动脉炎

1姓名：王也巨细胞动脉炎风湿性多肌痛血管炎2颞动脉炎TemporalArteritis颞动脉炎也称巨细胞动脉炎、颅动脉炎，是以解剖部位命名的。属一种大、中动脉血管炎症，可累及多个部位的动脉临床上以头痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。本病与风湿性多发性肌痛有密切关系。累及动脉主要累及主动脉弓起始部的动脉分支椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉亦可累及主动脉的远端动脉以及中小动脉但均有颞动脉损害按受累血管的大小将常见的血管炎分类如下：1、大血管性血管炎：巨细胞（颞）动脉炎，大动脉炎（Takayasu动脉炎，高安病）2、中等血管性血管炎：结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎），川崎病（KawasakiDisease）3、小血管性血管炎：韦格纳肉芽肿（Wegener'sgranulomatosis)，变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征），显微镜下血管炎（显微镜下多动脉炎）过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜），冷球蛋白血症性血管炎，皮肤白细胞破碎性血管炎4、累及各类血管的血管炎白塞病（Behcet'sdisease）医学口诀：劲外动脉歌诀：甲上舌与面，后在枕前边；颌颞两终支，七支要记全。各组以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎一般无纤维素样坏死伴肉芽肿形成，有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润炎症性质流行病学：颞动脉炎是一种常见疾病，患病率约为24/10万。本病是一种老年性疾病，发病年龄以50岁以上最多见，男女之比为1：3，起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。病因：病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染与本病有一定的关系，但尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。发病机制：•自身免疫反应参与发病，免疫球蛋白沉积；•T细胞介导的细胞毒作用；•家族性发病倾向明显，HLA-DR4、HLA-138表达；•现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎，可与本病并存，免疫机制与本病发病过程直接相关。•与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在，这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。流行病学特征：往往伴有风湿性多肌痛发生于50岁以上老年人(50-90yrs)女性发病高于男性有显著的地域分布,(我国较少见)临床表现一般症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。痛：当发生颞动脉炎时，受累血管呈节段性局部肿胀，可持续数天，有局部疼痛。此期血管造影可见有不同长度的血管节段性狭窄，狭窄部分与正常部分相间出现。在较大的血管受累部位听诊时可闻及血管杂音。颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的疼痛，有时痛得不能梳头和在床上静卧，头痛可为双侧性，也可为单侧性，可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感，风吹时加重。枕动脉炎引起的头痛多位于头后部，此时多不能仰卧。上颚动脉炎可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛。舌动脉炎可引起舌麻木、味觉异常、反复发作性苍白，甚至可发生舌坏疽。颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常。锁骨下动脉炎可引起肩关节疼痛不适。眼部眼部疼痛可为本病的首发症状，这意味着眶后动脉已受累。可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症，眼前冒火花或眼前闪光，为失明的前驱症状。此外，尚可出现视力模糊，象限性视野缺损。有时视觉症状也可随着体位的改变而变化，这可能是由于颈动脉炎在体位改变时，流经病变血管的血液发生变化所致。缺血性球后视神经炎或中心视网膜动脉闭塞，也可引起视力下降。眼底表现视盘苍白、水肿，乳头边缘有条纹状出血，动脉变细，数天后视网膜即可出现出血和絮状渗出性斑点，以后渗出即被吸收。4个月后可出现神经萎缩，此种改变是本病最常见的终末后果。失明可以是初发症，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，如果一侧失明，未积极治疗，则对侧可在1-2周内被累及。眼底检查，早期常为缺血性视神经炎，视乳头苍白、水肿，视网膜水肿，静脉曲张可见绵絮样斑及小出血点，后期可见视神经萎缩等。眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（horner）征。眼肌麻痹可能由视神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。耳部有时也可表现为耳聋或耳部疼痛，这是由于供血耳蜗的血管受损所致。神经系统表现•约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶而表现出运动失调、半球性斜视、谵妄、听力丧失等。•约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等（颌跛行）；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致头皮或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。关于我科•有报道大量脑缺血事件中合并了GCA，但是往往先发现的都是缺血先诊断出来。甚至有2项前瞻中些激进治疗方案中予GCA患者抗板/抗凝治疗可以明显减低卒中事件出现。•StudybyNesherandcolleaguesmeritsarotundconclusionfromanEditorial：GCA患者notonlyprednisonebutalsolowdoseaspirin（75-150mg/d），但也有相当数量报道人不推荐其作为I级预防。