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病例患者张金艳，30岁，住院号209285末次月经：2007年11月12日预产期：2008年08月19日主诉：停经39+3周，胎心监护异常1天入院日期：2008年08月15日11时10分停经6周出现轻微恶心等早孕反应，孕18周感胎动，孕15＋周起开始定期产检，孕28周糖筛9.13mmol/L，OGTT:4.71-7.78-7.88-8.74mmol/L,单项异常控制饮食治疗，血糖控制较好，孕39+3周，自觉胎动无明显减少，门诊胎心监护提示可疑正弦曲线。现病史平素月经规律3/33-37天末次月经2007年11月12日人流2次（末次人流2006年）婚育史宫底高度32cm，腹围102cm，估计胎儿体重3300g胎方位LOA，胎心150次/分先露部浅定，宫缩无坐骨结节间径8.0cm产检B超：2008年08月08日BPD9.3cm，FL7.2cm，AC33.2cm，HC32.9cm，AFI14.7cm，S/D2.52辅助检查入院诊断1、孕3产0孕39+3周LOA待产2、胎儿窘迫？3、妊娠期糖耐量受损急诊B超检查排除胎盘早剥；胎心监护提示可疑正弦曲线；人工破膜，羊水清亮，予OCT试验；OCT可疑阳性，考虑胎儿窘迫；立即进行术前准备，急诊在腰硬联合麻醉下，行子宫下段剖宫产术诊治经过术中羊水色清，约200ml,术前及术中累计羊水量约500ml；以LOA位娩一活男婴，体重3280g，新生儿皮肤苍白，呈重度窒息，1分钟评2分，5分钟评7分；胎盘胎膜娩出完整，脐带苍白，直径约0.8cm；手术顺利，术中出血约200ml；儿科回报：新生儿血Hb30g/L。手术情况1.孕3产1孕39+3周LOA剖宫产；2.胎儿窘迫；3.新生儿窒息（重度）;4.胎母输血综合征；5.妊娠期糖耐量受损；6.新生儿贫血（重度）术后诊断正弦：基线120-160bpm，长变异5-15bpm/min规则波动，无短变异，无加速。轻度5-15bpm/min，与用药相关，如：安定、硬膜外麻醉；中度16-24min/min，与胎儿吸吮或脐带原因，暂时缺氧或催产素用药有关；重度≥25bpm/min，与胎儿贫血有关。一般认为，产前正弦波动与胎儿贫血、水肿有关；如间断出现，变异正常时为假性正弦曲线。正弦曲线(fetomaternalhemorrhage,FMH)指一定量胎儿血液通过破损的胎盘绒毛进入母体血循环,引起胎儿失血以及母亲和胎儿溶血性反应的临床征候群。是胎儿非免疫性水肿的主要病因之一。1.胎儿失血超过150ml或接近胎儿总血量的50%；2.胎儿失血超过80ml。胎母输血综合征96-98%的妊娠妇女血循环中均有少量(≤2mL)胎儿血液；分娩时,50%妊娠妇女血循环中可以检测到胎儿红细胞,但不会出现临床症状；胎母输血根据胎儿失血80ml或150ml的不同定义，发病率为1/1000-1/3000；围生儿死亡率为33-50%；约3.4%胎死宫内由FMH所致；新生儿死亡中FMH占0.04%。流行病学病因不清楚（82%）。