坦（内皮素途径）PDE-5i西地那非（NO途径）NEnglJMed.2002;346:896-903NEnglJMed.2005;353:2148-2157PAH药物治疗1.CCB类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦3.前列环素及其类似物：依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素4.NO途径：a.一氧化氮（NO）b.PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非肺动脉高压手术治疗CTEPH：肺动脉内膜剥脱术，经皮腔内肺血管成形术手术治疗肺移植、心肺移植经皮球囊心房间隔造瘘术PAH的治疗CTEPH：包括抗心磷脂抗体综合征等易栓症患者CTEPH—I型I型累及主干II型累及叶，段CTEPH—II型III型累及段，亚段CTEPH—III型肺动脉内膜剥脱术经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术术前术后术前术后4个月（6次PTPA术后）经皮腔内肺血管成形术肺动脉高压的治疗——综合治疗方案基础疾病或危险因素的治疗•基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病常规处理•氧疗、抗凝、利尿、强心等•心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼特异性药物治疗•CCB类药物治疗•内皮素受体拮抗剂•前列环素及其类似物•PDE-5抑制剂手术治疗•房间隔造口术•肺动脉血栓内膜剥脱术•肺移植或心肺联合移植小结•肺动脉高压预后差，是一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”•及早治疗，获益更佳