臀肌挛缩症

臀肌挛缩症王北岳、鲁经纬南京军区南京总医院12臀肌挛缩症是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现出特有步态、体征的临床症候群。一、概述3应用解剖二、病因注射因素免疫因素：红细胞免疫黏附功能低下年龄因素：儿童对臀部肌肉注射有易感性疤痕体质家庭遗传因素：肌肉发育不良或发育不全创伤医源因素感染因素特发性因素5注射因素：1、为该病的最常见病因2、受累肌肉频率依次为臀大肌、阔筋膜张肌、髂胫束、臀小肌、臀中肌、梨状肌等外旋肌群。臀部肌肉注射针头反复刺激（机械性损伤）化学药物刺激臀肌局部出血、水肿肌纤维变性坏死、纤维组织增生臀肌纤维化和瘢痕挛缩，导致臀肌挛缩症致病机制三、病理8大体：可见色泽苍白，无弹性，腱性组织。光镜下：表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴肉芽肿。病理分型：肿块型膜型束带型四、分型9根据病变部位和挛缩特点将本病分为四型：Ⅰ型：髂胫束挛缩。Ⅱ型：臀肌筋膜挛缩型，挛缩带自髂后上棘至大转子方向延伸。Ⅲ型：是Ⅰ型与Ⅱ型两个方向的束带状挛缩共同存在。Ⅳ型：髂后下嵴至大粗隆之间挛缩。多与Ⅲ、Ⅳ型合并存在。Ⅴ型：是Ⅰ型至Ⅱ型间全部呈板状挛缩。10四、临床表现及诊断11多见于儿童，有臀部反复肌肉注射史步态异常，走路或跑步时呈外“八”字（足外旋），跑跳不灵活；站立时，双下肢不能完全靠拢，轻度外旋；下蹲时双膝不能并拢，有如“蛙式”；坐位时，双膝分开，不能并拢。不能交叉架腿（跷二郎腿）。臀部可见部分皮肤凹陷成沟，沿臀大肌肌纤维方向可触及硬索条物，当髋关节内收、内旋时明显。伸屈或旋转髋关节时可有弹响。Ober征阳性辅助检查提示：X线多无明显异常，可排除髋关节其他病变。B超和MRI检查提示：臀部肌肉有不同程度萎缩，有些可见纤维条索带，血液检测和肌电图一般正常12患者各种临床表现13髂胫束实验（Ober征）患者健侧卧位，健侧屈髋屈膝，检查者一手固定骨盆，一手握踝，屈患髋屈膝达90°后，外展大腿并伸直患膝，大腿不能自然下落，并可于大腿外侧触及条索样物；或患侧主动内收，足尖不能触及床面，为阳性，提示髂胫束挛缩。Ⅰ度：同时屈髋屈膝90°时，强力内收，双膝可以并拢，跷“二郎腿”困难，Ober征弱阳性。Ⅱ度：生活能自理，行走时未见“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显，不会跷“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明显“尖臀”畸形，Ober征阳性。Ⅲ度：行走时明显“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，下蹲时髋关节被迫强力外展外旋，呈“蛙式腿”。臀部萎缩明显，有严重的“尖臀”畸形，骨盆变窄、变长。Ober征强阳性。五、贺氏临床分度六、合并症15脊柱侧弯骨盆倾斜下肢不等长髋臼发育不良七、鉴别诊断161、强直性脊柱炎2、肌肉病3、先天性髋关节脱位4、弹响髋八、治疗171、传统切开手术治疗①臀肌挛缩带切除术②臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术2、关节镜下松解术相比传统切开手术，关节镜手术具有显著的优点，切开小，疤痕小，美观，明显缩短住院时间。九、术后并发症18血肿形成术后复发术后感染坐骨神经损伤术后单腿站立困难术后下肢行走不稳髋关节脱位异位骨化十、康复191、麻醉恢复后，即可进行肌力训练，主要做伸髋位内旋动作。2、术后第一天即可开始功能锻炼：进行内收位屈髋；可以下床，下床后行一字步行走；进行下蹲、坐位跷二郎腿等动作。3、早期进行锻炼量要少，逐渐增加锻炼量，防止血肿形成。