特发性血小板减少性紫癜

第四十一章特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)陕西中医药大学第一临床医学院岳黎明学时数2学时第五篇血液系统疾病特发性血小板减少性紫癜•紫癜性疾病发病•占出血性疾病的1/3范围•血管性紫癜：由血管壁结构或功能异常所致•如单纯性紫癜、感染性紫癜范围•血小板性紫癜：由血小板原因导致•①血小板减少：再障、白血病、脾亢、免疫性血小板减少型紫癜•②血小板功能异常：血小板病、血小板无力症、原发性血小板增多症1.1概述1定义：ITP或称免疫性血小板减少性紫癜，是一组细胞+体液免疫介导的PLT过度破坏、生成受抑所致的出血性疾病。ITP概述主要特征：①血小板减少②皮肤粘膜内脏出血③巨核细胞成熟障碍④抗血小板自身抗体ITP概述1•特发性血小板减少性紫癜血小板除衰老外，在生理性止血时，本身解体并释放全部活性物质时消耗四三二一1.2血小板的生成和调节1•特发性血小板减少性紫癜是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落的具有生物活性的小块胞质血小板从原始巨核细胞到释放血小板入血需要8-10天进入血液的血小板约2/3存在于外周循环，其余储存在肝脏和脾脏五血小板进入血液后，寿命为7-14天，衰老的血小板在脾、肝、肺组织中被吞噬破坏•特发性血小板减少性紫癜1.2血小板的生成和调节1•特发性血小板减少性紫癜1.2血小板的生成和调节1•特发性血小板减少性紫癜1.2血小板的生成和调节1正常增殖过程中，巨核细胞的成熟过程是：原始细胞幼稚细胞颗粒型产板型巨核细胞脱去PLT裸核消失特发性血小板减少性紫癜是这样滴！！！ITP发生幼稚型颗粒型产板型PLT巨核细胞成熟障碍•特发性血小板减少性紫癜1.3活化血小板表面的粘附力1•特发性血小板减少性紫癜1.4血液细胞成分的电子显微图像1•特发性血小板减少性紫癜1.5生理性止血的过程1①生理性止血是机体重要的保护机制之一②多因子和机制相互作用，维持精确平衡的结果③包括血管收缩、血小板血栓形成、血液凝固三个过程④三个过程相继发生并相互重叠、密切相关⑤血小板在生理性止血过程中居于中心位置•特发性血小板减少性紫癜2.1病因：不明，与下列因素有关252341感染：细菌或病毒；80%ITP发病前有上感；感染后加重，病毒感染后发生免疫因素：①PLT生存期缩短，②有PLT相关抗体；③免疫抑制治疗有效肝脾的作用：①产生PAIg的部位；②肝脾是破坏血小板的场所巨核细胞成熟障碍：PAIg还作用于巨核细胞，造成巨核细胞成熟障碍雌激素：①ITP以40岁前女性多见；②雌激素有抑制血小板生成作用；③增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用•特发性血小板减少性紫癜2.2ITP：发病与免疫因素2•特发性血小板减少性紫癜3.1临床表现3特征具体表现起病成人ITP一般起病隐匿出血倾向皮肤、黏膜出血-瘀点、紫癜、瘀斑、外伤后不易止血鼻出血、牙龈出血也较常见严重内脏出血少见，但月经过多较常见乏力是ITP的临床症状之一，部分患者表现的更为明显血栓形成倾向ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病其他长期月经过多可出现失血性贫血•特发性血小板减少性紫癜3.1临床表现3•特发性血小板减少性紫癜3.1临床表现3急慢性ITP的区别急性ITP慢性ITP发病年龄儿童50%＜40岁女青年病史1-2w前有上感史（80%）无法确定发病时间起病急缓临床表现皮肤出血有有粘膜出血鼻出血，牙龈出血鼻出血，牙龈出血内脏出血呕血便血咯血尿血阴道出血呕血便血咯血尿血阴道出血脾肿大无可有轻度脾肿大PLT数目＜20×10*9/L＜20×10*9/L骨髓巨核细胞数量N/轻度增高显著增高骨髓巨核细胞发育明显障碍轻度障碍•特发性血小板减少性紫癜3.2实验室检查3PLT计数减少，平均体积增大，功能正常，血小板动力学无明显加速BT出血时间（BT）延长，血块收缩不良-凝血时间（CT）正常骨髓巨核细胞—骨髓巨核细胞数量正常或增加；巨核细胞成熟障碍，幼稚型、颗粒性巨核细胞↑，产板型↓↓＜30%；红系、粒系、单核系正常抗体血小板相关抗体（PAIg）、血小板相关补体阳性贫血可有不同程度正常细胞性或小细胞低色素贫血溶血少数可发现自身免疫性溶血（Evans综合征）④排除其他继发性血小板减少症③骨髓检查巨核细胞数正常或增高，有成熟障碍②体检脾脏一般不增大①至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常诊断要点：•特发性血小板减少性紫癜诊断与鉴别诊断4•特发性血小板减少性紫癜鉴别诊断4鉴别诊断需要和各种继发性血小板减少性紫癜相鉴别①过敏性紫癜：②继发性血小板减少性紫癜：③MDS：④白血病：•特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜与ITP实验室检查4.1原理过敏性紫癜ITPPLT正常100-300×10*9/L正常下降巨核细胞骨髓巨核C正常时占有核C0.58%；形态和成熟度有助于判定PLT↓病因正常巨核细胞↑多为未成熟型血块回缩时间血液凝固后，PLT向外伸出伪足牵拉纤维蛋白网，导致血块回缩正常回缩不良出