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第二章神经系统疾病的定位诊断定位诊断是依据神经系统的解剖、生理和病理知识，对疾病损害的部位作出定位诊断。神经系统有病变时可产生相应的颅神经、运动、感觉、反射异常以及高级神经活动功能障碍的体征。因此，仔细的神经系统检查结合神经电生理检查和影像学检查，可以确定病变位置，而神经系统疾病的定位诊断对定性诊断亦有极大的帮助。第一节脑神经图2-1脑神经1.脑神经连接脑和进出颅腔的部位(见表2-1)脑神经性质连接脑的部位进出颅腔的部位嗅神经(Ⅰ)感觉性端脑筛孔视神经(Ⅱ)感觉性间脑视神经管动眼神经(Ⅲ)运动性中脑眶上裂滑车神经(Ⅳ)运动性中脑眶上裂三叉神经(Ⅴ)混合性桥脑Ⅰ眼神经眶上裂Ⅱ上颌神经圆孔Ⅲ下颌神经卵圆孔展神经(Ⅵ)运动性桥脑眶上裂面神经(Ⅶ)混合性桥脑内耳门→茎乳孔前庭蜗神经(Ⅷ)感觉性桥脑内耳门舌咽神经(Ⅸ)混合性延髓颈静脉孔迷走神经(Ⅹ)混合性延髓颈静脉孔副神经(Ⅺ)运动性延髓颈静脉孔舌下神经(Ⅻ)运动性延髓舌下神经管表2-1脑神经连接脑和进出颅腔的部位2.了解脑神经出入颅腔部位的意义3.脑神经的分类感觉神经(Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ)运动神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ)混合神经(Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)4.脑神经核在脑干内排列的特点运动核的位置一般靠近中线，惟有副神经的一部分从颈脊髓的上部前角发出。感觉核在其外侧中脑Ⅲ、Ⅳ桥脑Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ延髓Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ图2-2脑干内部的脑神经核一、嗅神经olfactorynerve(一)解剖生理为特殊内脏感觉纤维。鼻甲上部和鼻中隔上部粘膜内嗅细胞(第一级神经元)中枢突聚集成20多条嗅丝↓筛孔嗅球(第二级神经元)↓嗅束外侧嗅纹内侧嗅纹中间嗅纹↓↓↓嗅中枢胼胝体下回前穿质(颞叶钩回、海马回的前部及杏仁核)↘↙与嗅觉的反射联络有关(二)临床症状前颅窝骨折撕脱嗅丝和脑膜，造成嗅觉障碍、脑脊液鼻漏，可继发化脓性脑膜炎；前颅窝底病变压迫嗅球、嗅束，可引起嗅觉丧失；嗅中枢病变可有幻嗅发作，一般无嗅觉障碍。一侧或双侧嗅觉丧失还可见于鼻部炎症。二、视神经opticnerve(一)解剖生理视神经由特殊躯体感觉纤维组成，传导视觉冲动。视觉感受器(第一级神经元)↙↘圆柱细胞圆锥细胞位于视网膜周边部集中于黄斑中央与周边视野有关与中央部视野有关视网膜节细胞(第二级神经元)↓视束↓外侧膝状体(第三级神经元)↓内囊后肢、、视辐射枕叶视中枢(枕叶距状裂两侧的舌回和楔回)光反射传导路不经过外侧膝状体(二)临床症状1.视力障碍与视野缺损2.视乳头异常(1)视乳头水肿(papilloedema)：颅内占位性病变(肿瘤、脓肿、血肿)脑血管病(CH、CT、CE、SAH)脑膜炎静脉窦血栓等。视乳头水肿的发生是由于颅内压增高后影响视网膜中央静脉和淋巴的回流所致。(2)视神经萎缩(opticatrophy):原发性：视乳头苍白，边界鲜明，筛板清楚。见于视神经直接受压、球后视神经炎后遗症、MS、变性病等。继发性：视乳头苍白但边界模糊，筛板不清。见于视乳头水肿、视神经乳头炎、视网膜炎等后期。三、动眼神经、滑车神经、展神经(一)解剖生理动眼神经oculomotornerve为运动性神经，含有躯体运动和内脏运动两种纤维。动眼神经核(中脑上丘)↓大脑脚间窝出脑在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过经海绵窦侧壁眶上裂入眶↓分布于上睑提肌、上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌(上、上、内、下、下)副交感纤维E-W核→睫状神经节→瞳孔括约肌和睫状肌滑车神经trochlearnerve为运动神经滑车神经核(中脑下丘)↓海绵窦外侧壁眶上裂入眶↓上斜肌展神经abducentnerve运动性神经展神经核(桥脑)↓桥延沟出脑干越颞骨岩尖部、海绵窦外侧壁。