小儿惊厥-重庆市儿童医院课件2009

小儿急性惊厥发作(AcuteconvulsioninChildren)重庆医科大学儿童医院神经内科蒋莉（教授、博士生导师）教学要求掌握小儿惊厥的年龄特征，惊厥持续状态定义熟悉引起小儿惊厥的主要病因及其主要临床特征掌握热性惊厥的分类与诊断要点熟悉小儿惊厥的诊断步骤掌握惊厥的急救原则主要内容相关定义急性惊厥发作的主要病因(热性惊厥）小儿急性惊厥发作的病因学诊断提示急性惊厥发作(持续状态)的治疗定义痫性发作（epilepticseizures/seizures）惊厥（Convulsion）癫痫（epilepsy）痫性发作（epilepticseizures或seizures）大脑皮层神经元异常同步放电引起的脑功能异常可有多种发作表现（运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍）分为惊厥性痫样发作（惊厥）、非惊厥性痫样发作发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病过程中、形成慢性疾病定义癫痫发作的临床分类一、部分性（限局性、局灶性）发作1、简单部分性发作运动性发作感觉性发作植物神经性发作精神性发作2、复杂部分性发作二、全面性（广泛性、弥漫性）发作1、强直-阵挛性发作(即大发作)2、强直性发作3、阵挛性发作4、失神发作5、肌阵挛发作6、失张力发作三、分类不明的发作大脑皮层神经元异常同步放电痫性发作惊厥性痫样发作（惊厥）非惊厥性痫样发作急性疾病中出现(症状)长期反复出现(疾病)急性痫性发作（急性惊厥发作）癫痫定义惊厥（Convulsion）神经元异常放电：起源于大脑皮层运动区脑功能障碍基本表现：抽搐（全身或局部骨骼肌的不自主收缩）可伴有不同程度意识障碍定义癫痫（Epilepsy）神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作呈慢性、发作性、刻板性定义痫性发作、惊厥、癫痫痫样发作：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程定义惊厥持续状态（statusconvulsion）定义：凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作中间无意识好转超过30分钟者危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率定义小儿时期惊厥的特征发生率高儿童时期的发生率4-5%，年龄越小越多见6岁以下是成人10-15倍易有严重惊厥或惊厥持续状态新生儿及幼婴（3月）常有微小惊厥发作病因复杂主要内容相关定义急性惊厥发作的主要病因(热性惊厥）小儿急性惊厥发作的病因学诊断提示急性惊厥发作(持续状态)的治疗惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外热性惊厥中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：灭鼠药、有机农药惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外热性惊厥中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：灭鼠药、有机农药颅内感染--脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病多有感染中毒症状（发热、嗜睡、烦躁、激惹等）反复而严重的惊厥发作，持续时间长惊厥发作常见于疾病初期或极期多伴有进行性意识障碍伴有不同程度颅内高压表现脑脊液检查有助诊断惊厥病因-感染性惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外热性惊厥中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：灭鼠药、有机农药颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure,FS）定义：颅外热性疾病的发热初期所致惊厥发作，发作后不留神经系统体征特征：小儿时期最常见惊厥原因年龄依耐性：首发年龄生后6月至3岁预后好惊厥病因-感染性热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因患病率：5岁以下3～5%全部小儿5～6%1988年全国普查：FS发病率4.7‰FS患病率2.9%占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28%惊厥病因-感染性颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure）病因:遗传因素+诱发因素（环境因素）遗传因素(FS敏感基因）常显遗传，伴低外显率多基因遗传已报告的FS相关基因位点FEB1(FS伴TLE):8q13-21;FEB2(单纯性FS)：19p13-3;FEB3(各种全部性FS+):2q21-q33FEB4:5q14-15惊厥病因-感染性颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure）诱发因素：发热病毒感染：86%的FS与病毒感染引起的发热有关；70%为上呼吸道感染细菌感染：较少见预防接种：极少数，主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天内惊厥病因-感染性颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure）临床分型单纯性热性惊厥（Simplefebrileseizure，SFS）复杂性热性惊厥（complexfebrileseizure,CFS）惊厥病因-感染性颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure）单纯性热性惊厥（SFS）发作形式：全身性发作。发作后无神经系统体征持续时间：短。数秒至10分钟发作次数：少。一次热程中，大多只有一次，个别有两次发作惊厥病因-感染性颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure）复杂性热性惊厥（CFS）发作形式：局灶性发作。发作后可留神经系统体征持续时间：长。