血时间BT检查皮肤血管止血功能，包括血管壁收缩和粘和，PLT黏附、聚集和释放延长延长凝血时间CT反映内源性凝血系统功能与PLT功能无关，故ITP时CT正常正常正常凝血酶原时间PT反映外源性凝血系统功能正常正常束臂试验毛细血管脆性实验阳性阴性其它免疫抑制剂治疗脾切除糖皮质激素首选疗法，有效率80%一般治疗：•特发性血小板减少性紫癜治疗5急症处理＞30×10*9/LPLT＜10×10*9/LPLT10-30×10*9/L久治不效者可不予治疗重型ITP，应大剂量糖皮质激素静注，大剂量丙球静注有严重出血威胁生命时，可输注血小板应严格卧床，避免外伤，需紧急处理，可静脉注射糖皮质激素经治疗4-6周，血小板仍30×109/L，应重复骨穿，确诊ITP可行脾切除5.1一般治疗5•特发性血小板减少性紫癜久治不效者经初步治疗或脾切除后，血小板仍30×109/L，应注射丙球、糖皮质激素等皮质激素治疗机制皮质激素用量1.减少PAIg生成减少，减轻抗原抗体反应2.抑制单核—巨核细胞系统破坏血小板3.改善毛细血管通透性4.刺激骨髓造血及血小板向外周释放1.泼尼松30~60mg/d、待血小板正常后渐减量最后用5~10mg/d维持3~6个月。2.严重者可用地塞米松或甲泼尼龙静滴5.2首次诊断ITP的一线治疗5•特发性血小板减少性紫癜丙种球蛋白1.ITP急症处理2.不能耐受糖皮质激素3.脾切除术前准备4.合并妊娠或分娩前1、脾切除2、药物治疗适应证：正规激素治疗无效，病程迁延6个月以上泼尼松30mg/d方可维持疗效有激素应用禁忌证禁忌症：小于2岁、妊娠、不能耐受手术常用药物：长春新碱环孢素A：主要用于难治性ITP5.3ITP的二线治疗5•特发性血小板减少性紫癜1、适应症1.血小板20×109/L2.出血严重、广泛3.颅内出血倾向或已发生4.手术前或分娩前1.血小板输注:成人10~20单位/次2.静注丙球:0.4g/kg·d3~5天3.甲泼尼龙:1g/d，3~5天5.4ITP的急症处理5•特发性血小板减少性紫癜2、措施•特发性血小板减少性紫癜课堂测评61、（2000）关于ITP的概念，描述错误的是A、急性ITP与感染因素有关B、血小板寿命缩短C、骨髓巨核细胞总数减少D、急性型ITP多见于儿童E、临床上是较常见的一种出血性疾病答案C2、（2000）符合再生障碍性贫血的表现是符合ITP的表现是A、骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒性巨核细胞B、骨髓巨核细胞数量显著减少C、骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多D、骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多E、骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多答案BA•特发性血小板减少性紫癜课堂测评63、（2012）女性，25岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚触及。化验血Hb121g/L，WBC4.5×10*9/L，PLT25×10*9/L，为除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是A、血小板功能B、血小板抗体C、抗核抗体谱D、腹部B超E、胸部X线片答案B4、（2000）关于ITP的概念，描述错误的是A、急性型ITP与感染因素有关B、骨髓巨核细胞数量显著减少C、骨髓巨核细胞总数减少D、急性型ITP多见于儿童E、临床上是较常见的一类出血性疾病答案C•特发性血小板减少性紫癜课堂测评6共用题干（2010）女性，26岁，1周来无明显原因出现皮肤散在出血点，伴牙龈出血，1天来出血加重。急诊化验PLT8×10*9/L，临床诊断为ITP5、支持该患者诊断的临床表现是A口腔溃疡B面部蝶形红斑C脾脏不大D肌肉血肿答案C6、该患者可能出现的实验室检查结果是A凝血时间延长，血块收缩良好B出血时间可延长，血小板平均体积偏大C抗核抗体阳性，抗磷脂抗体阳性D骨髓巨核细胞减少，产板型增多答案B7、对该患者首选的治疗措施是A血小板成分输注B静脉点滴长春新碱C静脉点滴糖皮质激素D急诊脾切除答案A•特发性血小板减少性紫癜课堂测评6共用题干（2009）女性，30岁，8个月来月经量多，1周来皮肤瘀斑伴牙龈出血，不挑食，无光过敏和口腔溃疡，查体：脾肋下刚触及，化验血Hb85g/L，RBC4.0×10*12/L，WBC5.1×10*9/L，PLT25×10*9/L，尿常规（—），骨髓检查粒红比例正常，全片见巨核细胞138个，其中产板型4个8、最可能的诊断是A再生障碍性贫血BITPC脾功能亢进DMDS答案B9、最有助于诊断的进一步检查是A血小板抗体B腹部B超C骨髓活检D骨髓干细胞培养答案A10、若化验血清铁（SI）、铁蛋白（SF）、和总铁结合力（TIBC），该患者的检查结果可能是ASI降低，SF降低，TIBC降低BSI降低，SF降低，TIBC增高CSI增高，SF增高，TIBC增高DSI增高，SF增高，TIBC降低答案B•特发性血小板减少性紫癜课后作业61、ITP周围血象及骨髓象的特点？2、ITP的诊断要点？Thankyouforattention！