是颅底行程最长的颅神经眶上裂入眶↓外直肌眼外肌为横纹肌，只有外直肌和内直肌是向单一水平方向运动，其他肌肉都有向几个方向运动的功能，既互相抵销，又互相协同，以便完成向某一方向的共同运动。(一)临床症状1.眼肌麻痹(1)周围型眼肌麻痹peripheralophthalmopligia①动眼神经麻痹：上睑下垂、眼球向外下方斜视，瞳孔散大，光反射及调节反射消失，眼球向上、下、内运动受限，复视。②滑车神经麻痹：病侧眼球稍偏上，向下、外运动减弱，复视。多同时合并动眼神经麻痹。③展神经麻痹：眼球不能向外侧运动，复视。动眼、滑车及外展神经合并麻痹很常见，表现为眼球固定中间位，不能向各方活动，瞳孔散大，对光及调节反射消失。(2)核型眼肌麻痹nuclearophthalmopligia①对侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累。展神经核受累时，往往影响外展旁核，使双眼向病侧同向注视1的能力丧失，造成双眼向病损对侧凝视。②脑干邻近结构损害：展神经核性病变时可累及面神经围绕展神经核的部分，出现面神经核下性麻痹。③分离性眼肌麻痹：动眼神经核群呈长柱型，核下段受累只出现下直肌、下斜肌麻痹，而其他眼肌正常。(3)核间型眼肌麻痹internuclearophthalmopligia眼球的协同作用由内侧纵束联系。一侧内侧纵束病变可产生核间型眼肌麻痹，眼球的水平横向运动遭到破坏，表现为一侧眼球外展正常，而另侧眼球不能同时内收，但双眼内直肌的内聚运动正常，因支配内聚的核上通路平面高些。(4)核上型眼肌麻痹uppernuclearophthalmopligia双眼共轭运动障碍，不能协同向向上、向下或向同一侧运动，产生双眼同向偏斜。额中回后部－眼球水平性同向运动的皮质侧视中枢刺激性病灶：双眼向病灶对侧偏斜；破坏性病灶：双眼向病灶侧偏斜。脑干的侧视中枢－在桥脑展神经核附近，受对侧皮质侧视中枢来的纤维控制。病变时与皮质侧视中枢引起的引起偏斜方向相反。眼球向上同向运动的皮质下中枢及其联络纤维位于上丘刺激性病灶：动眼危象，眼球发作性转向上方，是脑炎后帕金森综合征的特征性症状。破坏性病灶：双眼向上同向运动不能，见于松果体区肿瘤，又称四叠体综合征或帕里诺（Parinnaud）综合征。核上性眼肌麻痹的特点：①无复视；②双眼同时受累；③麻痹眼肌的反射性运动仍保存。2．复视正常情况下，双眼协同运动，使外界物体投射到两侧视网膜的对应，通过中枢的整合作用，形成单一物体的视觉。当眼肌麻痹时，由于物体不能投射到两眼对应点上，就会出现重影（双影），称为复视。3．瞳孔改变支配神经：动眼神经的副交感纤维―瞳孔括约肌颈上交感神经节的交感纤维―瞳孔散大肌正常值：普通光线下3～4mm瞳孔缩小：2mm；瞳孔散大：5mm（1)瞳孔散大：常见于动眼神经麻痹，颞叶钩回疝早期、视神经损害。（2)瞳孔缩小：一侧瞳孔缩小多见于Horner综合征（颈上交感神经径路的损害：同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、同侧面部出汗减少）；桥脑出血时可见双侧瞳孔呈针尖样缩小。（3)瞳孔光反射：光线刺激瞳孔出现缩瞳反射。（直接、间接）瞳孔光反射传导径路：视网膜→视神经→视束→中脑顶盖前区→两侧的E－W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌枕叶视中枢、视辐射、外侧膝状体损害出现中枢性失明，但光反射不消失，瞳孔也不散大。（4）调节反射：注视近物体时引起内直肌收缩（两眼会聚）及瞳孔缩小。传导径路：枕叶视中枢→视皮质→中脑→动眼神经E-W核↘双侧内直肌缩瞳动作和会聚动作不一定同时被损害：缩瞳反应丧失：见于白喉（睫状神经节）、脑炎（中脑）会聚动作不能：见于帕金森综合征（肌强直）、中脑病变阿罗（Argyll-Robertson）瞳孔：光反射丧失、调节反射存在，常见于神经梅毒（中脑顶前区受损）(5)艾迪（Adie）综合征：又称强直性瞳孔。病因不明，可能是到瞳孔的副交感神经节后纤维损害。多见于成年女性，常侵犯一侧，瞳孔散大。直接和间接对光反射、瞳孔调节会聚反射均可消失或非常迟钝。