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中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/121维生素D缺乏性佝偻病12020/2/12佝偻病中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1222020/2/122一、定义维生素D缺乏性佝偻病为缺乏维生素D引起体内钙磷代谢异常,导致生长期的骨组织矿化不全，产生以骨骼病变为特征的以生活方式密切相关的全身性慢性营养性疾病。佝偻病不仅影响儿童的正常生长发育，也与VitD缺乏相关的疾病有关。【概述】中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/123维生素D缺乏性佝偻病以多汗、夜啼、烦躁、枕秃、肌肉松驰、囟门迟闭，甚致鸡胸肋翻，下肢弯曲为主要临床表现。是我国婴幼儿重点防治的四种疾病之一。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/124二、发病情况和特点1、冬春两季多发。2、发病年龄：好发于3个月~2岁婴幼儿。3、发病率：北方多于南方，城市高于农村；人工喂养儿高于母乳儿。4、预后：大多良好，重者留下某些骨骼畸形。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/125关于维生素D维生素D的代谢与生理功能：日照所得前维生素D、食入的前维生素D经血至肝后，在肝细胞微粒体的25羟化酶的羟化作用下形成25-OHD，再经肾脏1-＠羟化酶的二次羟化作用形成1，25—(OH)2D，是生物活性极强的激素类物质。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1261，25羟2维生素D的主要生理功能为通过细胞特异受体作用于靶器官而提高血浆钙磷，并促进钙磷沉着于骨。还有免疫调节功能。1、促进小肠对钙、磷的吸收。2、促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度，有利于骨盐沉淀于成骨细胞的周围成为新骨。3、促进肾小管对钙、磷的重吸收。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/127维生素D的生理功能1，25--2羟维生素D与甲状旁腺素、降钙素互相协同、拮抗、反馈调节以维持正常的钙磷代谢。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/128甲状旁腺素的作用血清钙降低，刺激其合成，反之则其合成减少。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/129降钙素的作用血清钙升高则刺激其合成及释放，对钙的作用与甲状旁腺素相反。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1210骨的发育一是软骨内成骨，主要在骨端的骺软骨和生长板软骨内进行，使骺增大使骨增长。二是膜内成骨，在骨的骨膜下成骨，使骨增粗。在软骨的成骨过程中，如缺乏维生素D，则不能使钙磷沉着，骨骺周围和骨膜下的骨样组织不能钙化，即产生佝偻病的骨软化症。骨骼畸形。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1211关于维生素D维生素D有广泛的生理作用，维持人体组织细胞正常生长发育。维生素D不直接作用于靶器官，而是通过与VitD受体结合发挥作用，故也属类固醇激素。VitD受体在全身许多组织细胞表达。维生素D缺乏有骨性和非骨性并发症，骨性并发症以佝偻病和骨质疏松最为常见，佝偻病见于快速生长期的婴儿；骨质疏松见于儿童和成年人。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1212关于维生素D维生素D可影响免疫、神经、生殖、内分泌、上皮及毛发生长等，与多种疾病如心血管疾病（高血压、动脉粥样硬化、冠心病等）糖尿病、免疫性疾病、神经肌肉疾病、肾脏疾病、皮肤疾病（牛皮癣）、肿瘤等密切相关，亦即维生素缺乏的非骨性并发症。还包括扩张型心肌病和伴有全血细胞减少和小细胞低色素性贫血的骨髓纤维化。佝偻病的骨骼改变只是VitD缺乏的冰山之顶。