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新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofthenewborn）概述母婴血型不合，免疫性溶血，26个血型，ABO、Rh血型常见。病因及发病机理胎儿获得由父亲遗传来的血型抗原恰为母亲所缺乏。胎儿红细胞通过胎盘进入母体，其血型抗原即刺激母体产生相应的血型抗体（IgG），该血型抗体又通过胎盘进入胎儿血循环，发生抗原-抗体反应，导致溶血。一、Rh血型不合：6种抗原D＞E＞C＞c＞e＞d（d至今未发现）RhD,RhE,RhC…母亲Rh-第一胎胎儿Rh+（D）第二胎胎儿Rh+（D）不致敏原发免疫反应次发免疫反应DIgG分娩时抗原-抗体反应溶血0.5~1ml0.05~0.1ml0.01~0.1mlRh溶血病第一胎一般不发病。二、ABO血型不合：母：“O”型，胎儿为“A”或“B”型常见。可发生在第一胎。大量溶血→贫血→（胎儿水肿）贫血→髓外造血→肝脾肿大溶血→未结合胆红素大量产生→黄疸（胆红素脑病）临床表现一、黄疸二、贫血三、肝脾肿大四、胆红素脑病五、胎儿水肿实验室检查一、溶血证据：二、母婴血型不合三、血清特异性血型抗体检查（确诊）1．母血清：间接抗人球蛋白试验（抗体）患儿红细胞(致敏)：直接抗人球蛋白试验(确诊Rh）2．抗体释放试验（确诊ABO）3．血清游离抗体诊断一、产前诊断：1．死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查2．检查孕妇血清中免疫抗体（16孕周，28-30孕周，隔2-4周），抗体效价上升者提示可能大。3．分光光度计测定羊水450nm波长光密度二、产后诊断：1．黄疸出现早、进展快、程度重2．其它溶血证据3．母婴血型不合母血型为DEecc子为DEeCc？4．血清特异性抗体检查鉴别诊断一．G-6-PD缺陷病二．宫内感染：Torch治疗一、病因治疗高效丙种球蛋白二、产前处理1．提前分娩2．宫内血浆置换及输血3．预产期前1-2周苯巴比妥90mg/日“酶诱导”二、新生儿治疗降低胆红素，减少游离胆红素防止胆红素脑病1．降低胆红素含量（1）光、氧光照疗法：4Z，15Z-胆红素4Z，15E+光红素胆汁、尿液排出光、氧波长427-475nm蓝光（绿光、日光）亮度160-320W指征：体重＜2.0kg，不管血清胆红素水平，生后即光疗时限：持续，间隔副作用：青铜症等（1）换血疗法：指征：①产前明确诊断，出生时Hb＜120g/L或脐血胆红素69.5umol/L（4.5mg/dl）或胎儿水肿②生后12小时内胆红素上升每小时＞12umol/L（0.75mg/dl），≥342umol/L（20mg/dl）（未结合胆红素）③凡有早期胆红素脑病症状者④早产儿或前一胎溶血严重者应放宽指征血源：Rh不合溶血症，应选用：Rh系统同母亲、ABO系统与新生儿相同的血液ABO不合溶血症：AB型血浆和O型红细胞混合血。或两者均选用与患儿同型的血液换血量：150-180ml/kg方法：单管不同步换血，脐静脉双管同步换血，脐静脉或桡动脉与周围静脉（3）肝酶诱导剂（4）静脉注射丙种球蛋白（5）血红素氧合酶（HO）抑制剂的应用（6）减少胆红素“重吸收”2．减少游离胆红素（1）供给白蛋白，增加胆红素与白蛋白的连接（2）纠正酸中毒（3）保暖、供给营养（4）禁用某些药物预防抗RhDIgG300μg（Rh阳性婴儿生后72小时内）肌注，次孕29周再肌注300ug。