消化道类癌

消化道类癌临床常识Clinicalknowledgeofdigestivecarcinoid淮北市人民医院消化科类癌Carcinoid•1907年德国病理学家Oberndorfet首用Karzinoide•1953年Lembeek——分泌5-HT•1969年Peaxse——摄取胺前体和脱羧基。•免疫组织化学——产生许多肽类和胺类的激素物质•质疑命名和归类Kloppel等建议用“神经内分泌肿瘤”替代“类癌”。DigestiveCarcinoid起源于Kultschitzsky的肿瘤•发生于黏膜层下部黏膜腺体的嗜铬细胞，可延伸至黏膜下层甚至侵犯固有肌层。•具神经内分泌特性：多种肽类及生物胺。•临床少见：全世界2.5-5人/10万【1】•分布全身，消化道占80%以上，占胃肠道恶性肿瘤0.4%-1.8%。【1】ModlinIM，LyeKD，KiddM．A5一decadeaIlalysisof13,715carcinoidtumorsIJ1．Cancer，2003，97(4)．消化道类癌的分布全消化道任何年龄：40-60岁多见性别差异：不大•常见发生部位：国内外差异•（多位于距肛8cm以内直肠）发生部位——国内VS国外【2】直肠VS阑尾【2】郑裕隆.消化道类癌国内外对比[J],现代肿瘤医学,1996,4(4):251-251.生长缓慢，症状不明显23低度恶性，预后相对较好潜在转移复发潜能化放疗不敏感Carcinoid的组织形态学特点典型的胃肠道类癌：瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性CompanyLogo食管胃十二指肠小肠阑尾结肠吞咽困难肠梗阻，甚至出血、穿孔阑尾炎大便习惯改变和血便上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血部位消化道类癌的临床表现临床表现与发生部位和肿瘤大小有关≤1cm多数无明显的临床特征,早期诊断困难a表现为梗阻、出血易转移,治疗效果差.2cm直径大小消化道类癌的临床表现•激素释放引起•临床少见，发生率仅4%•多发生于晚期，特别是肝内有转移者。•麻醉或介入诊疗时，可诱发类癌危象。类癌综合征：表现皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象消化道类癌的临床表现症状：腹痛、腹胀、腹泻、便血、黏液便、里急后重、发热。体征：腹部局部压痛、腹部包块、肛门指检触及肿物、亦可无明显异常体征。临床症状及体征无特异性单纯依靠临床表现诊断困难消化道类癌的诊断——内镜内镜检查是诊断本病的首选方法•直视下观察其部位、形态、大小,通过组织活检•类癌常发生于黏膜下层,故应多处深部组织取材•内镜＋活组织检查（病理组织学+免疫组化）是目前类癌确诊的主要手段。内镜免疫组化表现内镜；形态多样、大小不一可分为三种类型：息肉样肿块黏膜下肿块癌样溃疡免疫组化：神经特异性烯醇化酶(NSE)囊泡突出素(Synaptophysin)嗜铬颗粒蛋白A(CgA）呈阳性。内镜——息肉样肿块•有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡内镜——黏膜下肿块（最多见）•呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡内镜——癌样溃疡常为边缘堤状隆起的溃疡超声内镜表现•目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择。•消化道类癌超声内镜特征：（1）病灶呈低回声结节（2）病灶内部回声均匀（3）病灶边界清（4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层直肠类癌的超声内镜表现消化道类癌的诊断——其它实验室：血清5-HT含量常明显升高。尿中5-HIAA排出增多。影像学：腹部CT扫描，对病灶或转移灶进行辨别和定位,尤肝转移者，敏感性低（45%~55%）•PET-CT：结果不确切，价格昂贵。•生长抑素受体显像(SRS)：新技术，特异性高,敏感性高（80%~90%），结果受限（依赖生长抑素受体表达）。CompanyLogo消化道类癌的鉴别诊断鉴别诊断.电子胃镜下——平滑肌瘤，间质瘤及炎性息肉，异位胰腺等鉴别小肠/结肠镜下——肠道息肉、肠恶性癌及良性管状腺瘤等相鉴别。消化道类癌的治疗即往认为——惟一有效方法是手术切除。目前认为——部分类癌可通过内镜下高频电切除手术（EMR或ESD）根治。内镜下根治取决于病变部位、范围及肿瘤的大小、表面情况、浸润深度和组织学分化程度。原则——争取切除原发灶,同时应尽可能切除转移灶。消化道类癌的内镜治疗目前较统一看法：直径小于2cm，无肌层或淋巴结浸润时，可行局部切除；直径大于2cm或侵及肌层或淋巴结时，行外科根治手术【3,4】.内镜下完全切除标准:基底无类癌组织，各边缘0.2cm以上非类癌组织。超声内镜：可确定浸润深度及有无淋巴结转移，术前超声内镜有利于判断内镜下切除治疗的可行性。【3】ModlinIM，KiddM，etal.Currentstatusofgastrointestinalcarcinoids[J].Gastroenterology,2005,128(6).【4】程天明,郭文,等.胃肠道类癌内镜下诊断与治疗[J],中华消化内镜杂志,2010,27(3).消化道类癌的治疗放疗和化疗：不敏感，一般不予采用。发生脑或骨转移或造成脊髓压迫后，放疗仍然是标准治疗方法。肝转移者：应争取切除，不能切除可行肝动脉栓塞、肝动脉插管化疗等措施，延长患者生存期。药物治疗：有功能的，生长抑素可能有效控制症状。抑制激素的释放和作用，抑制肿瘤的功能和生长生物治疗目前缺少有效的随机对照研究。外科手术治疗：不具有内镜根治术指征或失败者消化道类癌的预后预后取决于肿瘤部位、大小、浸润的深度、组织病理学以及肿瘤表面、有无远处转移及是否发生类癌综合征等。一般说，阑尾和直肠类癌恶性程度较低，但胃、小肠、结肠类癌恶性程度较高。肿瘤直径2cm者恶性度低，而2cm者恶性度高，且淋巴结转移率达80%－90%。预后较一般腺癌好。消化道类癌临床无特征性,是一种生长相对缓慢但有潜在恶性生物学特性的内分泌肿瘤，应早期诊断、早期治疗。23内镜检查是诊断的首选方法。具有经济、创伤少、术后处理简单、并发症少、疗效确切优点。先EUS检查，后决定内镜下治疗方法。恶性度低者行局部切除，高者应行根治性切除。Logo