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1213关于维生素D骨软化及佝偻病骨质疏松和骨折乳腺癌、肠癌、前列腺癌高血压糖尿病结核病免疫功能异常、哮喘等中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1214维生素D是钙吸收的保证维生素D缺乏状态下钙吸收率：10~15%，磷吸收率：60%维生素D充足状态下钙吸收率：30~40%，磷吸收率：80%维生素D氺平在正常范围内25-OHD20ng/ml—35ng/ml钙吸收率提高65%中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1215儿童维生素D与钙代谢整个胎儿期储存30g钙28-40孕周骨钙增加四倍胎盘主动转运钙胎盘总钙和离子钙高于母体1mg/dl妊娠母亲的25-OHD可以通过胎盘早产儿25-OHD氺平低于足月儿早产儿能将25-OHD转变为1，25-（OH）2D中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1216出生后维生素D和钙代谢改变母亲钙供应中断，依靠肠道钙吸收血清总钙和离子钙下降PTH释放血钙上升血磷下降1，25-（OH）2D合成血钙上升血磷下降出生早期容易出现低钙惊厥母亲维生素D供应中断依靠婴儿自己合成对维生素D的需要量相对高中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1217婴幼儿是维生素D缺乏高发人群生长迅速，需要量大骨钙大量沉积，处于钙的正平衡状态维生素D和钙储存不足早产、低出生体重儿等摄入量不足非强化食物无法提供足够的维生素D阳光照射受到诸多因素的影响疾病因素，药物因素中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1218特别关注早产和低体重儿早产和低体重儿有患佝偻病的高风险容易发生维生素D缺乏早产和低体重儿储存的维生素D和25-OHD低于足月儿对钙的需要量高早产和低体重儿骨骼钙的沉积量高于足月儿早产和低体重儿保留钙的能力差从肠道丢失内源性钙高于足月儿中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1219维生素D的来源天然食品中维生素D含量母乳20-80IU/L，野生三文鱼500-1000IU/100g强化食品中的维生素D含量婴儿配方奶400IU/L奶米粉400IU/100g阳光照射是维生素D的重要来源紫外线使皮肤中7-脱氢胆固醇转化为维生素D3成年白人暴晒10-12分钟，产生10000IU维生素中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1220阳光照射效果难以确定生活方式改变，缺乏户外活动空气污染、高楼、遮挡紫外线使用防晒产品，照射效果明显降低SPF15，维生素D产生损失99%居住在高纬度地区过度暴晒在紫外线中有引起皮肤癌可能中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1221【维生素D缺乏性佝偻病的现代医学知识】病因：1、维生素D摄入不足及缺少日照人体维生素D来源有二：一是内源性，由日光直接照射皮肤而成；二是外源性，由食物或药物获得。2、先天维生素D储备不足及生长过速；3、胃肠道或肝肾疾病：如慢性腹泻、肝、胰等疾病，脂肪吸收不良，影响维生素D的吸收。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1222维生素D缺乏性佝偻病的现代医学知识4、药物的影响：如服用苯巴比妥可使维生素D在体内的代谢加速。5、钙入量不足：食物含钙量过低。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1223维生素D缺乏性佝偻病临床表现1、一般症状：常有多汗、易惊、夜啼等症，并致枕部脱发而枕秃。2、骨骼病变体征：主要由于骨骺变化及骨软化头部：因颅骨外层变薄而见颅骨软化、用手压枕部或顶骨后方有乒乓球感、囟门大、迟闭、顶骨与额骨可隆起成方颅、臀形颅。出牙迟，可影响恒齿钙化。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1224维生素D缺乏性佝偻病临床表现胸部：串珠肋、郝氏沟、肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸。脊柱：重症可致脊柱后弯或侧弯。骨盆：脊柱弯曲可伴骨盆畸形，入口变窄、前后径缩短。四肢：各骨骼膨大，腕、踝部最明显而成手镯或脚镯，因骨软化行走后下肢骨不能支撑体重而变弯，成O形或X形腿。活动佝中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1225维生素D缺乏性佝偻病临床表现佝偻病可有肢体疼痛，并易骨折，可有异常步态。其他：重症常伴营养不良及贫血，并可有肝脾肿大、智力发育迟缓、可有韧带松驰、肌肉软弱无力因而明显腹胀，免疫功能低下，易患各种呼吸道、消化道感染，并使感染加重。