缩窄性心包炎

缩窄性心包炎病例报告女，69岁。反复胸闷、气短、浮肿1年，加重10天于2010-06-17入院。主要表现为1年来逐渐出现上楼、上坡时胸闷、气短，间断出现下肢浮肿。间断夜间不能平卧。病例报告先后2次于外院住院治疗，诊断：缺血性心肌病，心功能3级；高血压病3级（很高危）；房颤。经强心、利尿、降压治疗好转出院，但很快复发。病例报告入院查体：血压150/110mmHg，半卧位，双侧颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及细湿罗音。心率112次/分，律不齐，无杂音。全身高度浮肿，腹膨隆，腰骶部、双下肢重度浮肿。病例报告心电图：快速房颤；急查血常规、血电解质、肾功能、心肌酶、白蛋白正常，肌钙蛋白阴性。血脂：低密度脂蛋白1.16mmol/L。D-二聚体1mg/L。血气分析：PH7.422,PCO234.3mmHg,PO269mmHg,SO297%。病例报告B超：下腔静脉扩张，胆囊结石，双侧胸腔积液。BNP108pg/ml。外周静脉压25cm水柱。胸片：肺淤血，左下肺感染，双侧胸腔积液。穿刺证实胸腔积液为漏出液。病例报告心脏彩超：左心室舒张末39mm,室间隔9mm,左室后壁9mm，EF58%。左、右心房扩大，左室侧壁、后壁、下壁搏幅减低，运动不协调。病例特点患者以“双房大、双室不大的正常EF的全心衰”为特点，“心力衰竭”以“右心衰”为重。“右心衰”表现为全身高度浮肿，颈静脉怒张、外周静脉压增高、腔静脉扩张、胸腔积液。病例特殊性一、EF正常，BNP正常。排除收缩功能不全性心力衰竭；二、在无肺动脉高压和右心室扩大基础上却出现严重的“右心衰”表现（高度浮肿，高静脉压）；三、无肾功能不全和低蛋白血症；病例报告双房大、双室不大的正常EF的心力衰竭可能原因：考虑为心室舒张、充盈受限导致循环淤血。病因：限制型心肌病（可由心肌淀粉样变、嗜酸性粒细胞增多症等）、缩窄性心包炎等。病例报告CT：双侧胸腔积液，以右侧为著，右侧中叶炎性病变并右下肺局限性膨胀不全。心影增大，心包钙化。明确诊断：缩窄性心包炎。病例报告患者当时拒绝手术，住院17天好转出院。1个月内再次浮肿加重，额部可见明显扩张的静脉。病例报告8月14日行心包剥脱术。术中见纵隔胸膜与心包广泛粘连，脏、壁层心包广泛粘连，心尖及左室疏松粘连，右室流出道及右室前壁下部粘连较重，心包增厚，较重处心包增厚约5-8mm。部分有钙化，嵌入心肌。测中心静脉压由手术前的17mmHg降至12mmHg。术后6天中心静脉压20cm水柱，浮肿明显消退。心包心包由脏层和壁层组成，二者之间为心包腔心包腔内含少量（50ml）液体缩窄性心包炎（constrictivepericarditis）缩窄性心包炎：指心脏被致密厚实的纤维化心包所包围，使心脏舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的临床病征；协和医院90-2004年手术确诊83例。缩窄性心包炎心包缩窄、钙化CT心包钙化病因缩窄性心包炎继发于急性心包炎病因以结核性占首位，其次为化脓性、创伤性少数与心包肿瘤、急性非特异性、放射性心包炎等有关病理心包增厚粘连、脏壁层融合钙化有时被纤维组织完全填塞成为一个纤维疤痕组织外壳心脏大小正常，偶有缩小，心肌可萎缩心包透明样变性--非特异性结核性肉芽组织或干酪样病变--结核性病理生理心室充盈异常，静脉压升高，心排量下降临床表现：肺循环淤血；体循环淤血Kussmaul征：吸气时颈静脉更明显扩张临床表现急性缩窄，一年以内发生缩窄者慢性缩窄，一年以上发生缩窄者症状早期表现为心慌、劳力性呼吸困难后期表现为肝肿大、下肢浮肿、腹水和胸水临床表现颈静脉怒张Kusmaul‘s征，肝脏肿大、腹水及下肢水肿、脉压变小心浊音界正常或稍增大心包叩击音心率较快、心房颤动、心房扑动实验室检查心导管检查特征性表现：肺毛细血管压力、肺动脉舒张压力、右心室舒张末期压力、右心房压力均升高并在同一高水平。右心室压力曲线呈现收缩压轻度升高，舒张早期下陷和舒张后期的高原波即开方根号曲线。X线：1.1/2心影不大或1/4轻度增大，右心房增大；2.心缘变直，呈“三角形”，“怪异状”；3.