出血性疾病患者的护理

出血性疾病患者的护理教学目标【掌握】1．特发性血小板减少性紫癜的临床表现；2．ITP病人的主要护理诊断及护理措施。【熟悉】特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。【了解】1．常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查；2．出血性疾病的概念、分类、诊断要点；3．正常止血、凝血和抗凝血机制；4．特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。（一）出血性疾病概念•出血性疾病：指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。•发病机制：血管壁异常血小板数量或功能异常凝血功能异常概述复习正常止血机制一、血管机制1.最早的生理反应：局部血管收缩-管腔狭窄-伤口缩小或闭合2.血管受损-基底胶原暴露激活FXII-启动内源性凝血途径。3.内皮细胞：表达并释放组织因子TF，启动外源性凝血途径二、血小板机制血小板在止血过程中的作用1.形成血小板血栓（机械性修复）2.通过花生四烯酸代谢形成血栓素A2等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质。3.释放血小板第3因子直接参与凝血反应4.活化血小板直接激活FXII及FXI血管受损血管收缩胶原暴露血小板粘附、聚集、释放纤维蛋白形成凝血系统激活限制血流血小板聚集成栓（初步止血）血凝块形成（加固止血）•凝血无活性的凝血因子被有序地逐级放大激活，转变为具有活性的酶的连锁反应。三、凝血机制•凝血因子的组成：I-V、VII-XIII（III为组织凝血活酶，存在于组织中，故血浆中存11种，IV为钙离子，其余为蛋白质，因子VI是因子V激活后的中间产物，故不作为独立的凝血因子）凝血过程•分三阶段1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纤维蛋白生成血液凝固过程：抗凝血系统的组成及作用•包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统1、抗凝血物质：有AT-Ⅲ，蛋白C系统、肝素等其中抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关2、纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白（三）病因血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病总数的30%～50%；其次为血管结构及功能异常，出血性疾病总数的20%～40%；凝血因子缺陷所致者较少见，约占出血性疾病总数的占5%～15%。（四）导致出血性疾病的病因分类①血管壁异常②血小板异常③凝血功能障碍④抗凝和纤溶系统异常⑤复合性止血机制异常血管壁异常：•先天性遗传性出血性毛细血管扩张症巨大海绵状血管瘤•后天获得性（多数）过敏性紫癜感染性紫癜坏血病（维生素C缺乏）单纯性紫癜等等血小板异常：血小板异常数量异常血小板减少质量异常血小板增多先天性后天性常见于：ITP、再障、白血病、尿毒症等各种原因导致的凝血因子缺乏–遗传性–获得性凝血功能异常血友病、维生素K缺乏、严重肝病、尿毒症等•抗凝药物过量•中毒•凝血因子抗体的形成抗凝物质增多、纤溶系统异常肝素使用过量、溶栓药物过量、免疫相关抗凝物增多及蛇咬伤等•复合性因素所致出血性疾病–病情严重–进展较快–治疗难度大–预后欠佳–其临床重要性已引起高度重视复合性止血机制异常弥散性血管内凝血重症肝病特发性血小板减少性紫癜护理什么是紫癜？？紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为瘀点，较瘀点大的称为瘀斑，它们统称为紫癜。ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。最常见的一种血小板减少性紫癜血小板往往低于80×l09／L特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。一、疾病概述二、病因与发病机制（一）感染：急约80%的急性ITP病人，在发病前的2周左右有上呼吸道感染史；（二）免疫因素：免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因之一，病人体内由于病理性免疫所产生的抗血小板抗体，称为血小板相关性抗体（PAIg），多为IgG；PAIgG抗体不仅导致血小板破坏同时也影响巨核细胞成熟，使血小板生成减少；妊娠妇女患本病者，抗体可通过胎盘进入胎儿体内，约使半数新生儿发生暂时性血小板减少，导致新生儿紫癜；（三）肝和脾的作用：体外培养证实脾是ITP病人产生PAIg主要部位，病人做脾脏切除后，多数血小板计数上升，血小板抗体有所下降；与抗体结合的血小板在通过脾时易在脾窦中滞留，增加了被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性，病人发病期间血小板寿命明显缩短，约为1～3天；肝在血小板的破坏中有类似脾的作用；（四）其他女性：青春期后与绝经期前易于发病，可能是雌激素抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关；毛细血管脆性增高，可加重本病出血症状。护理评估•一、健康史了解起病前1-2周有无呼吸道感染史，特别是病毒感染史。了解有无出血性疾病的家族史二、临床表现（一）急性型多见于儿童，病前1-2周多有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发热。出血重：主要表现四肢、鼻腔口腔、牙龈出血，也可出现广泛的皮肤、粘膜出血，可有紫癜、瘀斑，甚至形成血疱、血肿。内脏出血：呕血、便血尿血、阴道出血颅内出血：剧烈头痛、意识障碍、瘫痪、紫癜、和淤斑是致死的主要原因。出血广泛或出血量大时可出现不同程度的贫血。常呈自限性，常在4～6周内缓解，极少数转为慢性护理评估（二）慢性型以40岁以下青年女性多见。起病缓慢，一般无先驱表现，出血症状较轻，常表现为反复发作皮肤及粘膜瘀点、瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血，可伴轻度脾肿大每次发作常持续数周或数月，可迁延多年。经治疗部分病人可获痊愈或缓解女性病人常以月经过多为主要或唯一表现。长期月经过多可引起贫血。部分病人可因感染等使病情骤然加重，出现广泛、严重的内脏出血。