病态窦房结综合征

病态窦房结综合症2010级研究生张鑫指导老师刘仁光教授主要内容窦房结的解剖与生理SSS的临床表现SSS形成的病因心电图特点病窦的分型诊断依据及治疗病态窦房结综合征（sicksinussyndromeSSS）简称病窦综合征，是由窦房结及其周围组织（包括心房、房室交界区等其他部位）的器质性病变，导致窦房结激动的形成或激动的传导发生障碍，以产生一系列的心律紊乱、血流动力学障碍和心功能受损，严重者可发生阿-斯综合征或猝死。窦房结的解剖与生理窦房结是一种特殊分化的心肌组织。外形为扁平长形。一般分为头体尾三部。位于右心房上腔静脉入口处界嵴上端。头端在心外膜下1mm。体尾靠近心内膜。大小约(15～20)mm×5mm×2mm。靠心内，外膜之间，心房壁很薄，表面无心肌覆盖，因此任何累及心内外膜的病变均可影响到SAN的电活动，而表现心律失常。窦房结的血液供应窦房结血液供应较丰富。由贯穿其中的窦房结动脉供应。该动脉约55%～60%来自右冠状动脉的右房前动脉供血。40%～45%来自左冠状动脉回旋支的左房前动脉供血。SSS的常见原因主要原因如心肌炎、心包炎、风湿性心脏病、原发性心肌病、肌营养不良、代谢性疾病、淀粉样变及外科手术创伤等。少数病例具有家族遗传窦房结的结构异常。冠状动脉粥样硬化（急性下壁心肌梗死5%-10%）窦房结细胞及其周围退行性变临床表现发病年龄以老年人居多（65岁）病程合并症房室传导阻滞、房颤、血栓栓塞症可持续5-10年，早期临床表现不典型。随病程进展，可出现重要脏器供血不足的表现。重要脏器供血不足脑心脏肾、胃肠轻症可有头昏、嗜睡。严重可有反应迟钝、眩晕，甚至发生阿-斯综合征或猝死。常有3个症状即心悸、心绞痛、心力衰竭。肾脏：尿少,严重可出现氮质血症胃肠道：食欲不振、胃肠道不适。SSS的分型（五型）病变局限于窦房结，主要心电图表现为窦性心动过缓，窦性暂停，窦房阻滞。单纯性窦房结病变型窦房结及心房病变型双结病变型窦房结伴有心房以及房室结病变型全传导系统病变型病变由窦房结波及到心房，心电图主要表现为以窦性心动过缓为主窦性心律失常，伴有房性心律失常，如房内阻滞，房性早搏，房性心动过速、心房扑动或纤颤等。窦房结伴有心房以及房室结病变型心电图表现为窦房结、心房和房室结病变引起的心律失常交替出现或同时出现，主要表现形式是心动过缓、心动过速综合征。全传导系统病变型•指窦房结以下至心室内的束支、分支或浦肯野纤维系统均有病变，心电图出现长时间的心脏停搏而无逸搏心律出现，或者出现室上性或室性心动过速。是出现晕厥、阿-斯综合征或猝死的主要原因。SSS的分型（五型）双结病变型心电图除有以窦性心动过缓为主的心律失常外，还伴房室交界区起搏功能障碍。在窦性心律不能按时出现时，房室交界区逸搏或逸搏心律明显延迟出现（逸搏周期2s逸搏心率35/min），或者伴有房室交界区传出阻滞以及室性逸搏。SSS的ECG表现显著或持久的窦性心动过缓窦性停搏频发的窦房传导阻滞房早伴超长代偿间歇慢性房颤或反复发作的房颤、房扑房室交接区心律全传导系统受累慢-快综合征快-慢综合征显著或持久的窦性心动过缓最早，最常见，占病窦的60%-80%;窦缓:持续性；严重的（40bpm）；轻度的（40-60bpm）并伴有间歇性的窦缓（不符合一般的正常生理变化规律）;显著窦性心动过缓，心率23次/分窦性停搏ECG表现:（1）长间歇2s，其间无P波，且其长间歇与窦性周期长度不成倍数。（2）出现多个互不相等的长P-P周期，他们之间又没有最大公约数。P-P间期不齐，最大相差0.16s，在同步记录的心电图中突然出现1个长达2.12s的长间歇，这个长间歇既不是最短P-P间期的倍数，也不是较长P-P间期的倍数，是窦性暂停的特征。在长达2.12s的P-P间期内未出现房室交界区逸搏，提示窦房结和房室结功能不全。