28性早熟

性早熟（precociouspuberty）目的与要求掌握性早熟的概念、病因分类及临床表现和辅助检查熟悉性早熟的诊断及鉴别诊断了解治疗要点重点与难点性激素的产生及调节和性早熟的定义性早熟的分类性早熟的诊断及鉴别诊断性早熟的治疗原则英文关键词Puberty（青春期）precociouspuberty（性早熟）Centralprecociouspuberty（CPP）（中枢性性早熟）目录定义分类临床表现实验室检查鉴别诊断治疗定义定义：女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟不明原因的下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所造成的性发育提前称为特发性真性性早熟下丘脑GnRH脉冲式分泌垂体LH和FSH脉冲式分泌性激素合成增加（男孩-睾酮，女孩-雌二醇）性成熟下丘脑垂体性腺轴的启动与调节+-+-性早熟的分类真性性早熟(GnRH依赖性、中枢性)假性性早熟(非GnRH依赖性、外周性)不完全性性早熟(部分性性早熟)特发性真性性早熟（ICPP）非特异性真性性早熟同性性早熟异性性早熟单纯性乳房早发育单纯性阴毛早发育单纯性早初潮分类中枢性性早熟外周性性早熟特发性肾上腺疾病下丘脑垂体病变肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等错构瘤、神经母细胞瘤性腺肿瘤松果体病等，感染、外伤卵巢颗粒-泡膜细胞瘤头颅化疗、放疗等畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等先天畸形外源性脑积水、蛛网膜囊肿含雌激素药物、食物、化妆品等中隔-视中隔发育不全其他鞍上囊肿等McCune-Albright综合征其他肝胚细胞癌等原发性甲状腺功能减低症肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤、胶质瘤等）临床表现女性：（平均4年）乳房出现--阴毛、外生殖器发育--月经男性：（平均5年以上）睾丸体积增大--外生殖器发育、变声--成年男性体征第二性征出现时，儿童身高体重增长加速特发性性早熟发育过程遵循上述规律，但有骨骼成熟过快和骨骺提前愈合，最终矮小假性性早熟发育过程与上述规律迥异肿瘤引起者至后期才出现颅内症状男性外生殖器、睾丸发育过程男孩，8岁外生殖器发育阴毛发育身高蹿长——中枢性性早熟病例女孩ICPP3岁实验室检查1.骨龄测定2.B超检查3.CT、MRI检查4.血、尿激素检查T、E2、T3、T4、FSH、LHLHRH刺激试验、尿17-酮类固醇测定鉴别诊断诊断过程主要是排除其他类型性早熟1.单纯乳房早发育2.假性性早熟3.McCune-Albright综合征治疗1.促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）ICPP治疗目标是:最大限度地减少患儿与同龄人间的差距改善最终成年身高(FinalAdultHeight,FAH)控制和减缓第二性征成熟程度和速度预防初潮早现恢复其实际生活年龄应有的心理行为2.甲孕酮环丙氯地孕酮小结女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟；性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节性早熟分真性、假性、部分性特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导致最终矮小促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）可以治疗此病，改善身高思考题哪种性早熟病人需要干预治疗？哪种可以不治疗，暂时观察？参考书目《实用儿科学》.人民卫生出版社《现代儿科内分泌学》.基础与临床.上海科学技术文献出版社谢谢