新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育

新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿脑发育检查方法超声CTMRI：普通MRI弥散张量成像DTI新生儿脑发育检查方法MRI的优点软组织分辨力高、无辐射、不移动病儿可作矢面，冠面，轴位像。MRI表现T1加权(T1WI)高信号：脂肪、蛋白质、亚急性出血T2加权(T2WI)高信号：水新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育新生儿、婴儿期是生后脑发育成熟过程中最重要的时期此时期脑组织生化、临床及MR影像上都发生了较大的变化新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育在MR上掌握脑灰、白质分辩及髓鞘发育进程对正确判断:正常发育落后脑白质病等起重要作用新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育早在1920年Flechsig就已阐明髓鞘的有、无和程度与神经冲动传导及反应有密切关系在90年代vanderKnaap也证实了他的理论髓鞘成熟代表脑的成熟过程新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育什么是髓鞘？中枢神经系统与周围神经不同，中枢神经系统：少突胶质细胞形成很多突起,其细胞浆消失，余下来的细胞膜呈螺旋状地包绕在轴突周围一个少突胶质细胞可提供50根神经纤维的髓鞘段新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘是一种特殊的膜构成，需多种脂质和蛋白合成，并相互作用，相互协调才能稳定，任何原因起髓鞘成分改变可使其不稳定而脱失脂质成分：胆固醇、糖脂、磷脂新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育脂质膜有两种特性：亲水性、疏水性在液体环境中脂质膜形成两层分子膜亲水性者转向内浸在水内，两层脂质膜的两面由蛋白包围脑白质内含有大量的轴突，由髓鞘包绕正常髓鞘结构正常髓鞘结构新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育MR是目前唯一能在活体上显示髓鞘形成的方法并且能准确地显示髓鞘在有序地进行新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育脑髓鞘形成：从胎儿5个月开始一直持续到终身生后两岁以内髓鞘形成很快，每个月都有进展两岁以后发展逐渐缓慢新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育不同阶段脑影像的表现因脑组织水分变化和髓鞘形成而有所不同国外一些作者：McArdle,Barkovich,Martin,Dietrich,Holland等对正常脑成熟的MRI做过一些研究新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育证明了：MRI上髓鞘化的进程与解剖学、组织学是一致的为建立我国小儿正常脑髓鞘化的时间表，我们对100名没有神经系统疾病小儿脑的MRI进行回顾性研究（0.35T）新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育在MRI上观察脑的成熟过程应注意以下几方面：1.脑回脑沟的发育2.脑灰白质分辩的演变3.脑髓鞘化的进程4.脑室大小及蛛网膜下腔宽窄5.脑铁质沉着新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘形成有其一定顺序:从尾侧向头侧,从背侧向腹侧进行感觉神经束先于运动神经束皮质先于白质白质的放射神经束先于连合神经束新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘形成T1WI高信号（6个月以前看T1WI)T2WI低信号(6个月以后看T2WI)新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育正常足月儿出生时(轴位)T1WI高信号的有：放射冠中央大脑脚、视束、桥脑背侧、内囊后肢丘脑腹外侧小脑上蚓、小脑上、下脚同上例T1WIT2WI4天生后3-4天新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育正常足月儿出生时（矢状位）T1WI高信号脊髓、延髓、桥脑背侧沿内侧丘系向头侧伸展至大脑脚、丘脑腹外侧核、内囊、放射冠4天4天T2WI同上例，男，4天男，4天男，4天男，4天21天同上例T2WI21天CT21天新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育生后1~2个月T1WI高信号由放射冠向中央前后回扩展视放射、小脑深部白质桥脑背侧高信号向腹侧扩展T1WI70天男，70天男，70天T2WI70天同上例新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T1WI高信号3个月：小脑中脚4个月：胼胝体压部，半卵圆中心4~5个月：内囊前肢5个月：胼胝体体膝部70天4个月胼胝体的发育6天8天1个月2个月4个月1岁新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T1WI高信号７个月：枕叶、顶叶８～９个月：额叶１０个月：颞叶7个月7个月T2WI新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T