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第十五章肝硬化高唐县人民医院魏霞第四篇消化系统疾病（一）掌握门脉性肝硬化的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。（二）熟悉肝硬化并发症的基本发病机制及治疗原则。（三）了解肝硬化的分类、病因及病理特征。学习目的定义肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成（组织学改变）肝功能减退、门静脉高压（临床表现）慢性肝病一(多)种病因主要内容病因发病机制及病理临床表现并发症诊断和鉴别诊断治疗病因◆病毒性肝炎:乙型丙型丁型◆酒精:酒精性脂肪肝酒精性肝炎肝硬化病因◆胆汁淤积病因◆循环障碍慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-ChiariSyndrome肝淤血缺氧肝细胞变性、纤维化淤血性肝硬化◆免疫性疾病病因◆药物或化学毒物◆寄生虫感染病因KF环◆遗传代谢性疾病：铜代谢紊乱（肝豆状核变性）血色病（铁沉积）a1-抗胰蛋白酶缺乏症病因营养障碍隐源性肝硬化肝细胞坏死肝细胞结节状再生、纤维组织增生假小叶形成肝内血循环紊乱门静脉高压、肝功能减退发病机制病理大体形态正常肝脏肝硬化病理组织学—正常肝小叶被假小叶取代正常肝组织cirrhosis病理—分型小结节性肝硬化大结节性肝硬化大小结节混合性肝硬化临床表现临床表现代偿期:失代偿期:肝功能减退门静脉高压两期分界不清肝、脾轻度肿大肝功正常或轻度异常乏力、纳差、腹胀、腹泻代偿期症状：体征：实验室检查：失代偿期-肝功能减退全身症状：消化道症状：消瘦乏力黄疸纳差、厌食、腹胀、腹泻失代偿期-肝功能减退出血和贫血鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜失代偿期-肝功能减退内分泌失调：蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着肝病面容失代偿期-门脉高压腹水门-体侧枝循环开放脾大腹水是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成BUS：液性暗区腹水形成机制门静脉高压有效循环血容量不足低白蛋白血症—血浆胶体渗透压下降醛固酮、抗利尿激素等失代偿期-门脉高压脾大门-体侧枝循环开放失代偿期-体征并发症并发症上消化道出血胆石症感染门静脉血栓形成电解质和酸碱平衡紊乱肝肾综合征肝肺综合征原发性肝癌肝性脑病上消化道出血食管胃底静脉曲张出血—最常见消化性溃疡和急性出血糜烂性胃炎门静脉高压性胃病并发症胆石症胆汁酸减少，降低胆红素和胆固醇的溶解性免疫功能降低，易胆道感染慢性溶血，胆红素增加雌激素抵抗胆囊收缩素、胆囊排空障碍并发症感染自发性细菌性腹膜炎（SBP）胆道感染肺部、肠道及尿路感染并发症门静脉血栓形成或海绵样变剧烈腹痛脾迅速增大顽固性腹水肠坏死消化道出血肝性脑病并发症◆电解质、酸碱平衡紊乱低钠低钾、低氯代碱并发症肝肾综合症（HRS）少尿、无尿氮质血症稀释性低钠血症并发症肝肾综合症（HRS）诊断标准：1、肝硬化合并腹水；2、急进型血肌酐2周内升高超过2倍，或226umol/L,缓进型血肌酐133umol/L；3、停利尿剂至少2天以上并经白蛋白扩容后，血肌酐没有改善；4、排除休克；5、近期没有应用肾毒性药物或扩血管药物治疗；6、排除肾实质性疾病并发症严重肝病肺血管扩张发绀、杵状指呼吸困难三联征低氧血症肝肺综合征(HPS)并发症原发性肝癌肝性脑病并发症诊断和鉴别诊断血常规肝功能免疫功能腹水检查贫血脾亢时WBC血小板ALTAST胆固醇酯AA/G倒置PT延长TBILDBILI、III、IV型胶原肝炎病毒标记（+）AFP血清自身抗体（+）漏出液自发性腹膜炎：渗出液或中间型血性：癌变实验室检查辅助检查辅助检查•影像学检查：X线、B超、CT、MRI•内镜检查：诊断内容确定有无肝硬化寻找肝硬化病因肝功能评估Child-Pugh分级分数项目123肝性脑病（级）无I~IIIII~IV腹水无易消退难消退胆红素（μmol/L）3434~5151白蛋白（g/L）3528~3528凝血酶原时间（s）1415~1718注：A：5-6分、B：7-9分、C：10-15分鉴别诊断引起腹水和腹部膨隆的疾病肝大并发症肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病史体征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液结核病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液腹水的鉴别诊断鉴别诊断-并发症上消化道出血肝性脑病肝肾综合征肝肺综合征治疗一）保护或改善肝功能二）门脉高压及其并发症治疗三）其他并发症治疗四）手术五）患者教育一）保护或改善肝功能1.去除或减轻病因2.慎用损伤肝脏的药物3.维护肠内营养4.保护肝细胞二）门脉高压及其并发症治疗1腹水2食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防腹水的治疗1.限制钠、水摄入钠盐：500-800mg/d水：1000ml/d2.利尿剂螺内酯呋塞米100mg：40mg最大：400mg/d：160mg/d3.提高血浆胶体渗透压顽固性腹水的治疗①大量放腹水+输注白蛋白②自身腹水浓缩回输③经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）④肝移植食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防一级预防①对因治疗②口服PPI或H2受体拮抗剂③非选择性β受体拮抗剂④内镜结扎治疗（EVL）二级预防分流术、断流术、限流术、药物三）其他并发症治疗胆石症感染门静脉血栓形成抗凝治疗溶栓治疗TIPS、肠切除三）其他并发症治疗肝硬化低钠血症肝肾综合征肝肺综合征分流、断流、限流术肝移植四）手术治疗1、休息2、酒精及药物3、饮食4、限制钠水摄入5、避免感染五）患者教育病例分析男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全套大三阳。该患者最可能的诊断是什么？其发生机理有哪些？病例分析该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错，言语不清，不能完成简单计算。该患者最可能的并发症是什么？诱因是什么？该患者下一步的处理原则是什么？思考与练习1.简述肝硬化的常见病因。2.肝硬化的诊断依据，应于哪些疾病相鉴别？3.肝硬化的常见并发症有哪些？4.肝硬化的治疗原则疼惜自己从肝脏开始门-体侧枝循环食管胃底V曲张腹壁V曲张痔V曲张并发症杵状指缺氧发绀TIPSX线虫蚀样改变X线检查:CT检查食管静脉曲张内镜检查