频发的窦房阻滞持续窦房阻滞：多见于器质性心脏病者，此外高血钾及应用洋地黄等引起窦房阻滞。间歇性的窦房阻滞：少见，主要见于迷走神经亢进或颈静脉窦过敏者。频发的窦房传导阻滞的分型一度二度三度在ECG上无法识别二度I型二度II型与窦停难以鉴别二度I型ECG特征①窦性P波规则出现,P-R间期逐搏延长伴QRS波群漏搏;②R-R间距逐渐缩短直至P波后脱漏1次QRS波群;③P-R间期增量逐渐减少;④漏搏后第1个P-R间期最短,漏搏前最后1个P-R间期最长;⑤文氏周期重复出现。二度II型ECG特征①窦性P波规则或不规则地出现脱漏;②脱漏造成的长P-P间距为基本P-P间距的整倍数;③长P-P间距过长可出现房室交接性逸搏。心电图上表示P-P间期逐搏缩短，突然出现1个长P-P间期，长P-P间期2个短P-P间期，这种现象周而复始。二度I型窦房传导阻滞患者男性，63岁，因多次晕倒入院。上条II导联是在安静状态下描记的心电图，连续出现两个或以上的短P-P间期为0.88s和0.93s，稍有不齐，但差值0.12s，中长和最长的P-P间期在2.0s和2.76s之间，分别近似0.93的2倍和3倍，虽不是绝对倍数（与窦律稍不齐有关），仍考虑为2:1和3:1窦房传导阻滞，下条记录的V6导联是患者在床上起卧活动数次后描记，R-R间期基本匀齐，心率39/min，可明确诊断为病窦综合征。IIV6II度和高度窦房传导阻滞，显著窦性心动过缓房早伴超长代偿间歇ECG特点：房早后代偿间期多是不完全的，但当恢复周期异常延长时，提示窦房传导时间延长，怀疑窦房结功能障碍。因SSS时，窦房结不应期延长，单个房早就可引起窦停，反映窦房结的起搏和传导功能均有障碍。房早引起窦性停搏，过缓的交界性逸搏慢性房颤或反复发作的房颤、房扑•ECG特点：•房颤出现前或终止后可有窦缓、长间歇、起搏或传导障碍。且电击后不能恢复为窦律，或恢复为窦律但不能维持巩固，房颤易复发。SSS，房扑伴心室长间歇房室交接区心律•ECG表现：起始交界性逸搏心律较不规则，而后形成慢性交界性逸搏心律，心律规则，可伴有窦停、窦房阻滞。全传导系统受累DCG表现:窦缓=40次/分，持续1min；二度II型窦房阻滞；窦停3.0s；窦缓伴短阵室上速、房颤或房扑。发作停止后，窦搏恢复时间2s。慢-快综合征1.概述2.发生机制3.临床治疗在窦缓的基础上出现的快速性异位心律。房颤、房扑或房速发作前为窦缓、窦停。最初的、最根本的心律失常是“慢”,“快”为被动性。慢的机制主因SAN及其周围心房肌病变。SAN激动形成障碍或窦性冲动传至心房发生障碍,以显著的窦缓为最常见，其次为窦房传导阻滞或窦停、房室交接区性逸搏等。•快的电生理基础•SAN器质性病变使其功能受损，而SAN以下部位易损性的敏感度高；•SAN外的心房等组织因疾病引起心肌膜电位降低，除极化的速度或幅度降低，冲动的传导减慢引起单向阻滞。•局部电流改变可引起相邻部位电活动的不一致，从而形成结构或功能上的折返环路。临床治疗心动过缓：1.药物：针对无临床症状的过缓者,莨菪硷类、β受体兴奋剂等,但可致房颤发作增加,不易长期应用。2.非药物：针对症状性过缓患者，永久起搏治疗。心动过快：1.药物：房颤的复律（详细询问病史,必要的体检及辅助检查，服药期间密切观察和心电监测）预防房颤的药物（不主张应用）2.非药物：永久性起搏治疗（房颤的起搏有多种）根据临床情况选择合适的起搏器快-慢综合征缺乏SSS的基本诊断标准,平时不伴有症状性的窦缓和窦停,但有各种主动性的房性快速性心律失常,终止后出现一过性的SAN功能抑制。女性，57岁，常发生黑曚，心跳时快时慢。该图为心慌描记ECG。房扑，房率300次/分，房室传导比例呈2：1或是3：1。起始为房扑，中间段房扑突然中止出现长达4.10s的全心停搏，后段出现交界性逸搏心律，心率35bpm。提示双结病变。