食管贲门失弛缓

食管贲门失弛缓症2013-03-14病例患者女61岁拟“食管贲门失弛缓症”收住入院。主诉：进食哽噎感4年，伴加重2个月疾病就诊过程：4年前出现进食后哽噎感，伴呕吐，无其余不适→2年前邵逸夫医院，内镜下肉毒素注射治疗→2月前症状加剧，次数频繁→21天前，我院门诊，胃镜示“贲门失弛缓症；慢性浅表性胃炎伴糜烂；十二指肠降炎”，病理示“胃窦粘膜慢性轻度浅表性炎，HP-”贲门失弛缓症EsophagealAchalasia是一种功能性疾病，多为食管神经肌肉功能障碍所引起的LES（食管下端括约肌）不能弛缓，食管张力和蠕动减低及食管扩张。流行病学我国缺乏流行病学资料欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万男女发病率相似，约为1:1.15多见于20-50岁的青壮年病因病因不清，可能为食管壁神经丛的变性，引起自主神经功能失调与交感神经占优势有关。临床表现吞咽困难，阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状.与情绪波动有关.胸骨后疼痛，剑突下压迫症状，声音嘶哑.呕吐，反食，隔宿食，不含胃酸，呛咳误吸.体重减轻，消瘦营养不良，甚者发育迟缓.病程长，数年或数十年.辅助检查钡餐贲门通过困难，多呈鸟嘴或漏斗状狭窄，边缘光滑，食管上段食管扩张，迂曲，延长，无蠕动.胃镜(1)食物潴留(2)食管体部见扩张(3)管壁可呈节段性收缩环(4)贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过患者钡餐透视患者钡餐透视患者钡餐透视患者CT患者CT患者CT诊断食管钡餐X线造影食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现Henderson等将食管扩张分为三级：I级食管直径小于4cmII级食管直径4-6cmIII级食管直径大于6cm食管疤痕狭窄贲门痉挛食管癌鉴别诊断食管癌进行性吞咽苦难消耗症状：贫血、消瘦转移症状胃镜、钡餐、胸部CT等鉴别食管炎吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效；胃镜、钡餐检查鉴别心绞痛胸骨后疼痛，心痛定治疗有效；心悸、胸闷、呼吸困难症状不明显；心电图正常治疗1药物治疗口服药物包括钙离子拮抗剂、硝酸酯类药物、抗胆碱能药物等。其中最常用的是：a：钙离子拮抗剂，通过选择性阻滞钙离子经细胞膜上的电压依赖性钙离子通道进入细胞内，减少胞质钙离子浓度，产生负性肌力作用，引起LES松弛。药物治疗b:硝酸酯类药，通过活化鸟苷酸环化酶，增加平滑肌环鸟苷酸的生成，鸟苷酸和硝酸相互作用活化的蛋白激酶改变了平滑肌的磷酸化进程，结果肌球蛋白的轻链去磷酸化，抑制了平滑肌的正常收缩，使LES松弛，达到治疗贲门失迟缓症的目的。药物治疗弊端虽然口服药物在理论上能够显著降低LES压力，使LES松弛，但是临床调查表明其治疗贲门失迟缓症的疗效甚小。2.内镜治疗a内镜下肉毒杆菌素注射治疗：肉毒杆菌素（BoTx)是由肉毒梭状芽孢杆菌产生的一种外毒素，其作用机制是阻滞神经末梢乙酰胆碱的释放，从而使肌肉松弛。内镜下肉毒杆菌素注射治疗优点：痛苦小、不良反应少、费用低、近期疗效肯定、适应症广。缺点：效果维持时间短，症状缓解有效率1月后约为80%-90%，6月后有效率降至60%-70%，1年后有效率仅为53%-54%。内镜治疗b内镜下扩张治疗：其原理是通过外力强行过度扩张，将LES肌纤维延伸拉长，造成部分平滑肌松弛或断裂而失去张力，达到治疗目的。包括：1.内镜下探条扩张2.气囊扩张3.特殊金属支架置入治疗。近期疗效尚可，远期疗效欠佳。内镜治疗c内镜下微波治疗其利用微波的作用破坏部分LES，使之松弛达到治疗目的。利用微波治疗贲门失迟缓症临床应用例数较少，确切疗效有待研究。内镜治疗内镜下括约肌切开术（POEM）日本lnoue等于2009年采用经口内镜下贲门括约肌切断术治疗贲门失迟缓症获得成功。POEM是通过距离胃食管交界处以上约8-10cm，通过粘膜下剥离，建立粘膜下隧道至胃-食管连接部以下胃底约3cm,暴露食管环形肌层，然后以三角刀切断胃食管连接部的括约肌。远期疗效尚不确切。3.外科手术1.食管贲门肌层切开术:Heller手术.最常用术式，国外研究表明外科手术治疗贲门失迟缓症有效率达80%-90%。Heller手术要点是暴露病段食管，根据狭窄长度，沿食管纵轴垂直切开食管末端肌层，切开总长度约6-8cm,并在粘膜外剥离被切开的肌层，使达到食管周径的1/2。远期并发症主要是反流性食管炎。3.外科手术2.腔镜下食管贲门肌层切开术:传统开方式Heller术需开胸或开腹，创伤偏大，腔镜下Heller术，手术操作简便，术后并发症少，住院时间短，短期疗效较传统Heller术好。据报道腔镜下食管贲门肌层切开术短期有效率可达90%-94%。3.食管胃底吻合术.4.不同方法的联合治疗Mikaeli等比较了联合应用球囊扩张与内毒素注射对于贲门失迟缓症的疗效，发现联合治疗组的成功率高，且远期复发率低。汤志锋等采用小气囊扩张联合内毒素治疗贲门失迟缓症，取得较好的效果。Zaninotto等报道经腹腔镜Heller手术的5年成功率在90%，而联合球囊扩张术成功率则提升到98%。总结贲门失弛缓症治疗方法很多，目前腔镜下联合抗反流措施是目前最持久有效的治疗方法。目前为首选方法。围手术期处理1术前禁食，充分冲洗，引流。2术后禁食，庆大盐水冲洗。观察，针对并发症处理如疼痛，呼吸困难，失血。术前准备术前饮食:I型和II型早期非完全性梗阻患者术前进无渣软食或流质，每次进食后使用生理盐水口服冲洗，术前常规禁食。II型晚期和III型梗阻严重、食道积食者禁食少量饮水。消化道准备：术前三天按要求准量服用肠道清洁剂，一般采用0.5%甲硝唑溶液100毫升口服，每日三次，以杀灭胃肠道内厌氧菌。食管冲洗食管冲洗适用于II型晚期和III型患者，钡餐显示贲门通过高度狭窄，钡剂滞留食管或食管内有食物残渣；胃镜显示食管粘膜充血水肿者。术前要进行食管冲洗2~3天，每天冲洗2次，以减轻食管粘膜的炎症和水肿。食管冲洗先插入胃管，深度距门齿约40~45cm，不要插入贲门下方,遇阻力提示到了食道贲门狭窄处，冲洗液为0.9%NaCI500ml加庆大霉素32万单位或2%NaCI500ml,加温到35度左右，少量多次注入胃管，反复冲洗，直至洗出液澄清无残渣为止。疗效评定疗效满意者可达90%左右。Mellow-Pinkas吞咽功能分级级别吞咽功能0正常饮食1可进固体食物2可进半流食3可进流质食4完全不能进食