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疑难病例讨论1例子宫静脉平滑肌瘤病的临床思考病例摘要患者张某，女，42岁，因“查体发现盆腔包块1年”入院。妇科查体：外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，子宫前位，增大如孕4个月大小，活动好，质硬，无压痛，双附件区未扪及异常。（2016.05.23）妇科彩超：多发性子宫肌瘤，较大者大小约7.7×5.9cm。（平度市旧店镇）；（2016.06.21）TCT：未见上皮内瘤变及癌变。（青医）。初步诊断：子宫肌瘤住院经过入院后复查妇科彩超：子宫前位，明显增大，形态欠规则，肌层回声不均，后壁肌层可见数个略低回声光团，较大者大小约为7.9×7.5cm，边界清晰，内膜受压，厚约0.6cm。宫内见节育器回声，位置受推压。双侧附件区未见明显异常回声。住院经过入院后完善相关检查，于2016年7月19日拟行子宫肌瘤剔除术。术中见：子宫不规则增大如孕4+月大小，质软，双侧附件未见明显异常，右侧附件区下方见肌瘤沿子宫血管呈分叶样分布，打开后腹膜，暴露右侧髂血管，见右侧髂内静脉远端及右侧子宫静脉上下支均见直径2cm肌瘤充盈，髂总静脉未见瘤栓。住院经过住院经过考虑为子宫静脉平滑肌瘤病。向患者及家属交代病情，建议改行子宫全切术＋双侧附件切除术＋肢体瘤栓静脉切除术+下腔静脉滤器置入术。术后切开切除子宫静脉见血管内细小条状肿瘤组织。住院经过术后病理诊断为子宫多发性平滑肌瘤及脉管内平滑肌瘤病。4倍10×10倍住院经过术后行胸部+上腹部+下腹部+盆腔强化CT，未发现异常影像。临床表现患病人群主要为绝经前女性，年龄可从21到80岁；疾病早期临床表现不特异或者无症状，90％患者有盆腔包块相关症状，如月经过多，盆腔痛或者盆腔压迫感;当同时累及大血管和心脏时,往往仅表现出心脏症状。如右心衰，间歇性晕厥,呼吸困难,胸闷,气短,下肢水肿,腹胀等。临床思考1：术前诊断？子宫静脉内平滑肌瘤于术前难以做出正确诊断，特别当病变局限于子宫时，超声难以诊断。IVL为原发于子宫肌壁间静脉内的平滑肌瘤，超声表现为子宫肌壁间多发小的中低回声结节，回声为“瀑布样”，并在部分区域旱卷曲状延伸表现，其彩色血流供应呈条索状分布。当IVL浸润子宫旁血管内时，其超声表现为盆腔子宫旁组织不规则形混合回声结构，与子宫分界不清，大小不等，血供较丰富。但这需要超声医生具有丰富的经验。当IVL累及下腔静脉和心脏时，超声诊断较容易，必要时还可辅助CT及MRI影像学检查。大多数病例于术中或术后病理检查确诊。临床思考2：怎样提高诊断率？子宫肌瘤剔除或子宫全切术中应仔细探查宫旁组织，尤其是子宫周围的静脉内、阔韧带，发现异常增粗的静脉及条索样内容物，应警惕静脉内平滑肌瘤病。曾有子宫肌瘤剔除术或子宫切除史的患者，术后出现不明原因的心功能衰竭、下肢水肿、晕厥等症状，否认既往心血管系统疾病史，要高度警惕静脉内平滑肌瘤病，需及时行血管、心脏超声、ＣＴ及ＭＲＩ辅助检查，有助于发现位于下腔静脉、心脏内的病灶。临床思考3：手术方式的选择？主要的治疗是手术切除病变，其预后取决于手术是否彻底。目前，已有研究证明IVL是激素依赖性肿瘤，卵巢的存在可增加其复发机会。所以，对于已生育患者，即使病变未超出子宫者，亦应行全子宫及双侧附件切除术。对于病变超出子宫外，达宫旁阔韧带、髂静脉者，需行手术取出瘤栓。年轻或要求保留卵巢者，可保留病变较轻一侧卵巢，但需尽量抽出肉眼可见瘤栓组织。应先结扎瘤栓末端处的血管，以防术中瘤栓迁移和转移。对于无法手术切净的患者，建议行肿瘤向心端血管结扎，防止瘤栓进入下腔静脉。临床思考3：手术方式的选择？也有研究报道，由于患者年轻、强烈要求保留生育功能，仅行肌瘤剔除术，术后应用GnRHα药物预防复发，以期控制２年后妊娠，在治疗过程中随访至今未发现复发迹象。病变超出子宫者，尤其病变已达下腔静脉甚至右心者，手术难度及风险极大，术中极有可能因大出血、瘤栓脱落栓塞等不确定因素导致患者死亡，需与患者及家属充分告知风险并请多科室协助手术。临床思考4：术后补充治疗？。研究发现，子宫静脉内平滑肌瘤病组织中有雌激素受体存在，认为该病的发生和复发与雌激素有关。由于雌激素在肿瘤生长中起着重要作用，为减少术后复发，对切除子宫及双附件的患者，术后不主张使用雌激素补充治疗。临床思考5：术后随访？子宫静脉内平滑肌瘤病复发的常见原因为肿瘤残留，切除肿物不彻底。来源于微小的静脉及保留的卵巢内肿瘤，肿瘤细胞沿血管内游走，复发时间为术后6个月~26年，故需终身随诊。术后每3~6个月检查１次，做妇检及彩超检查，定期行心血管系统的彩超检查，了解有无肿物延伸至下腔静脉、心脏内，必要时行CT或MRI检查，及时发现复发病灶，及早处理。对于复发病例，必要时可再次手术。