上半规管骨裂

上半规管骨裂（SSCD）——一种导致眩晕和传导性聋的内耳病变北大深圳医院聂国辉100年以前人们就知道某些病理情况下，强声或压力传至内耳可诱发前庭症状。Minor等2000年首次报告上半规管骨裂可产生一组综合症状,包括由声音和（或）压力导致眩晕的前庭症状及骨导听觉过敏与传导性聋而声反射正常的听力障碍，称之为上半规管骨裂。（superiorsemicircularcanalbonydehiscence，SSCD），为一种新揭示的内耳疾病实体。发生率Carey等随机检测1000个尸体颞骨标本，发现上半规管骨管完全裂开占0.5%，上半规管裂加顶部骨质菲薄者占2%。但Tsunoda等检测尸体颞骨244个，4例显示骨裂，占1.6%。SSCD是一种发育异常，有人可存在双侧SSCD，但可能不出现症状或仅单侧有症状，故在人群中出现症状的SSCD发病率尚不明。病因学SSCD是由于出生后颞骨发育障碍所致，耳囊紧邻迅速发育中的大脑，受其挤压，若无足够发育空间，则上半规管出现裂隙。遗传性Brantberg等报道两兄弟发生SSCD。发育异常学说Minor等认为有症状的SSCD患者鼓室盖和鼓窦盖菲薄或缺失。病理生理学前庭功能变化SSCD的存在，相当于内耳的第3个活动窗。由于上半规管裂处的膜半规管及内淋巴顺应性增大，强声刺激或压力改变出现前庭症状。SSCD患者压力改变导致眩晕的机制图示外、中、内耳压力升高，SSC骨裂处膜部外膨，壶腹远离椭圆囊，刺激前庭传入神经颅内压力升高，SSCD骨裂处膜部内移，壶腹近趋椭圆囊，抑制前庭传入神经（箭头示压力方向）根据Ewald第一定律:上半规管壶腹受刺激，则眼球在同一平面出现向上、向外扭转的运动，显示为向上的扭转性眼球震颤，患者伴有眩晕等前庭反应。SSCD患者的垂直扭转性眼震图示右侧SSCD，眼球朝上逆时钟运动；图示左侧SSCD，眼球朝上顺时钟运动（箭头示眼球运动方向）听觉功能变化SSCD患者听觉功能变化有2个特征：①骨导敏感性增高:骨导阈值降低，可小于0dBHL，可能的原因是上半规管骨裂作为内耳第三活动窗，对声音起了放大作用。此外，由于活动窗降低了内淋巴阻抗，也改善了骨导。②低频传导性聋:由于声能经骨裂窗，发生逸散与分流，气导减退，出现气骨差距。动物实验发现，上半规管造孔及SSCD患者将骨裂封闭后，气导即改善，证明骨裂起了声能逸散作用。临床表现SSCD为后天发育障碍，多在成年发病。有的在耳部与头部外伤后或上呼吸道感染后起病。多数为单侧，少数为双侧，男、女发病无差异。可单独或合并出现下列3类症状:前庭症状：强声刺激、中耳或颅内压力变化如Valsalva吹张动作或强烈咳嗽时出现眩晕及垂直扭转性眼震，可有头位偏斜，个别有心动过缓及低血压。有的表现为慢性平衡功能障碍，运动难忍，步态不稳，看远处物体有晃动，即振动幻视，对人物面相和标志物识别功能减退。强声刺激可显示Tullio征阳性，外耳道加压可显示Hennebert征阳性。听功能受损症状：骨导听觉过敏是一个特征，表现为与脉搏同步的耳鸣（搏动性耳鸣），咀嚼声过响，行走时还可听见踝关节活动声音;有轻度至中度听力减退，为传导性聋或混合性聋。前庭症状与听功能受损症状并存：Tullio征阳性及Hennebert征阳性，并有搏动性耳鸣与传导性聋或混合性聋。前庭功能检查1、前庭诱发肌源性电位(vestibulaevokedmyogenicpotential，VEMP)用短声或短纯音经骨导或气导刺激前庭器（可能是球囊），并在胸锁乳突肌上记录到肌源性电位，称为VEMP。正常人阈值为70～90dBHL，传导性聋及感音神经性聋阈值提高，但SSCD的VEMP有2个特点：①VEMP阈值比正常人低约15～30dBHL；②VEMP振幅比正常人高2.5倍以上。2、前庭眼球反射（vestibulo-ocularreflex，VOR）声刺激SSCD患者诱发的VOR阈值比正常人低，振幅比正常人高15～30倍。