抽动障碍

抽动障碍定义：抽动障碍是一组主要发病于儿童期，表现为运动肌肉和发声肌肉抽动的疾病。分类：短暂性抽动障碍慢性运动或发声抽动障碍Tourette综合征流行病学起病时间：多数起病于学龄期，运动抽动常在7岁以前，发声抽动多在11岁以前。患病率：国外报道：学龄儿童12%~16%，其中短暂性抽多障碍占5%~24%，慢性抽动障碍1%~2%，Tourette综合征为4/万~5万国内报道：8~12岁患病率2.42%男女比率：3：1~4：1病因和发病机制遗传：遗传因素与Tourette综合征病因有关，但遗传方式不清。10%~60%患者存在阳性家族史，单卵双生子同患率（75%~90%）明显高于双卵双生子（20%）。病因和发病机制神经生化Tourette综合征与DA过度释放或突触后D2受体超敏、中枢NE系统功能亢进、内源性阿片肽、5-HT有关。心理因素家庭、学校以及社会遇到的心理因素，或引起儿童紧张、焦虑情绪的原因都可能诱发或使症状加重。其他围生期并发症；少数有头部外伤史临床表现一、基本症状：主要表现为运动抽动或发声抽动，包括简单或复杂性抽动两种类型，可发生在单个或多个部位。简单形式：运动抽动：眨眼、耸鼻、歪嘴、耸肩、转肩等发声抽动：清喉咙、哼哼声、嗤鼻子、吼叫声等复杂形式：运动抽动：蹦跳、跳跑和拍打自己等发声抽动：重复语言、模仿语言、秽语等特点：不随意、突发、快速、重复、非节律性，可在短时间受意识控制暂不发生，但不能较长时间控制。临床表现二、临床类型1、短暂性抽动障碍：最为常见类型。主要表现为简单的运动抽动类型。多首发于面部，如眨眼睛、耸鼻、侧视等，少数表现为简单的发声抽动，如清嗓、咳嗽、吼叫。也可见多个部位的复杂抽动，部分患者的抽动始终固定于某一部位，另一些患者的抽动部位变化不定，从一种表现形式转变为另一种。还有部分患者可能表现为多个部位的运动抽动症状，如皱额、斜颈和上肢抽动等起病于学龄早期，4~7岁，男性为多。一天内多次发生，至少持续2周，但不超过一年临床表现2、慢性运动或发声抽动障碍：多数表现为简单或复杂的运动抽动，少数表现为简单或复杂的发声抽动，一般不会同时存在运动抽动和发声抽动。抽动部位除头面部、颈部和肩部肌群外，也常发生在上下肢或躯干肌群，且症状表现形式一般持久不变。某些患者的运动抽动和发声抽动在病程中交替出现。抽动的频度可能每天发生，也可能断续出现，但发作间隙不会超过2个月。病程持续往往超过1年以上临床表现3、Tourette综合征：抽动-秽语综合征。以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发症状为简单运动抽动，以面部肌肉的抽动最多，呈间断性，少数患者的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展，抽动部位增多，逐渐累积到肩部、颈部、四肢或躯干等部位，表现形式也由简单到复杂，由单一运动抽动或发声抽动发展到两者兼有，发生频率也增加。病程持续迁延，对患者的社会功能影响很大。临床表现三、其他症状：部分患者伴有重复语言和重复动作，模仿语言和模仿动作。40~60%合并强迫性格和强迫症状，50~60%合并注意缺陷与多动障碍。尚可合并情绪不稳或易激动、破坏、攻击性行为睡眠障碍等症状。使用中枢兴奋剂可诱发或使原有症状加重。四、实验室检查：50~60%脑电图异常，有的患者常规脑电图正常，但诱发实验室异常。10%Tourette综合征患者的CT有非特异性异常，PET示脑基底节部位对葡萄糖的利用率高。病程与预后短暂性抽动障碍预后良好，症状在短期内逐渐减轻或消失。慢性运动或发声抽动的症状迁延，但对生活、学习和社会适应能力影响不大。Tourette氏综合征预后较差，需要较长时间服药控制症状。一旦停止治疗，症状又会复现，再次用药可再度减轻症状。若合并注意缺陷、多动障碍、品行障碍等问题，对患者的生活、学习和社会适应能力影响较大。诊断与鉴别诊断1.神经系统疾病：小舞蹈症，肝豆状核变性、癫痫性肌阵挛。2.强迫症3.癔症4.急性肌张力障碍治疗根据临床类型和程度选用治疗方法。对短暂性抽动障碍或症状较轻者仅采用心理治疗。慢性抽动障碍，Tourette综合征，或严重影响了日常生活和学习者，以药物治疗为主，结合心理治疗。若因心理因素起病，则积极去除心理因素。治疗一、药物治疗氟哌啶醇：有效率60~90%。首次剂量0.5~1mg，每天1~2次。治疗剂量范围1~10mg/日。药物主要有镇静和锥体外系副作用。泰必利：有效率约76~87%，其特点是锥体外系副反应较少，适用于7岁以上患者。常用剂量50~100mg，每日2~3次。副作用为嗜睡、乏力、头昏、胃肠道不适、兴奋、失眠等。治疗苯氨咪唑啉，又名可乐定：有效率50~86%。在治疗过程中极少数的症状可能短暂性加重，但继续用药能逐渐改善。开始剂量每日0.05mg，分2~3次服用。常用剂量0.05~0.07mg/日。耳后贴剂2mg/片，每次半片~1片，每6天一次。副作用为嗜睡、低血压、头昏、口干等。利培酮：初始剂量0.25~05mg，每天两次。若1~2周症状缓解不明显则缓慢增量，每天3~7天增0.25~05mg。治疗剂量范围0.5~6mg/天。主要有镇静和锥体外系副作用。抗抑郁剂氯米帕明：适用于合并强迫症状的抽动障碍。初始剂量25mg/日，分2次口服。以后每3~6天增加剂量一次，每公斤体重每次增加1mg。最大剂量150mg/日，疗程4周以上。治疗二、心理治疗家庭治疗和认知治疗目的是调整家庭系统，让家长和患者了解疾病的性质，症状波动的原因，消除不良因素，减轻焦虑和抑郁情绪，提高患者的社会功能。习惯逆转训练等行为治疗对矫正抽动症状也有一定疗效。