干燥综合症病例讨论.

LOGO病例讨论惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院病史资料患者，女性，55岁。因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天”于2012-12-12入院患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重，10余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部CT提示“双肺大片渗出病灶，考虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋窝淋巴结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部CT病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收住我科。有口干病史。惠州市中心人民医院既往史既往有类风湿关节炎病史。既往无吸烟史。惠州市中心人民医院体格检查体温：36.4℃，呼吸：23次/分，脉搏：98次/分，血压：140/80mmHg。指脉氧82%。神清，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下肺野可闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。心界不大，心率98次/分，律齐，心音稍低钝，未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。惠州市中心人民医院辅助检查超敏C反应蛋白12.38mg/l，N基末端脑利钠肽前体1057pg/ml，血沉降82mm/h综合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙转氨酶47U/L、谷草转氨酶104U/L、α-羟丁酸脱氢酶357U/L、L-乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐46μmol/L、镁0.78mmol／L、钠132.5mmol/L惠州市中心人民医院辅助检查血气分析：酸碱度7.47、氧分压13.01kPa、二氧化碳分压5.03kPa、剩余碱3.1mmol/L、氧饱和度98.1%，血常规：血红蛋白93g／L、白细胞计数6.1×10^9/L、中性粒细胞百分比0.833、血小板计数464×10＾9／L糖类抗原125129.8u/ml、肿瘤3项未见异常降钙素原定量0.103ng/ml，尿常规未见异常惠州市中心人民医院胸腔穿刺：黄色胸水约1500ml。胸水常规+生化示：红细胞+/HP、多核细胞2%、单核细胞98%、李凡他试验阳性(+)、白细胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脱氨酶10U/L、L-乳酸脱氢酶247U/L、总蛋白45.0g/L，胸水结明试验弱阳性(±)、癌胚抗原3.76μg/L、结核菌杆菌(阴性)，惠州市中心人民医院辅助检查真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-)梅毒血清试验(-)ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定阳性（++++）、抗SSA阳性(++++)痰涂片未找到抗酸杆菌惠州市中心人民医院辅助检查免疫8项：抗链球菌溶血素“O”抗体39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml、C反应蛋白105.90mg/L、补体C30.90g/L、补体C40.31g/L、免疫球蛋白IgG17.07g/L、免疫球蛋白IgA6.12g/L、免疫球蛋白IgM0.91g/L。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可能性大，请结合临床。惠州市中心人民医院病理报告惠州市中心人民医院诊断与治疗诊断：1、干燥综合征；2、肺部真菌感染治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑惠州市中心人民医院治疗后患者症状改变惠州市中心人民医院治疗后复查复查血常规：血红蛋白117g／L，白细胞计数9.3×10^9/L，中性粒细胞百分比0.821；白蛋白36.0g/L，谷丙转氨酶34U/L，谷草转氨酶50U/L；真菌D-葡聚糖检测133.6pg/ml；类风湿因子160.81IU/ml，C反应蛋白4.70mg/L惠州市中心人民医院B超少量胸腔积液。复查真菌D-葡聚糖检测90.4pg/ml，血常规：血红蛋白112g／L、白细胞计数12.6×10^9/L、中性粒细胞百分比0.806、血小板计数551×10＾9／L，血沉降36mm/h。惠州市中心人民医院定义原发性干燥综合征（primarySS）继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发性干燥综合征除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg.SLERASD惠州市中心人民医院【病因病理】一、西医病因病理（一）病因及发病机制1、病因：（1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病毒（2）遗传因素惠州市中心人民医院口干症自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难1猖獗龋齿2填充物脱离3牙齿缺损4白色念珠菌感染5口舌烧灼感6腮腺肿大惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院其他干燥症表现鼻干燥感染充血、结痂、鼻出血气管干燥症慢性干咳皮肤干燥症皮肤瘙痒、脱皮惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院肺部症状40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症）少数病人可发生肺间质的纤维化惠州市中心人民医院【诊断和鉴别诊断】诊断要点：一、口腔症状：3项中有1项或1项以上A、每日感口干持续3个月以上B、成年后腮腺反复或持续肿大C、吞咽干性食物时需水帮助惠州市中心人民医院二、眼部症状：3项中有1项或1项以上A、每日感到不能忍受的眼干持续3个月；B、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；C、每日需用人工泪液3次或3次以上。惠州市中心人民医院三、眼部体征：1项或1项以上1、Schirmer试验（＋）（5mm/5min）2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld记分法）四、组织学检查下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶。惠州市中心人民医院五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断1、唾液流率（＋）（1.5ml/15min）;2、腮腺造影（＋）3、涎腺同位素检查（＋）六、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散发）惠州市中心人民医院1、原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，符合有下述任何1条则可诊断。（1）符合上述4条或4条以上，但必需含有条目四、（组织学检查）和/或条目六（自身抗体）（2）条目三、四、五、六中任3条阳性。LOGO