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第六篇血液系统疾病白细胞减少和粒细胞缺乏症第七章周剑峰学时数:1学时1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、临床表现及治疗2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒细胞缺乏症的病因及其发病机制讲授目的和要求讲授主要内容定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染1．白细胞减少（leukopenia）：外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L2．白细胞减少症：各种病因导致外周血白细胞计数成人4.0×109/L3．中性粒细胞减少症：外周血中，中性粒细胞绝对数持续1.5×109/L4．粒细胞缺乏（agranulocytosis）：当中性粒细胞严重减少0.5×109/L定义1．粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化2．粒细胞增殖、分化的过程—细胞动力过程病因（一）粒细胞生成障碍1.放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常2.化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等易感者粒细胞减少例如甲亢患者服他巴唑发病机制氨基比林（半抗原）首次，使机体产生抗体白细胞蛋白质（全抗原）再次氨基比林体内有抗自身白细胞抗体大量抗体吸附粒细胞表面使白细胞凝集、破坏药物引起粒细胞破坏简图示意3．恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制4．全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响5．家族遗传因素：遗传性粒细胞减少（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭1．严重败血症，慢性炎症2．脾功能亢进3．药物过敏4．自身免疫性疾病（三）粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实（一）白细胞减少症：1．不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等2．继发于其它疾病者：有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等临床表现（二）粒细胞缺乏症：为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等粒细胞绝对值500～1000/μl中度感染，500/μl重度感染大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起1．白细胞减少症：外周血：白细胞4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常骨髓示：粒系成熟障碍2．粒细胞缺乏症：外周血：中性粒细胞0.5×109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应实验室检查有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难反复多次检查外周血白细胞4.0×109/L，骨髓检查支持注意：1．病史，服药史，接触射线史2．排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病诊断与鉴别诊断治疗原发病祛除病因预防感染治疗感染升白细胞治疗治疗原则（一）急性粒细胞缺乏：1.支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂）2.皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或GM-CSF4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素（二）白细胞减少症：1．注意观察，随访，有感染者积极治疗2．药物：利血生、血宝、阿胶浆等口服GM-CSF：粒—巨噬细胞集落刺激因子，如生白能、特尔立、格林等对1例事故性放射损伤的患者如何诊断和治疗？复习思考题