神经系统损害的定位诊断-运动系

神经系统损害的定位诊断运动系统运动系统•运动－是指骨骼肌的运动•随意运动：有意识。能随自己的意识而执行的动作。由骨骼肌的收缩完成。•不随意运动：不经意识、不受自己意志控制的动作。骨骼肌的不随意收缩可保持机体正常的姿势。内脏平滑肌运动不属于不随意运动。•脊髓前角细胞或脑神经的运动细胞是直接执行运动功能的最后共用神经原。•所有运动都是接受感觉冲动以后产生的反应。运动系统组成•①下运动神经元；•②上运动神经元；•③锥体外系统；•④小脑系统。解剖生理（随意运动神经通路）•由上、下（两级）运动神经元组成。•①运动中枢：中央前回。•②上运动神经元（锥体束）：从运动中枢神经元（大锥体细胞）发出的神经纤维组成了锥体束（锥体系）。锥体束实际上是由皮质脑干（延髓）束和皮质脊髓束两部分的传导束组成。躯体各部在大脑皮质的定位顺序。解剖生理（随意运动神经通路）•③下运动神经元：脑干的运动神经核细胞，脊髓的前角细胞。是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各方面神经冲动的最后通路。•脊神经组成神经丛：颈丛C1－C4，臂丛C5－T1，腰丛L1－L4，骶丛L5－S4和尾丛S5－尾。然后再组成神经干，•运动中枢与肢体的关系是：对侧支配关系！上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断中枢性瘫痪周围性瘫痪肌张力增高减低腱反射增强减弱或消失病理反射有无肌萎缩无明显肌束性颤动无有肌电图传导速度正常无失神经电位传导异常有失神经电位下运动神经元瘫•1.前角型：节段性弛缓性瘫，无感觉障碍，可伴肌束或肌纤维颤动。如：L3－4损伤出现股四头肌瘫、萎缩。C5出现三角肌竣萎缩等。•2.前根型：节段性弛缓性瘫，常伴根痛和节段性感觉障碍。如脊髓压迫症、脊髓炎等。•3.末梢型：四肢远端性对称性弛缓性瘫肌萎缩，且伴手套、袜套样感觉障碍。可有自主神经功能紊乱。（如多发性神经炎）•4.神经丛损害：一个肢体或多数周围神经的弛缓性瘫伴感觉障碍。上运动神经元瘫•1.皮质型：⑴刺激性：对侧肢体乍克逊癫痫发作。⑵破坏性：（“单瘫”）上运动神经元瘫•内囊型：（三偏）:1对侧肢体偏瘫，2偏身感觉障碍、3同向偏盲上运动神经元瘫•3.脑干型（“交叉瘫”）:同侧颅神经瘫，及对侧身体中枢性瘫。脑干的神经核分布：中脑1－4。桥脑5－8。延髓9－12⑴中脑：Weber综合征（同侧动眼神经麻痹，对侧面、舌神经及上、下肢体偏瘫）⑵桥脑：Millard-Gubler综合征（同侧展、面神经麻痹，对侧舌下神经及肢体偏瘫）⑶延髓：病侧9、10、11、12颅神经周围瘫及对侧中枢性偏瘫。上运动神经元瘫•4.脊髓型：（“截瘫”“四肢瘫”）:无颅神经损害，损害平面以下的肢体瘫痪,常伴传导束型感觉障碍及大小便功能障碍。⑴高颈段(C1-4)：四肢中枢性瘫⑵颈膨大(C5-T1)：上肢周围性瘫，下肢中枢性瘫⑶胸段(T2-12)：下肢中枢性瘫⑷腰膨大(L1-S2)：下肢周围性瘫⑸脊髓半切征（Brown-Sequard综合征）：同侧肢瘫及深感觉障碍，对侧痛、温觉障碍。如炎症、肿瘤、外伤。上运动神经元瘫•⑴皮质：单瘫、⑵内囊：偏瘫、⑶脑干：交叉瘫⑷脊髓：截瘫、四肢瘫。锥体外系统•解剖生理：•纹状体包括旧文状体（苍白体）－苍白球新文状体－壳核、尾状核苍白球与壳核组成豆状核与大脑皮质、脑神经核、脊髓前角细胞有复杂的联系。广义上说：尚包括丘脑底核、黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑的齿状核、前庭神经等。锥体外系统•㈠.锥体外系统（纹状体）的主要功能：①调节身体的姿势；②维持（动作时）一定的肌张力；③负担半自动的刻板的及反射性的运动（如走路时两臂摇摆等联带动作、表情运动、防御反应、饮食动作等）。锥体外系统损伤的症状•1肌强直：伸肌及屈肌的肌张力均增高。被动运动时，增强的肌张力始终保持一致，称铅管样强直。有震颤时，被运动时在均匀阻力的基础上出现断续的停顿，称齿轮样强直。•2静止震颤：出现于肢体静止状态时，自主运动时减轻，入睡时消失。手指搓丸样动作等。•3舞蹈样动作：为一迅速多变、无目地的、无规律、不对称、运动幅度大小不等的不自主动作。表现为上下肢舞动或伸屈手指等动作。锥体外系统损伤的症状•4手足徐动：指划样动作。为手指足指间歇性、缓慢、扭曲等。见于肝豆状核变性等。•5扭转痉挛：躯干的徐动症，局限型颈肌扭转称痉挛性斜颈。肝豆•6偏侧投掷运动：一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动。•7抽动症：单个或多个肌肉快速收缩动作。