2WI低信号３～４个月：内囊后肢５～６个月：胼胝体压部６～７个月：胼胝体膝部７个月：内囊前肢7个月7个月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T2WI低信号８个月：半卵圆中心１０～１２个月：枕叶后部白质顶叶白质１２～１４个月：额叶白质１５～１８个月：颞叶白质7个月半卵圆中心T2WI18个月同上例18个月同上例22个月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘形成在T1WI呈高信号，T2WI呈低信号但两者并不同步例如：内囊前肢：４～５个月高信号７个月低信号半卵圆中心：３个月高信号８个月低信号新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育髓鞘的结构及其生化组成：髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质大分子构成的膜，外层膜由50%胆固醇、糖脂、蛋白质构成新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育生后6个月胆固醇及糖脂的成分增多，在细胞浆与细胞外表面是亲水的。胆固醇、糖脂、蛋白质使水的T1缩短，故在髓鞘形成的早期，T1WI呈高信号。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育关于髓鞘在T2WI呈低信号Holland：在两岁内脑水分下降，两层脂质膜内有疏水性物质形成。Svennerholm：两岁以内白质内饱和的长链脂肪酸量下降，单烯增加，大部分是疏水性的磷脂。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育关于髓鞘在T2WI呈低信号Yakovlev：在尸体上证实了髓鞘内有磷脂。Norton：成熟的髓鞘含有：胆固醇25%，糖脂29%,磷脂46%。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育随着髓鞘的成熟：内层中疏水的磷脂增加，水分下降，T2缩短，质子密度减低。T2WI：成熟髓鞘为低信号。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育T1WI：显示髓鞘形成初级阶段T2WI：显示髓鞘形成成熟阶段新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育观察脑灰白质分辩分为5期：（与年龄有密切关系）表示了脑发育过程中水分的变化。表示大脑深部白质髓鞘形成情况。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育脑灰白质分辩及其演变轴位T2WI上观察：脑中央部分：大脑脚、脑干、基底节、丘脑脑中间部分：大脑深部白质及皮质下白质。脑外围部分：脑皮质。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育第I期：中央部分：低信号中间部分：高信号外围部分：低信号新生儿100%属此期。出生时灰白质含水量相同，均为90%。中间部分为高信号。新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育第II期：中央：低信号中间：高信号，呈树枝状分布外围：低信号1个~6个月者88%属此期皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高4个月70天新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育第III期：中央：低信号中间：额顶区高信号枕叶中间部分与外围部分：呈相等信号6个月~12个月者20%属此期80%属第IV期白质内髓鞘形成水分下降，从后向前发展7个月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育第IV期：等信号期中央：稍低信号中间与外围部分：等信号白质内逐渐有髓鞘成熟，水分下降中间部分信号减低，与外围相似12个月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育第V期：灰白质倒转外围（灰质）：中等信号中间部分（白质）：低信号中央与外围等信号12个月~18个月：94%属此期18个月~2岁：100%属此期大脑深部白质内水分降低，水分比灰质少。22个月17个月18个月新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育灰、白质的演变也代表脑成熟的进程，且对比鲜明容易掌握。诊断疾病时：先观察灰、白质分辩属哪一期（与月龄是否相符？是否落后及落后程度）然后仔细观察各部位髓鞘形成的情况。判断髓鞘发育新进展弥散张量成像显示髓鞘化更敏感弥散张量成像DTI发育中的髓鞘T1WI上高信号（生后-6个月）T2WI上低信号DTI比普通MRI反映脑的髓鞘化更为敏感，反映髓鞘化的时间也更长。在普通MRI上观察髓鞘化进程只能限于2岁左右，2岁以后岁鞘化的情况就不能分辨。在DTI上从新生儿一直可看到成人不同阶段髓鞘化的发展。T1WIT2WIFA图女26天，正常新生儿T1WIT2WIFA图男2个月正常T1WIT2WIFA图男18个月正常婴儿22个月正常男婴T1WIT2WIFA图男3岁正常脑发育26d12mo18mo3y6y13yFA图男,10个月,MR:37675配梅病男，7岁，遗传代谢性脑病男5岁，走路不稳2-3年，两手颤动，眼震颤髓鞘发育不良MR扫描男6岁，4天来右上下肢活动不灵，现左手也不灵急性脑梗塞MRIT2WIMRIDWIMRIDWI病毒性脑炎男，4个月，发烧，昏迷，左半身瘫。