3、眼震图（ENG）SSCD患者平静时记录不到自发性眼震，但头部水平摇动后少数可有自发性眼震。强声刺激或外耳道加压多数可诱发垂直—扭转性眼震。听功能检查1、纯音测听显示低频传导性聋或并发感音神经性聋。①音叉试验(256Hz)：Rinne试验阴性，Weber试验偏患侧。②听力图：低频(2000Hz以下)骨导阈值降低，甚至低于0dB。③语音测听：语音辨别率正常。2、声导抗测试SSCD患者虽有明显低频传导性聋，但声导抗测试鼓室导抗图正常，且镫骨肌反射可引出，是一个特征。颞骨放射学检查对有症状及前庭与听觉功能检查有异常、疑似SSCD者，高分辨CT有助确诊。CT应取水平位与冠状位，而以三维重建的显示率最高，高分辨CT可减少误诊率。高分辨CT扫描(冠状位)显示右侧SSCDCT扫描SSCD可合并其他特征:①单侧SSCD患者的对侧上半规管顶部骨质厚度可比正常人薄。②SSCD患侧和无症状的对侧颞骨鼓室盖和鼓窦盖的骨质可有发育不良或缺失。诊断及鉴别诊断1、诊断病史：强声及中耳或颅内压力改变可引起眩晕与向上扭转性眼震，平衡障碍，搏动性耳鸣等。检查：①前庭功能检查：VEMP特征为低反应阈值，高振幅。②听功能检查：骨导敏感性增高，低频传导性聋，而声反射正常。③放射学检查：高分辨CT及MRI显示上半规管骨裂。④手术探查确诊。2、鉴别诊断迷路膜破裂：因外伤或压力变化等因素致迷路，窗膜和（或）迷路内膜结构如前庭膜等破裂，症状复杂多样，主要表现为眩晕或慢性平衡障碍，突聋或波动性感音神经性聋。病史、VEMP及听觉功能与SSCD有别，窗膜破裂确诊靠手术。梅尼埃病：为特发性膜迷路积水，反复发作眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀四联症。症状与声刺激或压力改变无关。听功能检查具迷路积水特征，为感音神经性聋，VEMP一般为高反应阈值和低振幅。良性位置性眩晕（后半规管性）:目前认为系椭圆囊斑耳石脱落，沉积在后半规管壶腹嵴的嵴帽结石病引起。听功能检查及VEMP检查正常。从坐位到卧位或从卧位到坐位出现眩晕，SSCD从坐位到卧位不出现眩晕。外半规管性位置性眩晕是从仰卧位到侧卧位或头向两侧转动时出现眩晕，转向患侧眩晕较重。大前庭水管综合征：也是由于耳发育障碍致前庭水管扩大。耳蜗及前庭功能障碍出现于幼儿期，多在外伤或感冒后出现眩晕或感音神经性聋，镫骨肌反射及VEMP可正常。颞骨影像检查显示前庭水管扩大有助确诊。耳硬化症：有家族耳聋史，进行性耳聋，耳鸣非搏动性。声刺激或压力变化不诱发眩晕，不限于低频的传导性聋，无骨导听觉过敏，鼓室导抗图可不正常，声反射引不出。可引出VEMP，一般反应阈值升高，振幅低。治疗1、保守治疗多数轻度患者可控制症状，即避免声音和压力刺激诱发眩晕的有关因素，如Valsalva动作，避免耳部和头部外伤，预防上呼吸道感染。2、手术治疗适应于症状严重，工作和生活质量受影响者。手术可取经中颅窝径路及经乳突径路，封闭上半规管骨裂。有2种手术方式：①骨裂填塞术（plugging）；②骨裂面重建术（resurfacing）。填塞材料可用中胚叶组织（颞筋膜、软骨膜、骨膜）和皮质骨，但有作者观察应用软组织填塞骨裂致管腔阻塞，影响上半规管功能，不能完全消除症状，认为用硬性材料如骨或骨水泥封闭骨裂，效果较好，且持久。结论SSCD是新近认识的一种内耳疾病实体，有前庭及听觉功能障碍，症状表现多样。SSCD的听觉功能检查表现为骨导听觉过敏和传导性聋而镫骨肌反射正常。传导性聋而镫骨肌反射正常者，或放射学检查疑上半规管骨裂者，VEMP在诊断SSCD上有重要作用。结论诊断SSCD依靠病史、声音和压力刺激诱发眩晕与向上扭转的眼震，听觉与前庭功能检测及颞骨放射学检查。多数SSCD患者保守疗法有效；严重者需行骨管裂面重建术，其次为骨管填塞术。术后少数症状复发或并发感音神经性聋。对SSCD的诊治还须深入研究。