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2012.02罗妮娅目录•一、概述，简介•二、临床表现，体征•三、分型•三、实验室检查及其它检查•四、诊断与鉴别诊断•五、治疗•六、病程与预后概述：•急性淋巴细胞性白血病：是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为３～４岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为１．１～１．６∶１。•简介：急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病。临床表现：•由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等；缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血。患者就医前的症状平均约6周（可短于1周至长达1年），一般起病愈缓慢的病人，治疗后的缓解时间也愈持久。二、临床表现•慢粒起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至1年。•早期多无任何症状，有一些患者常因其他原因就医或体检时无意发现。临床可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现。•脾脏肿大是本病的主要体征。在慢粒早期多数可触及脾脏，晚期几乎都有脾肿大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹坠痛或食后饱胀感。脾栓塞、脾出血及脾周围炎等并发症较其他类型白血病多见。•约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。•发热、贫血及出血均不多见。•慢粒慢性期一般约1-4年，以后逐渐进入加速期及急变期。三、实验室检查及其它检查（一）血象•白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。•白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。•血象的多样化为慢粒特点。•在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。（二）骨髓象•骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10％。•嗜酸和嗜碱细胞也增多。•红系细胞少，粒、红比例增高。•巨核细胞增多或正常，晚期减少。（三）中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定•多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。•本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。（四）细胞遗传学检查•90％以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcr／abl融合基因。Ph染色体阴性者比阳性者差。四、慢粒分期（一）慢性期即稳定期。此期对化疗有效，部分患者可稳定达10年以上。如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。四、慢粒分期（二）加速期对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中＞O．10；出现Ph以外的染色体异常。加速期可维持数月至数年。四、慢粒分期(三)急变期此期临床表现同急性白血病，具备下列之一者即可诊断：原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥O．30；骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥o．50；有髓外原始细胞漫润。慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差，常在数月内死亡。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断•一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型慢粒患者，应进行Ph染色体检查。五、诊断与鉴别诊断(二)鉴别诊断•其他原因引起的脾肿大如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象不难鉴别。五、诊断与鉴别诊断(二)鉴别诊断•类白血病反应类白血病反应多有原发病(如感染、恶性肿瘤等)的临床表现。白细胞计数大多在(50-100)×109／L以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要鉴别要点是类白血病反应的NAP反应强阳性，而慢粒常为阴性。五、诊断与鉴别诊断(二)鉴别诊断•骨髓纤维化慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，大多不超过30xI09／L，血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显；Ph染色体阴性。这些特点有助于鉴别。六、治疗（一）慢性期治疗1、化学治疗•羟基脲•白消安(马利兰)•靛玉红•阿糖胞甘•干扰素2、骨髓移植（二）急变期治疗•可用急性白血病的化疗药物及方案治疗，但疗效较差，缓解率也低。•急变期做骨髓移植的成功率也较低。七、病程与预后慢粒的病程可分为3个阶段：•第一阶段为诊断前期，无临床症状，历时约3-8年•第二阶段为慢性期，此期临床和血液学变化明显，对化疗有良好效果，历时约1-4年，但亦有长至15年以上者•第三阶段为终末期，主要表现急性变，病情发展快，治疗效果差，历时约1-6个月，约70％的患者最终发生急性变。慢粒急变是死亡的主要原因。谢谢！