暴发性1型糖尿病

暴发性1型糖尿病fulminanttype1diabetes侯以琳——一种涵待认识的疾病！1型糖尿病自身免疫性（1A）：自身免疫有关特发性(1B型)：通常急性起病，胰岛B细胞功能明显减退，甚至功能衰竭，临床上表现为糖尿病酮症甚至酸中毒。暴发性1型糖尿病暂被归入1B型范畴什么是暴发性1型糖尿病胰岛B细胞功能进行性下降！高血糖和酮症酸中毒进展迅速！发病到出现临床症状时间短，很少超过1周！和1A型糖尿病形成鲜明对比！流行病学特点黄种人发病率似高于白种人，以日本人的发病率最高患者起病年龄1~80岁均可见，发病人群以成年人为主，未发现明显的发病年龄高峰，男女发病率相当妊娠妇女似乎是本病高危人群，育龄期妇女在妊娠间或分娩后一段时间发病率超经典的1型糖尿病病理学B细胞区域显著减少，几乎看不到残存B细胞胰岛炎和/或淋巴细胞浸润活检中并不常见在胰腺外分泌部可见淋巴细胞浸润，导致淀粉酶升高；但无水肿、出血、中性粒细胞浸润发病机制病毒感染自身免疫遗传易感性妊娠病毒感染柯萨奇病毒B埃可病毒人类疱疹病毒脑心肌炎病毒自身免疫绝大多数患者起病时自身抗体阴性胰腺活检既无胰岛炎，也无急慢性胰腺炎的依据少部分患者存在低滴度的抗GAD抗体且活性时间短也有少部分患者活检提示胰岛炎遗传易感性1ADMHLA-DR9-DQ31BDMHLA-DR4-DQ4妊娠发病时期多在妊娠中晚期或分娩后2周内起病前大多有发热等前驱症状即使妊娠结束，仍然保持糖尿病状态，胰岛功能不能恢复临床特征前驱感染病史发病急骤代谢紊乱严重糖化血红蛋白接近正常:8.5%胰岛B细胞功能极差:空腹血C肽水平0.1umol/L通常无自身免疫证据胰腺外分泌腺受损筛查和诊断标准强烈支持暴发性1型糖尿病实验室指标：高血糖症发生1周内并发酮症或酮症酸中毒初诊时血浆葡萄糖水平≥16.0mmol/L诊断标准（1）高血糖症发生（初诊时尿和/或血浆酮体升高）之后很快（大约7天）发现糖尿病酮症或酮症酸中毒（2）初诊时血浆葡萄糖水平≥16.0mmol/L,HbA1C8.5%（3）尿C肽水平10ug/天或空腹血浆C肽水平0.3ng/ml(0.10nmol/L),并且发病时静脉内胰高血糖素负荷后（或餐后2小时）C肽水平0.5ng/ml(0.17nmol/L)其他一般情况下，不能检测到胰岛相关性自身抗体，如：GADA,IAA和IA-2A开始使用胰岛素治疗以前（或出现酮症以前），该病可能已持续1~2周98%患者出现血清胰酶水平升高70%患者有前驱流感样症状或胃肠症状该病可发生于妊娠期间或刚分娩后鉴别诊断1A型糖尿病：病程长，BMI值更低，合并其他自身免疫性疾病情况更多见非典型性糖尿病：成年，男性多见，肥胖，急性起病，典型1型糖尿病临床特点，随病程延长，可不需胰岛素治疗，表现2型糖尿病某些特征，胰岛自身抗体阴性急性胰腺炎：糖尿病酮症或酮症酸中毒伴胰酶升高。有胆囊疾病或暴饮暴食，饮酒等诱因，重症胰腺炎相应体征，胰腺影像学改变，治疗后胰岛功能多可恢复正常暴发性1型糖尿病与自身免疫性糖尿病临床症状对比特征暴发性1型自身免疫性病程（天）4.4+/-3.136.4+/-25.1症状口渴93.793.3体重下降（kg）3.5+/-2.75.5+/-3.7流感样症状（总）71.726.9发热60.0ND咽痛25.2ND咳嗽12.0ND头痛11.5ND腹部症状（总）72.57.5恶心、呕吐65.4ND上腹痛39.2ND下腹痛11.0ND意识障碍45.25.3暴发性1型糖尿病实验室资料治疗、预后依赖胰岛素治疗C肽水平低，治疗后没有改善胰岛功能更差，胰岛素剂量更大，并发症风险更高