搜索
过敏性紫癜•概念conception–过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)–是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。–病理基础是全身广泛的小血管炎症–临床特点:血小板不减少性紫癜（特征性表现）消化道症状（腹痛、便血）关节肿痛、关节腔积液肾脏受累（血尿、蛋白尿）OVERVIEW概述•发病年龄–儿童和青年，2-8岁儿童多见•性别–男：女=1.4-2︰1•季节–四季均可，春秋季多见OVERVIEW概述病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS•病因:尚不明确–感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。–药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类–过敏食物：虾、蟹、蛋类–其他：疫苗接种、虫咬等–有遗传倾向各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS遗传免疫异常环境发病病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS•基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症•血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂片•间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出•内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变•累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器•在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积PATHOLOGY病理免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病理临床表现•发病期1-3周多有上呼吸道感染病史•皮肤紫癜（多为首发症状）•消化道症状•关节症状•肾脏受累的症状•其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常•部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，•性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退•伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱•4-6周后消退•消化道症状•半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。•严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状约占1/3•疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；•数日内消失，不留后遗症。肾脏受累（决定远期预后）•儿童最常见的继发性肾小球疾病–多在病程2~4周内出现,也可为首发症状–多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎–少数可呈肾病综合征：三高一低–可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。*紫癜性肾炎（临床分型）–单纯肾小球性血尿或蛋白尿–急性肾小球肾炎–肾病综合征–急进性肾炎–慢性肾炎其它•神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等•呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘•循环系统：心肌炎、心包炎等•血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等辅助检查非特异性实验室检查•外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性实验阳性。•尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。•大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查•血清IgA、IgE多增高•IgG和IgM多正常•C3C4正常或升高•抗核抗体及类风湿因子阴性。其它•腹部B超有助早期诊断肠套叠；•ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。•肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准美国风湿病学会1990年：1.初发病时年龄在20岁以下。2.紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。3.胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。4.病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上两项以上即可诊断分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状诊断标准国内标准：（一）临床表现：1.发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2.下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。3.病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。诊断标准国内标准：（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜皮肤型①皮损形态：不高出皮肤、分布不对称②辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞减少2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎关节型①症状：无紫癜可有心脏炎表现②自身抗体：RF、ANA可阳性3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）①症状：中毒症状重、有脑膜炎表现②辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠①症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜②辅助检查：钡剂灌肠、B超5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎①症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜②辅助检查：白细胞显著升高治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗治疗1.一般治疗①卧床休息②寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素维生素C2g-5g/d③抗组胺药可用西米替丁20-40mg/kg.d④腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂①用于急性期腹痛和关节痛患儿可缓解症状。泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药②重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤3.抗凝治疗4.中医中药治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗①抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg（诱因之一？？）、双嘧达莫2-3mg/kg②抗凝药：肝素（每次120-150U/kg）4.中医中药治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗补肾益气活血化瘀预后1.一般预后：良好2.一般病程：1-2周至1-2月3.长期预后：肾脏病变常迁延，可数月或数年，1%持续肾脏疾病，极个别病例出现肾功能不全4.死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害谢谢！