搜索
蠶豆症用藥禁忌蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：一、抗瘧疾藥物：例如primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。二、抗感染藥物中的磺胺藥：例如sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。三、解熱止痛劑：例如aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylicacid。四、某些抗感染或消毒劑：例如nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。五、其他化學品：例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methyleneblue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。G6PD缺乏症（蠶豆病）照顧須知壹、前言：「蠶豆症」是學名「紅血球內葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酶（G6PD）缺乏病」的俗稱。貳、病因：「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酶」這一種酵素的缺乏是與生俱來的；由於此種酵素的缺乏，導致紅血球內代謝機能缺陷，以致容易被蠶豆以及某些藥物破壞而造成溶血性貧血。（所謂溶血是指紅血球在衰老前就被迫壞；釋出的血紅素被代謝後會在血液中產生過高的膽紅素而引起黃疸現象。）參、症狀：一、大體上「蠶豆症」病兒所表現的臨床症狀有三種：１．新生兒高膽紅素血症。２．急性溶血性貧血。３．蠶豆症。（在竹北地區，曾有吃蠶豆後發生集體溶血性貧血的報告。吃新鮮或乾的蠶豆，都可能引起溶血，是因為其中成份在蠶豆症病患紅血球內進行不正常的新陳代謝所致。）二、蠶豆症病兒病發時，可由以下幾種情況察覺：１．小孩精神倦怠。２．食慾欠佳。３．皮膚及鞏膜（眼白）顏色變黃。４．貧血。５．血尿（小便呈紅色）。肆、注意事項：一、避免於嬰兒衣物內，存放樟腦丸。因樟腦丸的主要成份會誘發蠶豆症病患的急性溶血；若衣物已存放樟腦丸時，在穿用前務必先行清洗。二、感冒傷風時，切勿自行服用解熱劑、鎮痛藥或消炎藥。（下列所列藥物對蠶豆症患可能會引起溶血，故於病兒就醫時，需表明其特殊體質，並請醫師避免使用這些藥物。）三、「蠶豆症」病患應終生避免吃蠶豆，因蠶豆中含有造成溶血成份。四、出生後所施行之新生兒篩檢有助於發現此症，以預防新生兒高膽紅素血症的發生。伍、對「蠶豆症」病患可能產生溶血反應的藥物：*Antimalarials（抗瘧疾藥物）PrimaquinePamaquine(Plasmoquine,etc.)PentaquineSN3883SN115324CN1110CN1115(Quinocide)Quinacrine(Atabrine)Quinine(C)*Sulfonamides（磺胺劑）SulfanilamideN2-AcetylsulfonilamideSulfamethoxypyridazine（Kynex，Midicel）Salicylazosulfapyridine（Azulfidine）Sulfisoxazole（Gantrisin）*Nitrofurans（硝基夫喃類）Nitrofurantoin（furadantin）Furazolidone（Furoxone）Nitrofurazone（Furacin）*Antipyreticsandanalgescs（解熱及鎮痛藥）AcetylsalicylicacidAcetanilidAcetophenetidin（Phenacetin）Aminopyrine（Pyramidon）（C）Antipyrine（C）*Sulfones（碸）Sulfoxonoes（Diasone）Thiazolsulfone（Promizole）*Others（其他）Dimercaprol（BAL）MethyleneblueNaphthalene（mothballs）AminosaliculicacidPhenylhydrazineAcetylphenylphdrazineProbenecid（Benemid）VitaminK（water-solubleanalogues）Chloramphenicol（C）Quinidine（C）TrinitrotolueneFavebeansandothervegetables（C）GentianViolet（CrystalViolet）紫藥水敬祝健康快樂高雄市立中正高工健康中心林玉枝製95.04.04認識Ｇ６ＰＤ缺乏症（蠶豆症）什麼是Ｇ６ＰＤ缺乏症？Ｇ６ＰＤ缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」，是中國人常見的先天性代謝疾病，在台灣地區發生率為３％，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高，因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。Ｇ６ＰＤ是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。Ｇ６ＰＤ缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括：(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱「蠶豆症」。Ｇ６ＰＤ缺乏症要如何治療？