神经系统定位定性诊断

TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases神经系统疾病的诊断原则神经病学(第6版)本章重点1.神经系统疾病诊断的特色,并举例说明2.神经系统疾病的定位诊断原则3.根据病因分类,神经系统疾病包括哪些疾病类型①全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查\必要辅助检查神经疾病诊断可概括为3个步骤②定位诊断用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位③定性诊断(病因诊断)根据起病方式\病程\个人史\家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质神经系统疾病:定位&定性诊断一、定位诊断TopicalDiagnosis一、定位诊断(Topicaldiagnosis)是根据病人的症状\体征等临床资料提供的线索,确定神经系统疾病损害部位由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现特点,而神经解剖学\生理学&病理学知识等是定位诊断的基础中枢性(脑\脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平①局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性神经系统疾病定位诊断准则②多灶性病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性③弥漫性侵犯两侧对称结构(脑\周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barré综合征神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性④系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病\亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性3.定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则4.首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质例如,一高血压病人突发后枕部剧烈头痛\眩晕&呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则定位诊断应注意的问题例如,结核性脑膜炎引起显著ICP↑时出现一或两侧外展神经麻痹,通常是ICP↑引起假性定位体征,不具有定位意义1.并非所有定位体征均指示存在相应的病灶定位诊断应注意的问题可见,辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的,有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值,如EMG发现胸锁乳突肌失神经电位,可支持运动神经元病的诊断,并可与颈椎病鉴别4.临床常遇到以往无任何病史\检查未发现神经系统症状体征的病人,但CT或MRI检查却意外地发现脑部病变,如无症状性脑梗死&临床完全被忽略的脑出血等定位诊断应注意的问题此外,对获取的信息进行认真的综合分析,去粗取精\去伪存真,只要抓住病变的关键,就可以确定病变部位或性质同时,也应注意区别病变导致的继发性损害详细的临床资料全面的神经系统检查必要的辅助检查对神经系统疾病定位诊断有重要意义刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状\体征一侧半球病变:出现病灶对侧偏瘫(中枢性面\舌瘫&肢体瘫),偏身感觉障碍或偏盲等大脑半球弥漫性损害:意识障碍\精神症状\肢体瘫痪&感觉障碍等额叶病变:强握反射\运动性失语\失写\精神症状&癫痫发作等顶叶病变:中枢性感觉障碍\失读&失用等颞叶病变:感觉性失语\象限盲&钩回发作等枕叶病变:视野缺损\皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等神经系统不同部位病变的临床特点1.