病例讨论-免疫性血小板减少症

单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任病例讨论单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任既往史患者，女，21岁，苍南人，家务。1月前因足月妊娠在我院行剖宫产手术。既往否认高血压、糖尿病病史；否认肝炎、结核病史，否认食物药物过敏史，否认其他重大外伤手术史，否认输血史。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任现病史全身多发瘀点瘀斑2天。2天前患者在家中无明显诱因下出现全身散在瘀点瘀斑，压之不退色，伴牙龈少量渗血，无呕血黑便，无关节疼痛，无发热，无头晕头痛，无腹痛腹泻等不适。遂于今日至我院就诊，门诊查血常规示血小板（PLT）4×10^9/L，故门诊拟“血小板减少待查”收住入院。发病来，患者神志清，精神可，胃纳可，大便黄软，小便清长，近期体重未见明显变化。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任体格检查体温37.3℃，心率94次/分，呼吸18次/分，血压117/63mmHg。神志清，精神可，浅表淋巴结未及肿大，胸骨无压痛。咽部无充血，扁桃体无肿大，口腔黏膜光滑，牙龈未见红肿出血。全身可见散在的瘀点，膝部可见一瘀斑，大小约1*1.5cm。两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界不大，心率94次/分，心律齐，未及明显杂音，腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移浊（-），四肢肢体肌力5级，肌张力正常，病理征（-）。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任辅助检查(2016.09.07本院）血常规：白细胞8.63×10^9/L，嗜中性粒细胞0.75，血红蛋白101g/L，血小板261×10^9/L；(2016.10.24本院）•血常规：白细胞7.53×10^9/L，嗜中性粒细胞0.73，血红蛋白115g/L，血小板4×10^9/L；•出凝血时间：PT14.2S，INR1.11，APTT43.9s，TT18.5s，纤维蛋白原3.44g/L。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任总结患者病史特点单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任临床诊断、鉴别诊断及其依据单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任需要做哪些进一步检查单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任辅检回报骨髓常规检查：巨核细胞明显增生伴成熟障碍。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任免疫性血小板减少症单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任免疫性血小板减少症(ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，成人的年发病率为5~10/10万，育龄期女性发病率高于同年龄组男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可发生内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任发病机制该病主要是由于患者对自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不可或缺的重要方面。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任诊断要点ITP的诊断是临床排除性诊断1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。2．脾脏一般不增大。3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。4．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任出血评分出血评分系统用于量化患者出血情况及风险评估。出血评分系统分为年龄和出血症状两个部分(表1)。ITP患者的出血分数＝年龄评分＋出血症状评分(患者所有出血症状中最高的分值)。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任疾病的分期新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP：指血小板持续减少超过12个月的ITP患者。重症ITP：PLT10×109/L且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。难治性ITP：指满足以下所有条件的患者：①进行诊断再评估仍确诊为ITP；②脾切除无效或术后复发。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任疾病的分期新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP：指血小板持续减少超过12个月的ITP患者。重症ITP：PLT10×109/L且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。难治性ITP：指满足以下所有条件的患者：①进行诊断再评估仍确诊为ITP；②脾切除无效或术后复发。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任若患者有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗。在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：≥20×109/L；拔牙或补牙：≥30×109/L；小手术：≥50×109/L；大手术：≥80×109/L；自然分娩：≥50×109/L；剖腹产：≥80×109/L。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任新诊断ITP的一线治疗(1)肾上腺糖皮质激素①大剂量地塞米松(HD-DXM)：40mg/d×4d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程。治疗过程中应注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。②泼尼松：起始剂量为1.0mg·kg-1·d-1(分次或顿服)，病情稳定后快速减至最小维持量(15mg/d)，如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任新诊断ITP的一线治疗(2)IVIg1.ITP的紧急治疗；2.不能耐受肾上腺糖皮质激素的患者；3.脾切除术前准备；4.妊娠或分娩前；5.部分慢作用药物发挥疗效之前。常用剂量400mg·kg-1·d-1×5d或1000mg/kg给药1次(严重者每天1次、连用2d)。必要时可以重复。但IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全的患者。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任成人ITP的二线治疗(1)促血小板生成药物(2)抗CD20单克隆抗体(Rituximab，利妥昔单抗)(3)脾切除术：脾切除指征：①糖皮质激素正规治疗无效，病程迁延6个月以上；②泼尼松治疗有效，但维持量大于30mg/d；③有使用糖皮质激素的禁忌证。对于切脾治疗无效或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾。单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任其他二线药物治疗：由于缺乏足够的循证医学证据，以下药物需个体化选择治疗：①硫唑嘌呤②环孢素A③达那唑④长春碱类单周硼替佐米化疗方案在多发性骨髓瘤中的临床观察姓名：孙妮专业：血液内科学导师：姚荣欣主任林颖副主任疗效判断1．完全反应(CR)：治疗后PLT≥100×109/L且没有出血。2．有效(R)：治疗后PLT≥30×109/L并且至少比基础血小板计数增加2倍且没有出血。3．无效(NR)：治疗后PLT30×109/L或者血小板计数增加不到基础值的2倍或者有出血。4．复发：治疗有效后，血小板计数降至30×109/L以下或者不到基础值的2倍或者出现出血症状。在定义CR或R时，应至少检测2次血小板计数，其间至少间隔7d。定义复发时至少检测2次，其间至少间隔1d。