护理评估急性型慢性型年龄2~6岁多见20~40岁多见性别无区别女性多见诱因多在发病前1~3周有感染史不明显起病突然，常伴畏寒、发热缓慢出血症状严重(常先出现于皮肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多)血小板计数常＜20×l09／L常30~80×l09／L巨核细胞增加或正常，体积小，明显增加或正常，胞体大小正常，颗粒型多胞浆颗粒少，无血小板生成血小板生成减少病程4~6周，80%以上可自行缓解反复发作，迁延数年护理评估三、心理状态•由于皮肤黏膜出血长期且反复发作，易引起焦虑不安，脾气粗暴。护理评估四、辅助检查1、血象血小板计数明显减少，形态多数正常。急性型发作期常＜20×l09／L，慢性型多为30～80×l09／L，失血过多时可出现贫血。2、骨髓象骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍3、血小板相关抗体（PAIg）和补体：80%阳性4、止血凝血功能检查：血块收缩不良、血小板生存时间缩短、出血时间延长。束臂试验阳性护理评估•在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆圈，用血压计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计数圆圈内皮肤新出血点的数目。正常新出血点在10个以下。血小板减少症，过敏性紫癜、维生素P或C缺乏症等毛细血管脆性增加，新出血点超过10个以上，称束臂试验阳性。五、诊断要点广泛出血症状，血小板计数减少，脾不大或轻度大，骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，以及具备以下任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg（+）④PAC3（+）⑤血小板生成时间缩短，六、治疗要点1、一般治疗注意休息，减少活动，避免碰撞。血小板少于20×109/L者严格卧床，避免严重出血甚或颅内出血。避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板药物：氯噻嗪类、雌激素破坏血小板药物：奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛两者作用：抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等2、肾上腺糖皮质激素首选，其作用是降低毛细血管脆性，减少血小板抗体生成，抑制血小板与抗体结合，阻滞单核-吞噬细胞吞噬破坏结合抗体的血小板。一般大剂量强的松冲击疗法：5%GS500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3天然后用强的松维持30~60mg/d，po3、脾切除适应症：–糖皮质激素治疗3-6月无效；–激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；–激素使用有禁忌症禁忌症：–年龄小于2岁，–妊娠时、心脏病等不能耐受手术、–出血严重者4、免疫抑制剂不作首选药物最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者②使用激素或脾切除有禁忌者③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。5、雄激素、中药6、急症的处理：常用血小板输注、静注丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙等方法。适应证：①血小板＜20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。预后本病为良性疾病，大多数患者经恰当治疗可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡。李涛，12岁，去年7月份开始皮肤偶有出血点，无不适症状，未予重视。3月因感冒、咽痛，皮肤出血点到当地医院检查血小板47x109/L。做骨穿报告：全片巨核细胞405个，分类25个。其中幼稚巨3个成熟无血小板巨22个，血小板少见。1.请问从哪几方面对患者进行评估？2.该患者存在的护理问题有哪些？住院期间，给予强的松治疗，同时辅助中药、特效血小板1号，查血血小板逐渐上升至78x109/L，患者情况好转可出院。根据医生要求，患者需继续服强的松3-6个月。问：在治疗期间应给予哪些护理？出院时应怎样做好健康教育？【常见护理诊断】1．组织完整性受损与血小板减少有关。2．焦虑与反复发作的出血有关。3．潜在并发症颅内出血4、知识缺乏缺乏有关的保健知识。护理措施1、一般护理•休息与活动血小板计数在30×109～40×109/L以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。•饮食根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。2、预防和避免加重出血避免造成身体损伤的一切因素，如剪短指甲，防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免扑打、拳击等。衣着应宽松。预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压3、病情观察注意观察出血部位和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。4、用药护理向患者说明药物的不良反应和指导自我观察，说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。指导患者注意观察有无手足感觉异常和尿液颜色变化。大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。•输血及成分输血的护理输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完新鲜血浆于采集后6小时输完5、心理护理向病人及家属讲述本病为慢性病，易反复发作的慢性过程，使其了解疾病的特点，通过避免诱因可减少发作，以缓解病人的焦虑，增强治病信心。增强护患沟通，建立良好的护患关系6、健康教育1．慢性病人适当活动，预防各种外伤；血小板在50×109/L以下时，不要做强体力活动。2．向病人及家属介绍本病的防治知识，对于儿童病人则需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。保持情绪稳定、积极配合治