子宫强烈收缩使绒毛破坏:自然流产、人工流产及催产素引产；胎盘和脐带病变：胎盘早剥、血管前置/胎盘植入、绒毛膜血管瘤/绒毛膜癌、脐静脉血栓形成；母体创伤：腹部直接创伤操作或手术：羊膜腔穿刺、脐带穿刺、外转胎位术、剖宫产病因急性失血胎儿血容量40%:胎儿表现不同程度的贫血；胎儿心血管系统参与调节，血液进行重分布骨髓增生活跃，有核红细胞和网织红细胞增加急性失血胎儿血容量50%:胎儿低血容量休克甚至死亡；慢性失血：胎儿水肿及胎儿生长受限(FGR)除胎盘外胎儿所有组织血管阻力增加流体静压升高发病机制FMH早期缺乏临床表现急性FMH：一过性恶心,呼吸困难,血压降低母胎血型不合发热寒战Rh血型不合胎儿溶血性贫血、水肿、黄疸FMH晚期表现三联征胎动减少或消失胎心监护典型的正弦曲线图形胎心基线变异减少晚期减速B超提示胎儿水肿，FGR临床表现宫内胎儿贫血、胎儿水肿、FGR、死胎产时非脐带胎盘因素引起的严重贫血,心动过缓,皮肤苍白不能用苍白窒息解释,肌张力减低,低Apgar评分,复苏不满意，血红蛋白低，输血后可矫正新生儿贫血、心力衰竭、休克中枢神经系统功能障碍、呼吸窘迫、肝脾肿大、DIC、肺出血、心脏扩大、肾功能衰竭等临床表现Giacoia报道,FMH临床表现新生儿贫血(35.2%)孕妇主诉胎动减少或消失(26.8%)不明原因的死胎(12.5%)胎儿水肿(7.5%)胎儿窘迫(6.6%)宫内生长受限(3.3%)临床表现产前临床表现：胎动减少或消失三联征胎心监护：SHRB超：胎儿水肿、FGR产时新生儿皮肤苍白、重度窒息、复苏不满意，血红蛋白120g/L，Coombs试验阴性,除外免疫性溶血性贫血,就应考虑FMH。诊断彩色超声多普勒无创性原理：胎儿贫血时HCT降低导致血液黏稠度降低，血流速度加快。表现：大脑中动脉收缩期血流峰值(MCA-PSV)和脐静脉最大血流速(UVmax)上升伴大脑中动脉舒张期末折返，见胎儿冠状动脉血流；脐带穿刺胎儿或新生儿血象示血红蛋白（FHb）及细胞比容（HCT）降低，有核红及网织红细胞升高胎儿贫血的早期诊断1.红细胞酸洗脱实验法(Kleihaue-BetkeTest,KB试验)根据母红细胞与胎儿红细胞耐酸性不同,母红细胞破坏而被洗脱掉,胎儿红细胞形态完整显影呈红色,在显微镜下计数胎儿红细胞和母红细胞比例。2.流式细胞仪：比KB试验更准确更灵敏地算出胎儿出血量。用特异抗HbF抗体标记,定量检测母血中胎儿红细胞。3.母血甲胎蛋白(AFP)：胎母输血，AFP升高该方法需要得到发生FMH之前AFP值,还需要与引起AFP增高的其他疾病鉴别。实验室检查诊断明确后尽早治疗，根据胎龄,病情严重程制定个体化治疗方案。胎龄小未成熟儿(32周):宫内输血,延长孕周胎儿成熟(35周):终止妊娠,产后根据新生儿贫血程度进行输血治疗。母胎RH血型不合时,可在FMH发生72h预防性给予RhD免疫球蛋白治疗原则胎儿HCT0.3作为宫内输血指标；宫内输血途径有血管内输血和腹腔内输血；输血量根据胎儿HCT、体重和孕龄决定,输血最大量为(妊娠周数-20)×10毫升；贫血越严重每次输血量应越小,以免因血量高负荷引起早产或出现胎儿心衰和肺水肿；胎儿HCT≥0.4或Hb≥150g/L为结束输血的指标；宫内输血治疗的胎儿存活率约为89.5%，大部分宫内输血存活婴儿的预后良好。治疗-宫内输血根据新生儿贫血程度给予输血治疗；严重贫血以及心力衰竭进行血液成分置换（Naulaers）；输血前Hb值越低，预后越差；可并发中枢神经系统病变（如血管周围囊肿、脑梗死等）；目前文献报道存活急性FMH新生儿Hb最低为22g/L。治疗-新生儿治疗病因不清楚临床表现胎儿贫血、水肿、FGR及死胎三联征胎动减少或消失、SHR、水肿胎检查超声多普勒(MCA-PSV和UVmax上升)脐带穿刺（FHb和HCT降低）红细胞酸洗脱实验法治疗产前宫内输血和产后输血早期诊断及时输血治疗，预后良好FMH总结