一次发作持续15分钟以上发作次数：多。24小时内反复2次及以上反复的频繁发作：累计发作5次以上惊厥病因-感染性单纯性FS（SFS）复杂性FS（CFS）发病率FS中80%FS中20%首发年龄大多在6月～3岁，6岁后罕见任何年龄，可6月，或6岁发作时间、体温大多于病初体温骤升时（＞39oC)可为低热（38oC）或无热发作形式全身性发作局限性或不对称性发作发作次数在一次热程中仅有一次惊厥发作（2/3），少数2次（1/4-1/3）；反复多次（丛集式发作：24小时内反复发作≥2次）持续时间发作时间短暂，多数5～10分钟内。醒后不留任何异常神经征。发作时间长（15分钟，尤其30分钟）。留异常神经征。预后好。继发癫痫少继发癫痫发生率高FS的分类及基本临床特征惊厥病因-感染性颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure）热性惊厥复发的危险因素首次发病年龄≤15个月一级亲属中FS史或癫痫患者复杂性热性惊厥惊厥病因-感染性颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure）热性惊厥继发癫痫的危险因素复杂性热性惊厥一级亲属中有癫痫史首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征惊厥病因-感染性颅外感染—中毒性脑病大多见于严重细菌感染过程中与感染和毒素导致的脑水肿有关临床特征：原发疾病极期反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状脑脊液检查仅压力增高惊厥病因-感染性惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外热性惊厥中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药非感染性病因--颅内病变颅脑损伤（产伤、外伤、出血）伤后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状头颅影像学检查（CT、MRI）有助诊断惊厥病因-非感染性非感染性病因--颅内病变颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）常呈反复发作伴有智力和运动发育落后肿瘤常呈反复发作伴有颅内压增高定位体征病情进行性加重头颅影像学检查确诊惊厥病因-非感染性惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外热性惊厥中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药非感染性病因--颅外病变缺氧缺血（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等）缺氧缺血后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状惊厥病因-非感染性非感染性病因--颅外病变代谢性疾病（水电解质紊乱、遗传代谢性）低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L）低血糖症（4.4-6.72mmol/L）低镁血症（0.8-1.2mmol/L）低钠或高钠血症（136-146mmol/L）遗传代谢性病（苯丙酮尿症等）惊厥病因-非感染性非感染性病因--颅外病变中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）顽固性惊厥发作意识障碍肝、肾功能损伤惊厥病因-非感染性主要内容相关定义急性惊厥发作的主要病因(热性惊厥）小儿急性惊厥发作的病因学诊断提示急性惊厥发作(持续状态)的治疗病因学诊断提示病史---年龄新生儿期：颅脑损伤、颅内畸形、颅内感染、代谢紊乱1-6月：颅内感染、低钙、婴儿痉挛-3岁：FS、颅内感染、中毒性脑病、癫痫3岁以上：颅内感染、中毒性脑病、癫痫、颅脑外伤病因学诊断提示病史---季节夏秋季节：中毒性菌痢、乙型脑炎、低血糖症冬春季节：流脑、肺炎中毒性脑病、VitD缺乏性低钙惊厥病因学诊断提示病史---是否伴发热无热者大多非感染性，但≤3月幼婴、新生儿以及休克者例外。发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高病史---惊厥严重程度病因学诊断提示体检体温和生命体征意识状态瞳孔变化脑膜刺激征及锥体束征原发疾病、瘀点瘀斑、休克、心律紊乱病因学诊断提示实验室检查三大常规：白细胞计数、大便（中毒性菌痢）选择性生化检查：血糖、Ca+、Mg+、Na+、肝肾功能脑脊液检查：疑有颅内感染者其它：EEG、头CT/MRI几种主要颅内疾病的脑脊液改变脑脊液压力(mmH2O）外观白细胞数(个/106）Pandy试验蛋白(g/L）糖(mmol/L）其它改变正常＜180＜1.76Kpa清＜10－0.2～0.42.8～4.5氯化物110～120mmol/L化脓性脑膜炎高米汤样数百～数万,多核为主++～+++明显增高明显减少涂片、培养可发现致病菌。氯化物可降低。结核性脑膜炎高或较高毛玻璃数十～数百，淋巴为主+～+++明显增高（通常1克以上）减少薄膜涂片、培养可发现结核菌。氯化物可降低病毒性脑、脑膜炎正常或较高清、或不太清正常～数百，淋巴为主±～++正常或稍增加正常特异性抗体增高，可分离出病毒感染中毒性脑病正常或稍高清正常—或+正常或稍高正常主要内容相关定义急性惊厥发作的主要病因(热性惊厥）小儿急性惊厥发作的病因学诊断提示急性惊厥发作(持续状态)的治疗治疗惊厥的急救降低颅压给氧生命体征监测监测与纠正水、电解质异常治疗--惊厥的急救尽快控制惊厥发作安定（1）剂量与用法：0.3-0.5mg/kg/次，静注必要时重复2-4次/24小时。可直肠注入（2）优点：见效迅速（1-3分钟内见效）对85-90%的发作有效（3）缺点：维持疗效短暂（1/2-1小时）可出现呼吸抑制治疗--惊厥的急救尽快控制惊厥发作苯巴比妥钠（鲁米那）（1）优点：药效维持时间长（2）缺点：起效慢（肌注20-30分钟、静注5-10分钟见效）安定+苯巴比妥钠其它：羟安定、氯硝安定、苯妥钠、丙戊酸钠治疗--惊厥的急救降低颅压：20%甘露醇、甘油等给氧：保持呼吸道通畅，防止惊厥性脑损伤生命体征监测监测与纠正水、电解质异常复习要点惊厥、惊厥持续状态定义小儿惊厥的年龄特征热性惊厥的分类与诊断要点小儿惊厥的病因诊断思路惊厥的急救治疗