病例讨论静脉内平滑肌瘤

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疑难病例讨论1例子宫静脉平滑肌瘤病的临床思考病例摘要患者张某,女,42岁,因“查体发现盆腔包块1年”入院。妇科查体:外阴发育正常,阴道通畅,宫颈光滑,子宫前位,增大如孕4个月大小,活动好,质硬,无压痛,双附件区未扪及异常。(2016.05.23)妇科彩超:多发性子宫肌瘤,较大者大小约7.7×5.9cm。(平度市旧店镇);(2016.06.21)TCT:未见上皮内瘤变及癌变。(青医)。初步诊断:子宫肌瘤住院经过入院后复查妇科彩超:子宫前位,明显增大,形态欠规则,肌层回声不均,后壁肌层可见数个略低回声光团,较大者大小约为7.9×7.5cm,边界清晰,内膜受压,厚约0.6cm。宫内见节育器回声,位置受推压。双侧附件区未见明显异常回声。住院经过入院后完善相关检查,于2016年7月19日拟行子宫肌瘤剔除术。术中见:子宫不规则增大如孕4+月大小,质软,双侧附件未见明显异常,右侧附件区下方见肌瘤沿子宫血管呈分叶样分布,打开后腹膜,暴露右侧髂血管,见右侧髂内静脉远端及右侧子宫静脉上下支均见直径2cm肌瘤充盈,髂总静脉未见瘤栓。住院经过住院经过考虑为子宫静脉平滑肌瘤病。向患者及家属交代病情,建议改行子宫全切术+双侧附件切除术+肢体瘤栓静脉切除术+下腔静脉滤器置入术。术后切开切除子宫静脉见血管内细小条状肿瘤组织。住院经过术后病理诊断为子宫多发性平滑肌瘤及脉管内平滑肌瘤病。4倍10×10倍住院经过术后行胸部+上腹部+下腹部+盆腔强化CT,未发现异常影像。临床表现患病人群主要为绝经前女性,年龄可从21到80岁;疾病早期临床表现不特异或者无症状,90%患者有盆腔包块相关症状,如月经过多,盆腔痛或者盆腔压迫感;当同时累及大血管和心脏时,往往仅表现出心脏症状。如右心衰,间歇性晕厥,呼吸困难,胸闷,气短,下肢水肿,腹胀等。临床思考1:术前诊断?子宫静脉内平滑肌瘤于术前难以做出正确诊断,特别当病变局限于子宫时,超声难以诊断。IVL为原发于子宫肌壁间静脉内的平滑肌瘤,超声表现为子宫肌壁间多发小的中低回声结节,回声为“瀑布样”,并在部分区域旱卷曲状延伸表现,其彩色血流供应呈条索状分布。当IVL浸润子宫旁血管内时,其超声表现为盆腔子宫旁组织不规则形混合回声结构,与子宫分界不清,大小不等,血供较丰富。但这需要超声医生具有丰富的经验。当IVL累及下腔静脉和心脏时,超声诊断较容易,必要时还可辅助CT及MRI影像学检查。大多数病例于术中或术后病理检查确诊。临床思考2:怎样提高诊断率?子宫肌瘤剔除或子宫全切术中应仔细探查宫旁组织,尤其是子宫周围的静脉内、阔韧带,发现异常增粗的静脉及条索样内容物,应警惕静脉内平滑肌瘤病。曾有子宫肌瘤剔除术或子宫切除史的患者,术后出现不明原因的心功能衰竭、下肢水肿、晕厥等症状,否认既往心血管系统疾病史,要高度警惕静脉内平滑肌瘤病,需及时行血管、心脏超声、CT及MRI辅助检查,有助于发现位于下腔静脉、心脏内的病灶。临床思考3:手术方式的选择?主要的治疗是手术切除病变,其预后取决于手术是否彻底。目前,已有研究证明IVL是激素依赖性肿瘤,卵巢的存在可增加其复发机会。所以,对于已生育患者,即使病变未超出子宫者,亦应行全子宫及双侧附件切除术。对于病变超出子宫外,达宫旁阔韧带、髂静脉者,需行手术取出瘤栓。年轻或要求保留卵巢者,可保留病变较轻一侧卵巢,但需尽量抽出肉眼可见瘤栓组织。应先结扎瘤栓末端处的血管,以防术中瘤栓迁移和转移。对于无法手术切净的患者,建议行肿瘤向心端血管结扎,防止瘤栓进入下腔静脉。临床思考3:手术方式的选择?也有研究报道,由于患者年轻、强烈要求保留生育功能,仅行肌瘤剔除术,术后应用GnRHα药物预防复发,以期控制2年后妊娠,在治疗过程中随访至今未发现复发迹象。病变超出子宫者,尤其病变已达下腔静脉甚至右心者,手术难度及风险极大,术中极有可能因大出血、瘤栓脱落栓塞等不确定因素导致患者死亡,需与患者及家属充分告知风险并请多科室协助手术。临床思考4:术后补充治疗?。研究发现,子宫静脉内平滑肌瘤病组织中有雌激素受体存在,认为该病的发生和复发与雌激素有关。由于雌激素在肿瘤生长中起着重要作用,为减少术后复发,对切除子宫及双附件的患者,术后不主张使用雌激素补充治疗。临床思考5:术后随访?子宫静脉内平滑肌瘤病复发的常见原因为肿瘤残留,切除肿物不彻底。来源于微小的静脉及保留的卵巢内肿瘤,肿瘤细胞沿血管内游走,复发时间为术后6个月~26年,故需终身随诊。术后每3~6个月检查1次,做妇检及彩超检查,定期行心血管系统的彩超检查,了解有无肿物延伸至下腔静脉、心脏内,必要时行CT或MRI检查,及时发现复发病灶,及早处理。对于复发病例,必要时可再次手术。

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