大脑半球病变大脑半球：由大脑纵裂分隔、左右对称分布包括大脑皮质、白质、基底节及侧脑室。依据主要的表面标志（外侧裂、中央沟、顶枕裂）分为额叶、顶叶、颞叶、枕叶。还有位于大脑外侧裂深部的岛叶和位于内侧面的边缘叶（扣带回、海马回、钩回）。功能：两侧半球的功能各有侧重左半球：言语中枢（左利手者在右侧）逻辑思维、计算及分析综合右半球：有高级认知中枢。音乐、美术、空间、几何图形和人物面容识别额叶精神症状主要为痴呆和人格改变。表现为记忆力减退，注意力不集中，自知力、判断力及定向力下降；人格改变表现为表情淡漠、反应迟钝、呈无欲状及行为幼稚等。主要见于额极损害。额叶性共济失调额-桥-小脑束损害出现共济失调，主要表现病灶对侧下肢运动笨拙，步态蹒跚。言语障碍主要表现为运动性失语。患者能理解语言的意义，但不能用言语表达或表达不完整，见于优势半球额下回后部（亦称Broca区）损害。书写障碍优势半球额中回后部（书写中枢）损害时可丧失书写能力，即失写症。额叶共同偏视额中回后部皮质侧视中枢病变所致。如为损害性病灶，则两眼向病灶侧凝视，见于脑出血等；如为刺激性病灶,两眼向病灶对侧凝视，多见于癫痫瘫痪中央前回损害所致。但由于损伤的部位和程度的不同可出现不同形式的瘫痪中央前回上部病变对侧下肢单瘫中央前回下部病变对侧面、舌、上肢瘫强握及摸索反射是由于对随意运动失去控制能力所致。见于额上回后部近中央前回处的损害Foster-Kennedy综合征额叶底面肿瘤压迫病变侧视神经致视神经萎缩，病变对侧因高颅压引起视乳头水肿。顶叶皮层感觉障碍病灶对侧肢体复合性感觉障碍破坏性病变:实体觉、两点辨别觉和皮肤定位觉丧失。刺激性病变:部分性感觉性癫痫发作，如发作性蚁走感、麻木感、电击感等异常感觉。体象障碍包括自体认识不能和病觉缺失。右侧角回损害：自体认识不能，否认对侧肢体存在或认为不是自己的右侧顶叶缘上回损害：病觉缺失，表现为瘫痪无知症。否认对侧偏瘫或幻多肢。顶叶古茨蔓（Gerstmann）综合征优势半球顶叶角回皮质损害所致。临床表现有四主症：①计算不能（失算症）；②书写不能（失写症）③左右辨别不能（左右失认症）；④手指失认症。视野改变：视辐射上部损害，出现两眼对侧视野的同向性下象限盲。见于顶叶占位性病变。失读症：角回病变，视觉正常，但不能理解过去认识的文字含义，不能阅读。顶叶失用症肢体动作的运用障碍。左侧缘上回是运用功能的皮质中枢，发出纤维至同侧中央前回，再经胼胝体到右侧中央前回左侧顶叶缘上回病变可产生双侧失用症左侧缘上回至同侧中央前回间病变引起右侧肢体失用胼胝体和至右侧中央前回间病变引起左侧肢体失用。失用症包括：运动性失用、观念性失用、结构性失用及观念运动性失用等。扣扣子、顺序、空间、复杂随意运动。颞叶【解剖和生理功能】主要结构：表面颞上回、颞中回、颞下回、颞横回内侧面海马、海马旁回、钩回主要功能：与听觉、语言和记忆相关主要功能区包括：听觉中枢：位于颞上回中部及颞横回。感觉性语言中枢：位于优势半球颞上回后部。嗅觉中枢：位于钩回和海马回前部，接受双侧嗅觉纤维海马：是边缘系统的一个重要结构，与记忆、精神活动关系密切。颞叶【临床表现和定位】感觉性失语：颞上回后部（Wernicke区）语言中枢损害患者能听见说话的声音，能自言自语，但不能理解他人和自己说话的含义。命名性失语：颞中、下回后部损害患者丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，说不出它的名称。颞叶癫痫：海马及Ammon角损害，多为复杂部分性发作，亦称精神运动性发作。表现突发精神异常、梦幻状态等。如颞叶钩回（嗅味觉中枢）损害，患者可出现幻嗅和幻味或咀嚼动作，称为钩回发作。颞叶幻觉幻听、幻视、幻嗅等。幻视多为有形的，如看到奇形怪状的人和物；幻听时患者可听到声音变大或变小，以及鼓声、喧哗声等；幻嗅一般为难闻的臭味。精神及记忆障碍症主要表现为人格改变、情绪异常、记忆障碍。多见于主侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变时。视野改变颞叶深部的视辐射纤维和视束受损，可出现两眼对侧视野的同向性上象限盲。枕叶【解剖和生理功能】主要结构：枕叶内侧面由距状裂分成楔回和舌回。距状裂周围的皮质为视觉中枢，亦称纹状区。