由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療，但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象：(1)不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方(2)避免吃蠶豆(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸）(4)不要使用龍膽紫（紫藥水）(5)發現患兒有上述之溶血症狀時，儘速帶往醫院診治(6)隨身攜帶Ｇ６ＰＤ備忘卡以方便就醫時告知醫師。民國七十六年，衛生署全面實施對新生嬰兒一些特殊且會嚴重影響生長發育的先天性疾病作篩檢的工作。其中，以葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）缺少為最常見，每年約有一萬個新生嬰兒被確定出來。因此，葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少的人，在台灣，不算少見。「葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少症」，即是俗稱的「蠶豆症」。葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）是一種酵素，葡萄糖需要它的參與，才能進行新陳代謝。成熟的紅血球要維持扁球形的形狀以增加輸送氧氣的功能，可是它既沒有核，也沒有粒線體，所以要維持這樣的形狀，需要很多格外的能量。因此，葡萄糖的代謝對紅血球就顯得非常重要。另外，葡萄糖也有另一種代謝途徑，這個途徑會產生葡萄糖六磷酸鹽，並需要葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）的加入產生還原態麩胺基酸（glutathione）。這個還原態麩胺基酸物質的功能是保護紅血球，以免接觸一些氧化物質而受到破壞。當葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少時，葡萄糖的代謝無法產生還原態麩胺基酸的物質，此時如果接觸到某些氧化物質時，就會發生紅血球溶血的現象。嚴重時會發生急性溶血性貧血。葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）缺少症，目前約有三百五十種以上的變異型被發現。葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少者多半吃到蠶豆後會引發溶血現象，因此俗稱為「蠶豆症」。醫學病例曾經報告過：因為母親吃了蠶豆而發現胎兒溶血的現象，所以如果知道家中有人罹患「蠶豆症」時，懷孕的準媽媽可要謹慎一些了。然而也不是全部的葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）變異者都會被蠶豆引發溶血情形，如大部分美國黑人所帶有的葡萄糖六磷酸鹽去氫脢變異者，就不受蠶豆的影響。葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）的基因變異也並不一定都會使紅血球遭受到破壞，其中熱帶或亞熱帶地區的基因變異，較會發生溶血性疾病。國內的醫學報告中，台灣地區也是屬於比較會發生溶血的基因病變，因此有葡萄糖六磷酸鹽去氫脢變異的寶寶，對蠶豆的食用需要小心避免。新生寶寶因為肝功能還尚未發育健全，如果加上葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）缺少，就會容易造成較嚴重的新生兒黃疸，這時常常需要接受照光或換血的治療。如果沒有適當的處置，就有可能會傷及到腦部神經系統，造成不可復原、嚴重的後遺症。一般會引起溶血的氧化物質，最常見的是蠶豆、樟腦丸與一些氧化藥物，較常見的藥物為磺胺類的抑菌劑與一些解熱鎮痛的藥物。另外，感染也是引起溶血的因素之一。接觸到這些物質或感染疾病時，常會發生突然的臉色蒼白、呼吸急促、食慾減退、皮膚變黃、黃疸的現象或尿液變成深茶色時，這些就是急性溶血的症狀。嚴重時，可能會昏迷，也可能會危及生命。如果萬一不小心接觸到了這些物質，發現小孩子突然出現症狀時，應該要立即送醫院檢查，以確定溶血與貧血的程度。通常停止接觸氧化藥物與一些會引起這種現象的特殊物質後，溶血的情形就會停止。如果溶血的情況不嚴重，通常觀察就可以了。萬一較嚴重的，可就需要緊急輸血治療，以降低溶血的危險性。蠶豆症是一個先天性遺傳的疾病，基因已被確認在Ｘ的性染色體上。女性的性染色體為ＸＸ，男性的為ＸＹ。因此，男孩出現症狀的機會較高，而女孩通常只是帶有基因不會發病。不過當女孩的兩個Ｘ基因都是葡萄糖六磷酸鹽去氫脢變異時，女孩子也會發病。在門診中，還是以男孩較為常見。當確定診斷為先天性遺傳疾病「葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少症」的時候，到目前的醫學技術為止，還不能將基因改變而根除。最好的方法，就是避免吃到蠶豆、聞到樟腦丸、接觸到一些特定的藥物。要服用任何藥物或擦藥時應先與醫師討論。每次看病時，也要提醒醫師小寶寶的情況，以避免增加服藥上的困擾。家中有蠶豆症寶寶，平時在家中只要多注意並遵守一些原則，即：1.不論是內服或外用藥物的妥善保管。2.禁止蠶豆的食物。3.儲存的衣物或浴廁不使用含有樟腦成分的製品。另外，提醒與小寶寶接觸的師友們也能遵守這些原則，並在每次看病時，也提醒醫師小寶寶的情況。這樣蠶豆症寶寶必定和一般的寶寶無兩樣，是個健健康康的孩子。发患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法：1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水