•伴有颅内动脉的GCA常常预兆预后不良，但圣玛利亚世界首例左MCA分水岭梗死，伴有右侧小脑后下动脉缺血，左侧颈内严重狭窄，右侧多处斑块的患者，行分段血管成形术后效果极其好a：DWI：急性中动脉分水岭梗死；b：MRA：椎动脉V4段及下1/3段基底动脉狭窄；c：右颈动脉阶段性狭窄；d：左颈动脉下游眼动脉处缺血趋势，脉络膜动脉起点前；e：动脉内膜形成术后1年，预缺血段；f：pet：右颞浅动脉区域和左耳后动脉摄取增加。心血管、呼吸系统表现•GCA躯体大血管受累约10-15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等。因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。•GCA较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。•其他系统：精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。实验室检查：①轻到中度正细胞正色素性贫血，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。②活动期血沉增快（常50高可达100mm/hr）和（或）CRP增高，约1%的患者血沉正常。③白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和a-2球蛋白增高，约1／3的GCA碱性磷酸酶轻度升高。④肌酶、肌电图、肌肉活检正常。√颞动脉活检：颞动脉活检是诊断GCA的金标准。选择有触痛或有结节的部位可提高检出率，在局部麻醉下切取长度为1.5～3cm的颞动脉，做连续病理切片。此方法理论上特异性100%，但实际上由于GCA病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率仅在40-80%之间，因此，活检阴性不能排除GCA诊断。影像学检查：为探查不同部位血管病变，可采用彩色多普勒超声、核素扫描、CT血管成像或动脉造影等检查。超声和高分辨MRI是诊断GCA有用的非创伤检查，对大的血管检查较适合，可以显示颞动脉炎症变化如血管壁的水肿、血管阻塞。对小血管的显影动脉造影优于MRI和B超。诊断标准•1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准如下：①发病年龄150岁。•②新近出现的头痛（新起或与既往性质不同的局限性头痛）。•③颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致。•④ESR增快：魏氏法测定ESR50mm／1h。•⑤动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。双侧颞动脉取材较单侧阳性率高，可以提高诊断的敏感性11%～60%。如果临床高度怀疑为GCA，一侧颞动脉活检为阴性时，应行对侧颞动脉活检。以上5条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。•牢记三个50（年龄50，血沉50，一般激素治疗后48h有效）治疗为防止失明，一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素治疗，并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等，依据病情轻重和治疗反应的个体差异，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程：•起始治疗：首选泼尼松40-60mg/日，顿服或分次口服。一般在2-4周内头痛等症状可见明显减轻。眼部病变反应较慢，可请眼科会诊，进行眼部局部治疗。必要时可使用甲基泼尼松龙冲击治疗。一般首选环磷酰胺（CTX）。根据病情可采用CTX500~750mg/m2，静脉滴注，3-4周一次；或CTX200mg，静脉注射，隔日一次。疗程和剂量依据病情反应而定。甲氨蝶呤（MTX）7.5-25mg，每周一次，口服或深肌肉注射或静脉。硫唑嘌呤100-150mg/日，口服也可使用。使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝肾功能。避免不良反应。体表面积（男：0.00607*h+0.0127*m-0.0698；女：0.00586*h+0.0126*m-0.0461）•维持治疗：经上述治疗4-6周，病情得到基本控制，血沉接近正常时，可考虑减量维持治疗。通常每周减5~10mg，至20mg/日改为每周减2mg，减到10mg/日之后减量更慢，一般维持量为5-10mg/日，大部分患者在1-2年内可停用糖皮质激素，少数患者需要小剂量糖皮质激素维持治疗几年。。减量维持是一个重要的治疗步骤，减量过快可使病情复燃，减量过慢有糖皮质激素不良反应。血沉虽可作为病情活动的指标，但有时并不可靠，仍须结合临床综合判断。当糖皮质激素减量后症状复发，或大量糖皮质激素仍不能控制病情，或糖皮质激素减量困难时，或有糖皮质激素禁忌症或出现严重不良反应时，或病情严重时，可联合使用免疫抑制剂。治疗效果的监测•CRP发病几小时内升高，血沉正常的患者CRP也会升高，通常以60mg/d强的松治疗2-3d,ESR可恢复正常，也有报道有效治疗后CRP一般在1周内降至正常，而ESR下降缓慢，需1～2个月或更长时间。ESR和CRP升高常预示病情反复•从60mg/d,每周以5-10mg减量时,ESR会有不同程度回升,到10-20mg/d时,ESR可能在20-30mm/H•激素减量,不可单纯看ESR,而应该结合临床如头痛等改善•持续ESR升高,50mm/H以上时候,考虑到感染\肿瘤的可能（如果一个老年患者具有不明原因的发热，伴有ESR增高，感染和肿瘤检测都不能解释时也应行颞动脉活检）•颞动脉超声检查:血管壁上的“halosign”,提示血管炎症活动。（彩色多普勒显示约22%～30%的颞动脉管腔低回声晕轮征(halosign)，经活检证实为GCA。低回声晕轮征代表血管壁水肿，在GCA中的诊断意义较大，敏感性可达73%～86%，特异性为78%～100%，经激素治疗后低回声可以消失，遗憾无图）23风湿多肌痛PolymyalgiaRheumatica一般特点•风湿性多肌痛(polymyalgiarheumatica，PMR)，由Barber于1957年首先命名，是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。•一般包括以下3个要点：50或50岁以上起病；肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上；加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。有些定义还包括小剂量糖皮质激素如10mg/d泼尼松可迅速缓解症状等。•除巨细胞动脉炎(giantcellarteritis，GCA)外，