搜索
病例病史摘要女性，27岁，妊1产0。患者于妊娠40＋3时突然出现左眼视物模糊、恶心、胸闷、水肿，查血压166/98mmHg,尿蛋白（+++），拟诊“重度高血压”，收住院。患者产前多次检查并未发现水肿和高血压。血、尿常规和肝肾功能检查均正常。入院查体：眼底示黄斑部视网膜水肿。血常规：RBC:3.5×109/L，HGB102g/L，WBC6×109/L，PLT48×109/L。给予硫酸镁、速尿等治疗。但次日水肿反而加重，并伴头痛，即剖腹终止妊娠，娩出一健康男婴。病史摘要术后首日患者发热，体温达39.2℃，血压135/98mmHg；剖腹产之伤口可见少量渗血。查血常规：HGB77g/L，WBC21.4×109/L，N86%。病史摘要次日仍有高热，并有浅棕色尿及皮肤巩膜黄染。血压130/70mmHg，血常规：HGB60g/L，WBC15.4×109/L，PLT16×109/L。外周血涂片：红细胞形态大小不一、有盔形红细胞出现。TBIL136μmol/L，DBIL10.2μmol/L，3P试验（－），游离血红蛋白20mg/L，结合珠蛋白800mg/L。尿红细胞（+++），尿蛋白（++）。病史摘要给予氢化可的松400mg/d后,体温下降达37.4℃,黄疸有所消退。翌日予地塞米松20mg、右旋糖酐40及抗生素治疗，疑“血栓性血小板减少性紫癜”转诊而来。病史摘要体格检查T37℃，BP130/76mmHg.贫血貌，皮肤、巩膜轻度黄染，无皮下出血点及瘀斑。心肺（－），肝脾肋下未触及。实验室检查血常规：RBC:1.45×109/L，HGB44g/L，WBC29×109/L，PLT71×109/L。血涂片分类：中性杆状核＋分叶核粒细胞71％，淋巴细胞19％，单核细胞4%,晚幼粒细胞3％，晚幼红细胞3％。成熟红细胞大小不等，偶见球形红细胞、泪滴状红细胞、盔形红细胞及红细胞碎片。网织红细胞30.6％。肝功能及心肌酶：ALT90U/L，GGT10U/L，LDH204U/L，TBIL17.1μmol/L，DBIL4.7μmol/L。肾功能：正常。凝血功能：正常。尿ROUS试验（－）。实验室检查诊断？诊断依据及分析正常妊娠时，机体可能发生一定的生理改变，以及相应的实验室检查轻度改变。但在妊娠晚期出现高血压、蛋白尿、水肿以及抽搐等表现时，则显然是异常的病理改变，称为妊娠毒血症。本患者是一名临产孕妇。足月妊娠前出现高血压、蛋白尿以及水肿，是为典型的先兆子痫的表现。然而，终止妊娠后24小时内出现高热、肝功能异常、间接胆红素增高、HGB和PLT进行性下降、网织红细胞升高、外周血涂片可见红细胞碎片，首先考虑微血管病性溶血性贫血。妊娠合并微血管病性溶血性贫血可见于以下几种疾病：诊断依据及分析1.弥散性血管内凝血（DIC）：临床可见多发性出血倾向、微血管病性溶血性贫血、休克或微循环衰竭和微血管栓塞。其基本病理变化是全身小血管微血栓形成，伴有凝血功能异常，实验室检查可见血小板下降的同时伴有PT延长、FIB-C下降及D-二聚体升高。本例虽有微血管病性溶血性贫血和PLT下降，但无凝血功能异常，故不考虑DIC的诊断。诊断依据及分析2.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：该病有五大特点：发热、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、捉摸不定的神经系统异常和肾功能异常。该患者仅符合其中3项，且有肝功能异常，仅用糖皮质激素而未采取血浆置换治疗后明显好转，故不支持该诊断。诊断依据及分析3.溶血性尿毒症综合症（HUS）：该病除有微血管病性溶血性贫血外，必定有尿毒症表现，而本例患者肾功能正常，故可排除。诊断依据及分析4.HELLP综合症（hemolysiswithelevatedliverenzymesandlowplateletsyndrome）:是一种特殊的围产期疾病。按照美国田纳西大学的诊断标准，将HELLP综合症分为完全性和部分性。诊断依据及分析完全性HELLP综合症的特点：①外周血涂片见变形的红细胞，网织红细胞增多，血清TBIL＞20.5μmol/L，LDH升高，甚至高于600U/L；②ALT升高或AST升高；③PLT＜100×109/L。