三、三叉神经trigeminalnerve（一）解剖生理三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。感觉周围支头皮前部、面部皮肤及眼、鼻、口腔粘膜↓（眼神经、上颌神经、下颌神经）一级神经元三叉神经（半月）节↓中枢支脑桥↙↘二级神经元感觉主核三叉神经脊束核纤维交叉↘↙三叉丘系↓三级神经元丘脑腹后内侧核↓内囊↓中央后回下1/3区运动三叉神经运动核（桥脑）↓经卵圆孔出颅↓所有咀嚼肌、鼓膜张肌反射角膜反射弧：角膜→三叉神经的眼神经→三叉神经节→三叉神经感觉主核→面神经→眼轮匝肌（出现闭眼反应）（二）临床症状三叉神经损害：同侧面部感觉障碍、咀嚼肌麻痹、张口时下颌向患侧偏斜。三叉神经核损害：仅引起感觉或运动障碍。三叉神经脊束核损害：节段性分布的分离性痛、温觉消失，而触觉存在。眼神经受损：角膜反射消失，严重时可引起麻痹性角膜炎及角膜溃疡。五、面神经facialnerve（一）解剖生理面神经为混合性神经，含有三种成分。（1）特殊内脏运动纤维面神经核↓面肌面上部肌（额肌、皱眉肌、眼轮匝肌）：双侧皮质延髓束面下部肌（颊肌、口轮匝肌）：对侧皮质延髓束（2）一般内脏运动纤维上泌涎核↓泪腺、舌下腺、下颌下腺、鼻腭的粘膜（3）特殊内脏感觉纤维周围支舌前2/3味蕾↓膝状神经节↓中枢支孤束核↓丘脑↓中央下回后部(二)临床症状(1)周围性面神经麻痹：患侧额纹变浅或消失，眼裂变大，鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，皱额、皱眉、闭眼、露齿、吹哨、鼓颊等动作不能。Millard-Gubler综合征：同侧面神经和展神经麻痹及对侧偏瘫（一侧桥脑病变）。Hunt综合征：一侧面神经麻痹伴外耳道疼痛和疱疹（膝神经节的带状疱疹病毒感染）。(2)中枢性面瘫：仅对侧眶部以下诸肌麻痹，而额肌及眼轮匝肌不受影响。六、前庭蜗（位听）神经vestibulocochlearnerve（一）解剖生理前庭蜗神经由蜗神经和前庭神经组成，属特殊躯体感觉性神经。1．蜗神经cochlearnerve周围突内耳螺旋器上的毛细胞↓蜗神经节（螺旋神经节）↓中枢突蜗神经（内耳道）↓蜗神经前后核（脑桥尾端绳状体背侧及腹侧）↓外侧丘系↓下丘及内侧膝状体↓内囊（听辐射）↓皮质听觉中枢（颞横回）2.前庭神经vestibularnerve周围突内耳球囊斑、椭圆囊斑和壶腹嵴中的毛细胞↓前庭神经节↓中枢突前庭神经（内耳道）↓前庭核（脑桥及延髓）前庭脊髓束↙↓小脑下脚↘前角细胞小脑绒球及小结内侧纵束（二）临床症状1．蜗神经耳聋：传导性耳聋神经性（感音性耳聋)）中枢性耳聋病变部位外耳及中耳疾病耳蜗或蜗神经病变引起两侧蜗神经核及核上听觉中枢径路的损害听力减退低音频为主高音频为主伴随症状无眩晕有眩晕2．前庭神经：反射性调节机体的平衡，调节机体对于各种加速度的反应。（1）眩晕：患者感觉周围物体或自身在旋转的运动错觉，轻者仅有不稳或摇晃感，重者常伴严重恶心、呕吐，甚至不能起床。（2）眼球震颤（眼震）：眼球不自主和有节律的来回振荡。通常以快相的方向作为眼震的方向。多见于前庭及小脑病变。急性迷路病变：常为快相向健侧的旋转性眼震，伴有眩晕。中枢性前庭病变：眼震方向不一，两眼震颤也不一致，快相向注视侧。脑干被盖部病变：垂直性眼震。周围性病变中枢性病变持续时间多突然起病或周期性发病，持续时间不长。常为摇晃感、不稳感，持续时间长。头位改变的影响可引起眩晕程度的波动不影响眩晕的程度眼震多有固定方向无固定方向听觉症状可有七、舌咽神经glossopharyngealnerve、迷走神经vagasnerve（一）解剖生理1.舌咽神经—为混合神经，包含5种纤维成分。①特殊内脏感觉纤维—孤束核—传导味觉；②一般内脏感觉纤维—孤束核—与舌后1/3粘膜的感觉以及血压脉搏呼吸的调节有关；③躯体感觉纤维—分布于耳后皮肤；④特殊内脏运动纤维起自疑核—莖突咽肌—抬高软腭；⑤副交感纤维发自下涎核—腮腺分泌。2.迷走神经为混合神经，是行程最长，分布范围最广的脑神经。（1）感觉：一般内脏感觉纤维—周围突分布于颈胸和腹部的脏器；一般躯体感觉纤维—周围突分布于耳廓外耳道的皮肤和硬脑膜。（2）运动：特殊内脏运动纤维起自疑核，支配咽喉肌；副交感纤维发自迷走神经背核，分布于颈胸和腹部的脏器，控制平滑肌，心肌和腺体的活动。舌咽神经和迷走神经相邻，有共同的起始核，常同时受损。(二)