主要功能区包括：枕叶的功能主要与视觉有关。视野改变：偏盲一侧视中枢病变可产生对侧同向性偏盲，而中心视力不受影响，称黄斑回避。皮质盲双侧视觉中枢病变产生全盲，但对光反射存在。视幻觉：视中枢刺激性病变可出现幻视、闪光、火星、暗影等。视觉失认：见于左侧纹状区周围及角回病变。患者视觉正常，但不认识看见的物体、图象或颜色等，有时需借助于触觉方可辨认。视物变形：见于视觉中枢及顶、颞、枕交界区病变。患者所看见的物体变大、变小，形状歪斜不规则及颜色改变，此症状亦可能是癫痫的先兆。边缘叶（limbiclobe）主要结构：由扣带回、海马回、钩回组成。边缘叶与杏仁核、丘脑前核、乳头体核、丘脑下部、岛叶前部、额叶眶面等结构共同组成边缘系统。主要功能：边缘系统与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与高级神经、精神和内脏的活动。损害表现：可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。主要表现肌张力改变(增高或减低)\运动异常(增多或减少)&震颤等黑质-苍白球病变:静止性震颤&肌张力增高\运动减少综合征,如Parkinson病壳核\尾状核病变:肌张力减低\运动增多综合征,如舞蹈症\手足徐动症&扭转痉挛等神经系统不同部位病变的临床特点2.基底节病变基底核病变主要有两个方面的临床表现：一是不自主运动；二是肌张力改变。多见于变性疾病，亦见于脑血管病、炎症、中毒、肿瘤等。肌张力减低-运动过多综合征由新纹状体病变引起。如舞蹈样动作(壳核病变）；手足徐动症（尾状核病变）偏侧投掷运动（丘脑底核病变）。肌张力增高-运动减少综合征由苍白球（旧纹状体）、黑质病变引起。见于震颤麻痹，表现肌张力增高、运动减少及静止性震颤。内囊【解剖及生理功能】内囊是位于尾状核、豆状核及丘脑之间的白质带，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，其纤维呈扇形放射至大脑皮质。在水平切面上，内囊形成尖端向内的钝角型（v字形），分为前肢、后肢和膝部。前肢：位于尾状核与豆状核之间，额叶脑桥束在此通过；膝部：位于“V”字型的尖端部位,皮质脑干束在此通过；后肢：位于丘脑与豆状核之间，前部为皮质脊髓束通过，其后部为丘脑皮质束、最后为听辐射和视辐射等。内囊【临床表现和定位】内囊完全损害病灶对侧可出现“三偏”综合征，即对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。见于脑出血及脑梗死等。内囊部分损伤内囊的前肢、膝部、后肢通过的传导束不同，因此不同部位、不同程度的损害可单独或合并出现不同的1~2个症状如偏瘫、偏身感觉障碍、偏身共济失调、偏盲、一侧中枢性面、舌瘫或运动性失语等。间脑（丘脑）间脑位于两侧大脑半球之间，间脑包括丘脑、下丘脑、上丘脑及底丘脑四部分。间脑的体积不足中枢神经系统的2%，但结构及功能非常复杂。（一）丘脑（thalamus）【解剖及生理功能】丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质团块，对称地分布于第三脑室两侧。丘脑被薄层Y形白质纤维分隔为若干核群，主要有：前核群、内侧核群、外侧核群。丘脑是感觉传导的皮质下中枢和中继站，同时它对运动系统、边缘系统、上行网状系统和大脑皮质的活动均有影响。间脑间脑（丘脑）【丘脑损伤的临床特点】丘脑病变时，可产生丘脑综合征。包括：对侧偏身感觉障碍各种感觉均消失对侧偏身自发性疼痛丘脑痛对侧偏身感觉过敏或感觉过度对侧面部表情运动障碍强迫性苦笑对侧偏身不自主运动丘脑手间脑（下丘脑）（二）下丘脑（hypothalamus）【解剖及生理功能】下丘脑又称丘脑下部。包括丘脑下沟下方，由第三脑室周围的灰质组成。长约1cm，体积很小,重量仅4g，约为全脑重量的3‰，但含有15对以上的神经核团，数以万计的神经内分泌细胞。其纤维与脑干、基底节、丘脑边缘系统及大脑皮质之间均有密切联系。间脑（下丘脑）下丘脑的核团共分为4个区：①视前区包括视前核与身体的体温调节有关。②视上区有室旁核、视上核与水代谢和糖代谢有关。③结节区有背外侧核、腹内侧核及漏斗核与性机能和脂肪代谢有关。④乳头体区包括乳头体核与产热保温有关。下丘脑是人体高级的神经内分泌及自主神经系