部分性：上述3项指标符合1项或2项即可。诊断依据及分析一般而言，HELLP综合症是一种比较凶险的疾病，治疗的关键在于尽早诊断、尽早救治。诊断依据及分析本例的表现符合先兆子痫的诊断，入院后随即按照子痫处理，予以静脉应用硫酸镁和速尿治疗，并及时终止妊娠，这是一些非常重要的措施，这样可以减轻内皮细胞的损伤和血管的痉挛，因为有作者认为子痫患者的血清中存在某种毒素致病，而终止妊娠后该毒素消失。这是治疗也是本例预后良好的基础措施。诊断依据及分析临床上，对于HELLP综合症患者要注意评估并稳定母体的凝血功能，然而本例凝血机制异常的表现并不明显，故未予特殊处理。分娩后血压渐恢复正常，故也未应用强效降压药。诊断依据及分析多数学者认为HELLP综合症的发生有免疫因素参与，故应用糖皮质激素也是救治本病的关键之一；该药可以保护细胞溶酶体、减少血小板的破坏，并有免疫抑制作用。一旦诊断明确，则宜尽早应用。本例患者因及早应用氢化可的松和地塞米松，故康复较早。预后较好。诊断依据及分析病情演变入院后继续应用激素治疗，地塞米松20mg/d，病情渐见好转。1周后该用口服泼尼松，16天后减量至15mg/d，病情基本缓解，体温降至正常，黄疸逐渐消退。产后15天血常规：HGB86g/L，WBC9.5×109/L，PLT296×109/L。网织红细胞7.2％，外周血仍可见红细胞碎片，病情稳定而出院。出院后44天复查血常规：HGB100g/L，WBC12.5×109/L，PLT197×109/L。网织红细胞0.5％，外周血涂片偶见球形红细胞，肝功能（TBIL、DBIL、ALT、GGT）及LDH均恢复正常。婴儿生长发育良好。病情演变小结1954年，Pritchard首次报告围产期子痫孕妇出现溶血性病变、肝功能损害和血小板减少为特征的症候群，1982年，Weinsteint以这3个特征性表现命名本综合症本病的确切发病机制不详，近年来多数学者认为这主要可能与血管痉挛、微血管内皮细胞受损，血管内血小板激活及自身免疫机制有关。此外，还有学者认为本病的发生与过敏毒素释放、一氧化氮、凝血因子V突变、遗传及肼屈嗪诱发肝损害有关。除肝脏外，肾脏等器官也可受到累及，有学者发现肾脏也有血栓性微血管内病变。小结HELLP综合症的发病率不详，各家报道不一，国内报道约2.7％重度先兆子痫患者发生HELLP综合症，而国外数据为4％～16％。小结HELLP综合症多见于初产妇，孕妇年龄大多在25岁以上。本病多在孕37周前发生，最早则可在孕17周时出现。1/3发生于产后，其中大多在48h内，80％的患者在分娩前有典型的先兆子痫的表现，但20％的患者产前没有此表现。小结HELLP综合症的临床表现不一，患者可就诊于临床各科。典型表现：乏力、右上腹不适或疼痛；45％～86％的患者有恶心、呕吐及非特异性的病毒感染样症状；少数患者可由黄疸、视力模糊、低血糖、低血钠及肾源性尿崩症等。小结患者常因子痫抽搐、牙龈出血和右上腹严重疼痛及血尿而就诊；也有呕吐或伴上消化道出血或便血者；约25％患者可能并发DIC、胎盘剥离、ARDS、肝肾功能衰竭、肺水肿、肝被膜下出血破裂或部分肝实质梗死，病情危重。小结实验室检查：以微血管病性溶血、血小板减少以及肝酶升高为主要特征。由于红细胞内含有LDH，本病患者发生溶血或肝细胞破坏，都会引起血中LDH异常升高。小结本病治疗原则：预防先兆子痫或子痫发作，解痉，降压：静脉硫酸镁；补充血制品提高胶体渗透压；保守治疗无效者可采用血浆置换；静脉应用糖皮质激素；抗血栓药物：阿司匹林、潘生丁、小剂量肝素等；小结终止妊娠是最重要的、也是唯一有效的治疗方式。终止妊娠后病情多好转，但产后24小时内血小板可能会下降并达到最低值，肝酶升高达峰值，以后逐渐恢复：产后4～5天血小板可达100×109/L以上，产后7天肝功能恢复正常小结HELLP综合症的预后因人而异，与其病情的严重度和诊治的及时与否密切相关。有并发症的病情危重、预后较差。HELPP综合症有一定的母体和婴儿病死率：分别为3.5％～24.5％及7.9％～36.7％，婴儿的患病率和病死率可达50％左右，与母亲疾病的严重程度有关，主要表现为宫内生长缓慢、呼吸窘迫综合症。小结HELLP综合症的发病率虽较低，但病情较为凶险，母婴围产期病死率甚高，如能及早诊断、及早救治可能使预后改观。小结