心缘搏动减弱或消失；4.心包“蛋壳样”钙化，(12.315.6%)；5.上腔静脉扩张，肺淤血。胸膜粘连。影像学征象超声所见：北京大学第三医院心内科36例缩窄性心包炎中，左心室大小均在正常范围,左心室射血分数低于55%者3例(8%),所有病例下腔静脉增宽。左心房增大33例(92%),右心房增大14例(39%),右心室增大3例(8%),右心室壁运动减弱3例(8%)。超声所见：所有病例下腔静脉增宽。24例(67%)显示心包增厚4～19mm(正常心包厚度2mm),本例超声所见：双房大，双室不大，EF正常，腔静脉扩张。超声所见：室间隔舒张早期异常抖动及左室后壁舒张中后期运动平直超声所见：二尖瓣舒张早期血流速度(E波)在吸气时明显减低超声所见：下腔静脉增宽,呼吸变化率明显降低超声心动图的诊断意义：协和医院总结83例缩窄性心包炎，超声心动图在缩窄性心包炎确诊过程中非常重要。主要表现有：室间隔抖动(A)、二尖瓣E峰随呼吸变化率25%(B)、下腔静脉增宽且随呼吸变异率50%(C)。超声心动图的诊断意义：以上指标的诊断敏感性分别为51.8%、55.4%和63.9%,AB结合敏感性为69.9%,AC结合敏感性为76.0%,BC结合敏感性为80.7%,3项合并的敏感性为94.0%,此外还有心包增厚、心包钙化等。超声心动图诊断总的敏感性为96.4%。CT的诊断意义：在缩窄性心包炎在CT的特征性表现,1、心包增厚、钙化，2、上、下腔静脉、奇静脉扩张，3、房室受压心脏外形改变，这些征象同时出现2项以上即可诊断。诊断与鉴别诊断患者有腹水、肝肿大、颈静脉怒张及Kussmaul’s征、静脉压显著增高等体循环淤血体征，而无显著心脏扩大或瓣膜杂音时，应考虑缩窄性心包炎结合CT、超声心动图有助于诊断。诊断与鉴别诊断鉴别诊断限制性心肌病肝硬化、心力衰竭、结核性腹膜炎重视外周静脉压测定，提醒超声医生注意缩窄性心包炎特征性表现，尤其是下腔静脉及呼吸变化率。限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化缩窄性心包炎表现限制型心肌病缩窄性心包炎与限制型心肌病（RCM）：鉴别诊断指标限制型心肌病缩窄性心包炎体检S3奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音心包叩击音（40%）X线胸片偶见心内膜钙化心包钙化（40%）超声心动图及多普勒检查E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短相同呼吸影响不存在常存在CT或磁共振成像心包正常，心内膜增厚心包增厚心导管检查右心室收缩压≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP与LVEDP差值＞5mmHg≤5mmHg心肌活检异常正常治疗与预后外科治疗：即心包剥离术或心包切除术预后缩窄性心包炎多因衰竭、腹水及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡如果能及早进行彻底的心包剥离手术，大部分患者可取得满意的效果影响预后的因素术后：出现急性肾功能衰竭、急性呼吸窘迫综合征或心功能Ⅲ～Ⅳ级，高度提示患者预后不良。术前：存在心房扑动、心房颤动等心律失常是预示术后并发症的独立危险因素，意味着心包的病变可能已经累及心肌，术后出现并发症的可能性增加。手术死亡率5.6%～19%。术后心功能改善不佳的原因：①手术方法未能采取心包全切;②术前心功能差,多为Ⅲ～Ⅳ级;③术前射血分数低,表明心包的长期压迫,引起心肌变性和萎缩,影响术后心功能的恢复。缩窄性心包炎病因：结核仍为第一位。在83例缩窄性心包炎术后病理中，仅两例有干酪样坏死,抗酸染色均阴性，显然不能靠病理检查来确立结核病因。对于结核诊断的依据多为明确的其他部位结核的病史，结合临床表现、结核菌素试验、血沉和试验性抗痨的效果等来诊断。小结：结核仍为第一位病因。容易误诊。特征：心室充盈不足，静脉压升高，心排量下降诊断:上腔静脉系统压力增高，结合超声心动图、CT特征性表现，有助确诊。须除外其它疾病。心包剥脱手术为首选。谢谢！