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1226维生素D缺乏性佝偻病临床表现血生化：初期血钙降低，经调整后正常，但磷降低、血清25羟D降低、AKP高，最终维生素D及钙也低，体征加重。X-线表现：腕部变化最早，早期尺、橈骨远端干骺端生长板肥大软骨细胞堆积，骺板边缘的骨皮外膨胀突出，这是佝偻病唯一重要的早期诊断指征。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1227维生素D缺乏性佝偻病临床表现中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1228维生素D缺乏性佝偻病临床表现中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1229维生素D缺乏性佝偻病临床表现中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1230维生素D缺乏性佝偻病临床表现中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1231维生素D缺乏性佝偻病的诊断病史、血生化改变及X-线的改变，惊厥及手足搐搦症有助诊断。分期：初期：3-4个月以上小儿仍有轻度颅骨软化、肋骨串珠、手镯等、25羟D降低、钙正常或下降、磷下降、甲状旁腺素升高、AKP升高，X-线腕部的改变，但需骨骼钙丢失30%以上，才会表现。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1232维生素D缺乏性佝偻病的诊断激期：颅骨软化可至1岁、串珠、手镯加重，血生化钙正常或降低、磷低、AKP高，X-线尺、橈骨远端出现毛刷状征。恢复期：经治，血生化正常，X-线干骺端有厚的钙化带，骨的改变则随生长发育渐恢复后遗症期：生化及X线正常，遗留不同程度的骨骼畸形。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1233维生素D缺乏性佝偻病的诊断分度：轻度：可见颅骨软化、、囟门大、轻度方颅、肋软沟等。中度：典型串珠、手镯、肋软沟、囟门迟闭、出牙迟、轻度鸡胸、漏斗胸、O或X形腿。重度：严重肋软沟、鸡胸、漏斗胸、O或X形腿、脊柱畸形。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1234佝偻病的其它诊断方法生化血清钙正常或降低血清磷降低碱性磷酸酶升高25-OHD测定超声骨强度的测定中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1235三、诊法提示1、注意患儿的年龄、发病季节、喂养史及发育史，注意环境和户外活动情况。2、注意患儿有无激惹、烦燥、睡眠不安和汗多等表现。3、注意毛发、头颅、前囟、出牙、胸部、四肢和肌肉等情况。4、注意结合辅助检查以助诊，测血清钙、磷、碱性磷酸酶，X线腕部摄片。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1236【西医疗法】一、活动期治疗：每天日照2小时1、维生素D疗法（以口服为主）（1）每日口服维生素D制剂2000--4000IU，坚持1个月后改预防量口服：每日用维生素D400～800IU。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1237佝偻病的治疗2）口服困难或腹泻等大剂量突击疗法：维生素D15~30万单位/次，肌肉注射1~3月后400IU/d维持。用药1个月后应随访，如症状、体征、实验室检查均无改善应考虑其它疾病，注意鉴别诊断。同时应注意避免高钙血症、高钙尿症及维生素D过量。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1238佝偻病的治疗2、钙剂治疗：乳类是婴幼儿钙营养的可靠来源，一般佝偻病治疗可不补钙。3、微量营养素补充：应注意其它多种维生素的摄入4、外科手术：严重骨骼畸形可外科手术矫正。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1239预防一、胎儿期孕妇应适当晒太阳，饮食应含丰富维生素D、钙、磷食物。推荐孕母在妊娠中晚期补充维生素D1000IU/d，或采用大剂量维生素D15-60IU,补充1-2次。妊娠期间钙的摄入应达到适宜推荐量，并以奶制品等食物作为钙来源。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1240婴儿维生素D补充母乳维生素D含量20-70IU/L配方奶粉维生素D含量400IU/L根据婴儿体内维生素D储存情况补充建议所有婴儿补充维生素D3，400-1000IU/D。中医儿科学第十一章其它病证第四节2020/2/1241哺乳母亲维生素D补