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筛查流程中新生儿（＜6个月）听力障碍诊断标准探讨李蕴上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科E-mail:ent@xinhua-ent.com’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会基本原则•获得诊断的必要信息•保证正确诊断的前提下采用方便和经济的检测方法•避免过度检查2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会基本要求•必须符合卫生部新生儿听力筛查技术规范对人员、设备、房屋的要求•隔声室和电生理室必须符合国家有关标准（GB/T16403、GB/T16296）•设备仪器必须按相关规定定期校准2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会由于确诊对象年龄的关系，可能存在不同程度的发育差异，诊断应主要依靠电生理学检测并结合病史、行为观察等作出综合判断。2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会1病史询问•日常行为观察询问•母孕期情况•出生情况等2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会2专科体检•常规体检：外耳畸形、颅面畸形•耳镜检查：外耳道、鼓膜、有无下一步检查禁忌等2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会3电生理检测1）ABR：•扫描时间20ms（对于阈反应非常重要）•滤波100－3000Hz•刺激率＜50次/秒（不要采用是50的公约数的刺激率）•接近阈反应时叠加2000次左右，至少重复一次•刺激强度每一挡调节不大于10dB•推荐使用插入式耳机，如ER－3A。2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会3电生理检测1）ABRaclick－ABR：常规检查•推荐最小反应阈≤35dBnHL为正常•峰间潜伏期（反应听神经通道的完整性）应结合月龄作相应修正2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会3电生理检测1）ABRb*Tone-burstABR：•常规必须获得500Hz最小反应阈•必要时检查500、1k、2k、4kHz最小反应阈•刺激音采用5个周期的BlackmanTones或线性门控Tones（2－1－2周期）•推荐参考气导正常值：—500Hz：≤40dBnHL—1000Hz：≤30dBnHL—2000Hz：≤30dBnHL—4000Hz：≤30dBnHL注：*表示强烈推荐采用2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会3电生理检测1）ABRc*BoneABR：常规ABR异常时进行•获得骨导500HzTone-burstABR及click－ABR反应阈•与气导ABR相差≤10dB为正常注：*表示强烈推荐采用2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会3电生理检测2）EOAE：了解耳蜗功能状态，可选以下一或二项•DPOAE：L1/L2=65/60dBSPL，S/N=6dB•TEOAE：80dBSPL短声刺激2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会DP-gram筛查型测2、3、4kHz3电生理检测3）声导抗：探测音必须≥660Hz。•鼓室图•耳道容积•声反射2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会3电生理检测4）*ASSR：对于ABR不能引出者必须进行该项检查。注：*表示强烈推荐采用2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会3电生理检测必要说明：有时需要更加准确详细的听阈检测资料（如助听器验配），必须进行Tone-burstABR或ASSR的检查，建议如果click-ABR为轻到中度异常，以进行Tone-burstABR检查为宜，而click-ABR为中度以上异常，则ASSR检查更好。2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会4行为测听•声刺激下的行为观察：＜5个月婴儿，获得最小反应阈困难，观察其听觉行为也会提供我们有用的信息。•视觉强化刺激听觉反应：＞5个月婴儿，可获得至少500－4000Hz纯音或窄带噪声刺激下的听力图。5影像学检查CT、MRI，了解有无中耳、内耳畸形，脑组织发育情况。2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会6可进行的相关检查•*生长发育评估•感染性疾病检查：如巨细胞病毒、弓形体病、风疹病毒、梅毒等•甲状腺形态功能检查•肾脏形态功能检查•心血管形态功能检查•眼科学检查•神经系统检查•遗传和基因学检查注：*表示强烈推荐采用2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会大体流程筛查未通过新生儿C-ABR+TB-ABR500EOAE正常异常脱离流程声导抗+Bone-ABR传导性耳聋治疗非传导性耳聋CT或/和MRI明确诊断ASSRTB-ABR•正确的诊断必须依靠准确的听力学检测•目前各种主客观检测手段都有局限性•单一检测方法不能全面准确估计患儿听力损失状况•行为测听结果必须要客观测试去核实•客观测试结果必须要行为测听去验证2006’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会新华耳鼻咽喉-头颈外科网站’上海耳科学及神经耳科学国际研讨会