支气管肺发育不良

支气管肺发育不良的诊断及防治背景支气管肺发育不良（BPD）是新生儿尤其早产儿长期吸入高浓度氧导致肺部出现以炎症和纤维化为主要特征的急慢性损伤。是引起早产儿死亡和后遗症的主要因素。支气管肺发育不良定义2000年美国新定义：任何氧依赖（FiO221%）超过28天的新生儿可诊断为该病。依据胎龄进行分度：如胎龄32周，根据校正胎龄36周或出院时需的吸入氧浓度（FiO2）分为：轻度：未用氧；中度：FiO230%；重度：FiO2=30%或需机械通气。如胎龄=32周，根据生后56天或出院时需FiO2，分为上述轻、中、重度。NorthwayBPD病理分级第一阶段：(1-3天)肺泡和间质水肿伴有透明膜，肺不张，支气管黏膜坏死。胸片：透明膜改变。第二阶段：(4-10天)广泛的肺不张，部分有气肿，广泛的支气管黏膜坏死和修复，细胞碎片充满了气道。胸片：肺野不透亮，出现间质气肿。第三阶段：(11-30天)广泛的支气管和细支气管上皮化生，发育不良。大面积的间质气肿，基底膜增厚。胸片：出现囊泡，部分肺不张，部分肺气肿。第四阶段：(30天)大面积的纤维化伴有破坏的肺泡和气道，支气管平滑肌肥厚，支气管黏膜化生，肺动脉和肺毛细血管缺乏，血管平滑肌肥厚。胸片：大面积的纤维化和气肿BPD的病因与发病机制在基因易感性的基础上，宫内和出生后的多重打击（呼吸机容量伤、氧毒性、肺水肿、脓毒血症等）引起促炎、抗炎因子的级联反应，对发育不成熟的肺引起损伤，以及损伤后血管化失调和肺组织异常修复。其中肺发育不成熟、肺损伤、损伤后异常修复是导致BPD的关键环节。BPD的病因早产儿----呼吸衰竭容量损伤氧中毒炎症反应水肿机械通气高吸入氧浓度感染PDA先兆子痫营养(急性肺损伤，炎症反应，细胞因子激活，血管损伤)BPDBPD的临床表现新型BPD患儿通常出生时无症状或较轻，仅需低体积分数氧或无需用氧，但随着日龄增加，症状渐加重，出现进行性呼吸困难、发绀、三凹征，呼吸支持程度逐渐增加。部分患者经过一段时间的治疗可逐渐撤机或停氧；少数BPD患儿到2岁时仍需要氧支持，极其严重者可导致呼吸衰竭甚至死亡。BPD的并发症1.并发肺损伤，中至重度BPD患儿6/12/24个月时，肺损伤无改善。通气受限是BPD患儿童年时期最常见的并发症。2岁时有明显气流阻塞的患儿在儿童期仍会有相应的表现。50%的BPD患儿在儿童期，主要是2-3岁时反复住院，尤其是呼吸道合胞病毒感染时。2.BPD患儿发生脑性瘫痪（脑瘫）和认知、运动功能延迟的危险发生较高。BPD的辅助检查（一）影像学检查1.X线检查Northway根据BPD的病理过程将经典BPD的胸部X线表现分为4期：支气管肺发育不良分期1期（1-3天）：两肺野模糊呈磨玻璃样改变，与RDS的X线表现相同；2期（4-10天）两肺完全不透明；3期（11-30天）进入慢性期，两肺野密度不均匀，可见线条状或斑片状阴影间伴充气的透亮小囊腔；4期（1个月后）两肺野透亮区扩大呈囊泡状，两肺结构紊乱，有散在的条状或片状影，以及充气过度和肺不张。BPD的辅助检查（一）影像学检查2.胸部CT对于临床怀疑而X线片无明显改变的患儿，应行胸部CT以期早起确诊。主要征象为肺野呈毛玻璃状密度影及实变影（部分可见充气支气管征）、过度充气及囊状透亮影、条索状致密影、线性和胸膜下三角形密度增高影。病变多发生在双下肺，常呈对称性。BPD的防治（一）预防早产早产是BPD发生的最危险因素，且胎龄越小，发病率越高。1.孕酮降低早产风险，对新生儿预后无明显影响。2.抗生素治疗应给予早产、胎膜早破的孕妇抗生素治疗，以降低早产的风险。3.产前应用糖皮质激素BPD的防治（二）合理的呼吸管理策略1.肺保护策略2.合理用氧目前将SpO290%-95%作为早产儿出生后推荐用氧监测指标。3.枸橼酸咖啡因首次负荷量20mg/（kg.d），以后5mg/（kg.d）。4.吸入性支气管扩张剂5.吸入性NO6.PS治疗BPD的防治（三）抗炎治疗1.糖皮质激素2.吸入型糖皮质激素BPD的防治（四）抗感染治疗（五）抗氧化应激（六）合理营养和液体摄入（七）治疗进展：肝细胞治疗，抗氧化剂，氦氧混合物