表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩等不自主动作。常见于胃复安等药物引起的运动障碍锥体外系病变临床表现•产生肌张力变化和不自主运动两大类症状。•1.旧纹状体病变（又称：肌张力增高－运动减少综合征）Parkinson病病变部位：黑质、苍白球。表现为：肌张力增高（铅管样、或齿轮样），运动减少，静止性震颤。•2.新纹状体病变（又称：肌张力降低－运动增多综合征）舞蹈症病变部位：尾状核、壳核。表现为：肌张力减低，运动增多（不自主运动）。3丘脑底核病变：对侧偏身投掷运动。小脑系统•小脑的主要功能：协调随意运动(主动肌、拮抗肌、协同肌、及固定肌四组肌肉的运动），维持身体平衡，调节肌肉张力。•小脑半球与肢体是同侧支配关系小脑病变临床表现•1.小脑病变的主要症状是：共济失调，平衡障碍。出现醉洒样步态、吟诗状语言、联合屈曲现象。检查：指鼻试验、轮替动作、反跳试验、误指试验等共济运动的不灵活或笨拙反应。2.运动性震颤（或意向性震颤）及眼球震颤。肌张力减低，表现为腱反射减弱或消失。钟摆样膝反射等。•小脑蚓部是躯干的代表区，不脑半球是四肢的代表区。小脑病变临床表现•1.小脑中线（蚓部）损害：头、躯干、双下肢共济失调；醉汉步态；言语障碍。肢体共济失调不明显，多无眼球震颤，肌张力正常。（多见于小脑蚓部髓母细胞瘤）•2.小脑半球损害：引起同侧肢体的共济失调，共济运动不稳不准，意向性震颤，上肢较下肢重，精细动作最重；眼球震颤；肌回跳现象阳性。（见于小脑肿瘤、星形胶质细胞瘤等）小脑病变临床表现•慢性弥漫性小脑变性时，蚓部及小脑半球同时受累，但多只表现为躯干性和言语的共济失调。（由于小脑半球的代偿作用）•急性病变时可出现明显的四肢共济失调。反射•反射是最简单、也是最基本的神经活动。它是机体对刺激的非自主反应。•反射最基本的解剖学基础是反射弧。反射弧包括５个部分，即：①感受器、②传入神经元、③连络神经元、④传出神经元、⑤效应器。反射•反射弧正常，若高级中枢特别是锥体束的病变时，抑制解除－反射增强。或因中断联系休克－反射减弱。•因为每个反射弧都是通过它自己固定的脊髓节段、和传入、传出的周围神经，所以，通过对反射的检查，可以帮助了解或判断神经系统损害的部位。故其对定位诊断有着重要的意义。反射•对称性的反射减弱或增强意义不大•反射的不对称性的提示神经系统某一部位病变的证据。深反射（腱反射、肌牵张反射）•指肌肉受到突然的牵引后引起的急速收缩反应。临床上常通过刺激（叩击）肌腱引起这种反射，又称为腱反射、肌牵张反射。•1.肱二头肌反射（颈5-6）•2.肱三头肌反射（颈6-7）•3.桡骨膜反射（颈5-8）•4.膝反射（腰2-4）•5.踝（跟腱）反射（骶1-2）•下颌反射：脑桥（三叉神经第3枝）深反射减弱或消失①周围性瘫痪。②肌肉疾病（如周期性麻痹、重症肌无力）③神经性休克④深昏迷、深睡、深麻醉、或大量镇静，⑤某些健康人（另外：精神紧张、注意力集中于检查部位者，可转移注意力克服）深反射深反射增强•由于脊髓的反射弧，失去正常的制约作用而出现的释放症状。•锥体束损害（因为深反射正常情况下受锥体束的抑制。常伴反射区扩大）•某些神经肌肉兴奋性增高的疾病：（神经症、甲亢、手足搐搦症、破伤风等）浅反射•指刺激皮肤、粘膜、角膜所引起的肌肉急速收缩反应。•1.腹壁反射（上：T7-8）、（中：T9-10）、（下：T11-12）•2.提睾反射（腰1-2）•3.肛门反射（骶4-5）•浅反射减弱或消失•中枢性或周围性瘫痪；昏迷、麻醉、深睡、一岁以内婴儿。病理反射•指在正常情况下不出现，当中枢神经有损害时失去了锥体束对脑干及脊髓的抑制作用才出现的异常反射。•1.Babinski•2.Chaddock•3.Oppenheim•4.Gordon•5.Hoffmann：颈段锥体束受累•6.Rossolimo病理反射阳性的临床意义1锥体束受损的重要体征（最重要）。2一岁以下婴儿则是正常的原始保护反射（由于锥体束发育未成熟）。3昏迷、深睡、大量镇静药后呈阳性。脊髓的自动反射•见于脊髓的完全性损害时，与大脑脱离关系时。表现为刺激下肢任何部位时两侧下肢立即缩回并出现巴氏征。主要是大脑对反射弧的抑制作用消失。反射可增强到非常的程度，严重者屈肌肌痉挛最后形成屈曲性截瘫。•屈曲性截瘫比伸直性截瘫更严重。其它反射•吮吸反射：皮质脑干束受累，是假性球麻痹的特征。新生儿及幼儿可正常出现。•抓握反射（强握反射）：额叶病变。附：脑膜刺激征•脑膜、神经根受激惹的体征•1.颈强直；•2.克匿格（Kernig）征；•3.布鲁金斯基（Brudzinski）征。•脑膜刺激征阳性：脑膜炎，蛛网膜下腔出血；•颈椎病／关节炎／TB／骨折／脱位(颈强直)；•坐骨神经病变。