上海交通大学附属第六人民医院(精)

上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital胆脂瘤殷善开教授上海交通大学附属第六人民医院上海交通大学（医学院）耳鼻咽喉科研究所上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital流行病学每10万人群中发病人数为3到12.6人上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital分类：先天性胆脂瘤后天性胆脂瘤后天原发性胆脂瘤继发性胆脂瘤上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital发病机理先天性胆脂瘤胚胎期外胚层组织遗留病变部位(岩尖,鼓室或乳突)上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital先天性胆脂瘤发病机理–学说“Acquired”inclusiontheory-TosEpidermalresttheory-Teed-MichaelSemaanMTandMegerianCA.Thepathophysiologyofcholesteatoma.OtolaryngolClinNAm39(2006)1143–1159上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital先天性胆脂瘤上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital发病机理后天原发性胆脂瘤耳咽管功能障碍致内陷袋形成鼓室上隐窝通气差鼓膜松弛部向鼓室内陷入鳞状上皮通过穿孔之鼓膜边缘侵入中耳腔松弛部角化上皮细胞能够侵入上皮下间隙形成上鼓室胆脂瘤。上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital后天原发性胆脂瘤上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital发病机理继发性胆脂瘤植入–手术,异物,冲击伤组织化生–慢性炎症导致鳞状上皮化生上皮组织通过穿孔之鼓膜移行基底细胞增殖上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital发病机理-主要学说上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital临床表现主要症状无痛性耳溢液中耳反复感染传导性耳聋其他罕见症状眩晕/感音神经性耳聋面瘫中枢神经系统感染脑疝/脑脊液漏脑积水上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital诊断上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital病情评估病史体格检查耳镜鼓膜后上方内陷袋肉芽肿耳息肉鼓起耳镜–瘘管试验阳性提示病变侵及迷路患耳进行细菌培养上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital病情评估听力学检查–通常为传导性聋,音叉辅助诊断影像学诊断颞骨CT–尤其对反复发作的化脓性中耳炎、感音神经性耳聋、伴有前庭症状、和其他严重并发症的中耳炎患者必须进行CT检查。上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital影像学诊断目的:诊断确定病变范围疾病风险评估主要检测手段:X线摄片CTMRI上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospitalCT检查的目标中耳通气功能听小骨的破坏程度鼓室上隐窝的病变乳突病变鼓室盖板的完整性迷路是否累及面神经是否受累曾经手术患者的解剖改变(Yatesetal,2002)上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospitalCT缺点肉芽组织与胆脂瘤不易鉴别对软组织病变无特异性硬脑膜病变脓肿脑疝迷路病变乙状窦血栓性静脉炎进一步需MRI上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospitalMRI肉芽肿组织增强疾病复发的检测敏感性90%,特异性100%(Ayacheetal,2005)上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospitalMRImagingT2DelayedcontrastT1上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospitalMRImagingDWFastSEDWbfactor=0/mm2100%SensitiveDWbfactor=800/mm2(Debrulleetal,2006)上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital鉴别诊断慢性浆液性中耳炎胆固醇肉芽肿神经纤维瘤血管瘤蛛网膜囊肿颈静脉球体瘤鼓室硬化脑膜脑膨出上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital治疗原则保持患耳干燥，无感染上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital非手术治疗抗炎治疗–局部滴耳剂减轻感染–局部类固醇激素治疗外耳道清理上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital手术治疗上鼓室切开术乳突根治术改良乳突根治术鼓室成形术上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital预后5年以上残留或复发率–15to40%儿童患者中报道为67%常规随访时间6个月上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital胆脂瘤性中耳炎并发症硬脑膜损伤-脑脊液漏水平半规管漏(眩晕)–近10%面神经损伤乙状窦或颈静脉球损伤脑积水听力损伤术前30%患者有传导性耳聋术后新增30%逐步恶化感染–脑膜炎,脓肿,横窦血栓形成–近1%SmithJAandDannerCJ.Complicationsofchronicotitismediaandcholesteatoma.OtolaryngolClinNAm39(2006)1237–1255上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital易感因素:病原微生物作用胆脂瘤侵蚀骨质先天性骨裂或外伤致骨质破坏息肉使耳部引流受阻患者对疾病的抗药性上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital传播途径:最常见的是胆脂瘤侵蚀致骨质破坏，使得炎症进一步扩散。血管扩张(血栓性静脉炎致血管退行性变)。–先天性骨质缺损,骨折线,圆窗膜和迷路破裂–曾经有手术史，并导致骨质破坏。上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital分类:颞骨内并发症颞骨外并发症颅内并发症上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital颞骨内并发症急性乳突炎和乳突脓肿(最常见并发症)岩锥炎迷路炎耳源性周围性面瘫颞骨骨髓炎上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital颞骨外并发症耳后骨膜下脓肿Bezold脓肿咽喉脓肿咽旁脓肿上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital颅内并发症硬脑膜外脓肿(最常见的颅内并发症)硬脑膜下脓肿脑膜炎脑脓肿:•颞叶脓肿•小脑脓肿外侧静脉窦血栓形成脑积水上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital颅内并发症有潜在的生命危险。颅内并发症的一些重要临床症像：脓性分泌物增多,慢性头痛,局部疼痛,及发热心理、精神状态的改变,颈项强直,必要时应请神经外科医生协同诊治。上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital乳突炎上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital脑膜炎时颈项强直上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospital脑脓肿上海市第六人民医院ShanghaiSixthPeople’sHospitalQuestions?