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安徽芜湖©2001免疫学信息网诺贝尔医学生理学奖（1919）©2001免疫学信息网正常存在于血清、组织液和细胞膜表面的一组具有酶活性或激活后具有酶活性的蛋白质。第一节概述组成补体受体（CR）：CR1-CR5等C1、C2、C4（经典途径）MBL、MASP（MBL途径）B、D、P因子（旁路途径）C3、C5-9（共同末端通道）固有成分可溶性调节蛋白膜结合性C：表示补体，如C1‾C9酶解片段：如C3a、C3b等酶活性分子复合物：C1、C4b2b等灭活的补体片段：iC3b补体系统的命名糖蛋白，多数为球蛋白含量相对稳定补体的理化性质性质不稳定第二节补体的激活途径•三条途径经典途径替代途径MBL途径•两大步骤前端反应末端通路•通常以非活性状态存在于血清中•激活过程是一系列扩大的级联反应一、经典途径激活物——IC激活条件①C1q与抗体的补体结合位点结合②同时与两个以上Ig结合③游离或可溶性Ab不能激活补体Fc段难以接近Fc段不靠近补体激活补体激活游离或可溶性Ab不能激活补体©2001免疫学信息网识别阶段活化阶段膜攻击阶段（共同末端效应）激活过程识别阶段（C1酯酶形成）活化阶段（C3，C5转化酶形成）攻膜阶段（MAC形成）补体激活的经典途径识别阶段（酯酶形成）活化阶段（C3，C5转化酶形成）攻膜阶段（MAC形成）二、补体活化的MBL途径甘露聚糖结合凝集素mannan-bindinglectinMBL相关的丝氨酸蛋白酶MBLassociatedserineprotease纤维胶凝蛋白+Ficolin三、旁路途径三、旁路途径细菌，内毒素等自我识别自我识别放大特点：自我放大经典、旁路和MBL途径—区别在于C3转化酶的形成Ag-Ab复合物（适应性免疫）经典途径旁路和MBL途径（固有性免疫）C5-C9末端共同效应微生物经典途径旁路途径MBL途径激活物IgM、IgG1、2、3聚合IgA、IgG4、LPS细菌的甘露糖残基参与成分C1~C9C3、C5~C9、B、D、PMBL/Ficolin、C2~C9C3转化酶C5转化酶功能特异性体液免疫效应阶段发挥作用非特异性免疫感染早期发挥作用感染早期发挥作用补体活化途径的比较4b2bC3bBbC4b2bC4b2b3bC3bnBbC4b2b3bC©2001免疫学信息网第三节补体活化的调控(了解)补体的自身调控I因子、H因子C8结合蛋白C1抑制分子调节因子C1q及相关胶原凝集素的受体C3/C4受体识别C3a和C5a等的过敏毒素受体第四节补体受体（了解）补体介导的细胞溶解调理作用清除免疫复合物引起炎症作用免疫调节作用固有免疫和适应性免疫连接作用第五节补体系统的功能及生物学意义补体的遗传缺陷补体含量增高补体含量降低第六节补体与疾病（了解）补体的激活和生物学功能Ag-Ab复合物MBL结合病原体表面病原体表面募集和激活白细胞调理作用杀灭病原体小结SummaryComplementsystemThesimilaritiesanddifferencesinthethreepathwayMembraneattackcomplex\MACMBLFunctionandBiologicalSignificancesoftheComplementSystem思考题比较补体三条激活途径的异同。补体的炎症效应机制。谢谢大家参与早期抗感染免疫细胞溶解调理作用C3b与微生物结合吞噬细胞的CR1识别C3b调理和吞噬C3b与微生物结合募集和激活白细胞白细胞消灭微生物引起炎症反应趋化作用补体激肽C2a、C4a清除免疫复合物（IC）-抑制新的IC形成-溶解旧的IC-免疫黏附，促进清除案例5-1李某，男，11岁，以反复水肿5年，加重4天为主诉入院。患者本人及其家属叙述病史，可靠。患者于5年前无明显诱因出现水肿，多分别于手、足和颜面部，伴有声音变粗、呼吸困难，偶伴有腹痛。该症状反复发作6-7次/年，每次发作持续2-3天。入院前4天，患者无明显诱因再次出现上述症状，自行用药后病情无缓解。病来无发热、皮肤无瘙痒、溃疡或色素沉着，颜色无改变，饮食正常，睡眠尚可。患者无传染病接触史及食物和药物过敏史。患者母亲及哥哥有类似症状反复发作病史，且其哥哥8岁时死于该病引起的呼吸窘迫，其父亲体健。体格检查：T：37℃P：110次/分R：28次/分Bp：100/60mmHg发育正常，营养良好，神志清，精神可。皮肤粘膜无黄疸、发绀或苍白。浅表静脉无怒张，浅表淋巴结未触及肿大。眼睑、口唇和手背轻度水肿，压之无凹陷。间接喉镜检查示喉头水肿、累及杓状会厌襞和声带。听诊双肺呼吸音清，心率110次/分，心律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及。脊柱及四肢活动正常无畸形。生理反射对称存在，病理反射未引出。辅助检查：血细胞计数、尿液分析、肝肾功能均正常。血浆C4值减至0.68μmol/L(正常值0.97～2.43μmol/L)。C1INH为29%（合成基质法，正常为70%～130%）。问题：1．作为一名医生，首先应考虑何种诊断？2．哪些实验室检查可以明确诊断？3．该病有什么特点及其发病机制？该病要如何治疗及预防？