慢的产生机制房颤快速房率对窦房结的直接抑制；快速室率影响窦房结的供血，使窦房结的自律性减低；动物实验证实：快速心房起搏在引起心房电重构的同时可影响SAN功能，引起SAN电重构，可能是快—慢综合征的电生理机制。临床、ECG特征:晕厥反复发作，且与心动过速终止同时发生；AVRT发作时心率＞200bpm，伴ST-T改变；平素心率和SAN功能正常，冠脉造影正常，且多见于20-40岁无器质性心脏病者；植入起搏后晕厥可以消除,但仍会有阵发性心悸，但多数消融旁路后，随快速心律失常的根治，过缓性心律失常也不再发生。“快—慢综合征”与“慢—快综合征”是SSS的两种不同类型，不仅临床心电图表现不同，治疗亦有原则不同，应注意分辨鉴别：快-慢综合征慢-快综合征原因阵发房颤对SAN功能的影响“急性”或“继发”SAN功能不全原发性SAN功能不全,过速是病变累及心房的表现表现窦停和症状仅一过性出现在房颤终止时“严重”和“持续性”过缓（窦缓、停、阻滞）伴临床症状治疗首选消融治疗房颤。如房颤不再发，进步评价SAN功能，多不需起搏治疗根治过缓，同时考虑过速治疗，建议起搏治疗同时抗心律失常药物（或消融）治疗SSS的诊断依据ECG诊断主要依据：为SAN的功能衰竭，并除外药物，N或代谢功能紊乱等。（表现为以下三项中的一项或几项，大多数同时有①或②）①窦房传导阻滞；②窦性停搏（停顿时间持续2s以上）；③窦缓：间歇性或持续性心率50bpm。单独窦缓者需经阿托品试验证明心率＜90bpm。次要依据：在主要依据基础上，可有以下表现•①慢性房颤,室率不快(非药物引起),病因不明,或电复律时SAN恢复时间2s,且不能维持窦律。交界性心律＜35bpm.•②窦缓,常50bpm和(或)窦停2s。•③在运动、高热、剧痛、Ⅲ度心力衰竭等情况下,心率增快程度明显少于正常人。•以上诊断标准不适用于运动员及儿童。对可疑病例应作长条心电图或24h动态心电图进行观察。①24h总心率8万次,平均50次/分；②心率变化小,夜间最低35bpm,最高90bpm,持续时间≥1min；③频发窦停,频发二度以上房室阻滞；④过缓的交界性逸搏心律，室性逸搏心律。(DCG诊断SSS时,其24h总心率、平均心率的标准不适宜慢-快综合征患者。)SSS的诊断依据动态心电图(DCG)心率90bpm,心率增加基础20-50%诱发心房颤动(加重）窦性心率反而减慢房室交接区心律(房室交接区心律)持续存在消除迷走神经对窦房结的影响SSS的诊断依据-阿托品试验SSS的诊断依据-电生理检查窦房结恢复时间(SNRT)窦房结的自律性远远高于窦房结以外的异位自律性，当窦房结的自律性降低或异位节律点的自律性高于窦房结，必然干扰窦房结的自律性；使窦房结不能发放冲动，此为超速抑制。一旦异位节律点的起搏停止，窦房结也需经过较长“温醒”时间才能恢复其自律性，从异位节律起搏停止到窦房结恢复自律性这一段时间称为SNRT食管调搏测定窦房结功能试验SNRT正常值为800~1400ms，一般1500ms（正常值与原心率的快慢有关，窦率越慢，起搏后最大间歇越大）SNRT：从每一次刺激的最后1个脉冲信号开始，至恢复的第1个窦P开始之间的时距。SNRT1600~2000ms为阳性2000ms可明确诊断SSS5s是安装起搏器的指证此外，如停止食管调搏术后4s无窦性节律出现可确诊SSS。结语SSS是心源性晕厥的原因之一，是心血管疾病较常见的严重原因，临床上已引起普遍重视。近年来的热点问题在于对慢快及快慢的诊断及治疗。感谢刘老师三个月来的谆谆教导，谢谢同学们的热心帮助1.临床常见异常心电图分析论断能力20种心电图报告并写出学习总结体会80分2.自学能力、查阅文献、创新、热点、难点问题课件5分新进展内容2分幻灯水平2分语言表达1分3.加分：组织病例讨论2分搜集病例资料1分组织同学讨论1分写出心电图分析文章（会议、杂志）2分每篇投出1分录用1分注：评分：由2-3名同学评议、由指导老师评分。