儿童维生素D缺乏儿童维生素D缺乏营养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素D缺乏性佝偻病◆由于小儿体内VitD不足,导致钙、磷代谢异常,产生以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养性疾病。◆多见于2岁以内的婴幼儿。◆北方患病率高于南方◆近年来发病率逐年降低、但轻、中度佝偻病的发病率仍较高维生素D的活化(一)◆维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物◆包括维生素D2(麦角骨化醇)、维生素D3(胆骨化醇)◆D2存在于植物中,D3由皮肤中的7脱氢胆固醇经光化学作用转变而成◆两者在体内都没有生物活性,必须经过2次羟化以后才能发挥生物效应维生素D的活化(二)25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCCVitD营养的评价正常含量25-OHD11ng/ml~60ng/ml血清25-OHD浓度较稳定,可反映体内维生素D营养状况维生素D的生理功能(1)促进肠道对钙、磷的吸收。(2)促进肾小管对钙、磷的重吸收。(3)与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟,促进骨重吸收,旧骨中钙盐释放入血;刺激成骨细胞促进骨样组织成熟、钙盐沉积——即旧骨脱钙,新骨形成(4)促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程皮肤光照合成母体-胎儿VitD来源天然食物2周含量少主要来源佝偻病的病因(1)日光照射不足(2)体内贮存不足(3)食物中摄入不足(4)生长速度过快(5)疾病和药物影响发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝,PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙病理◆临时钙化带失去正常形态,模糊不清◆骨骺端骨样组织堆积,向四周膨出,形成方颅、串珠肋、手足镯◆骨膜下成骨不良,骨质软化、变薄,在重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、“O”、“X”形腿临床表现1主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能3佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现;围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早临床分期◆初期:神经、精神症状为主◆激期:主要是骨骼的改变◆恢复期:各项表现逐渐好转◆后遗症期:仅留有骨骼的畸形初期(早期)◆神经、精神症状为主◆多见于6个月以内,尤其是3个月以内的小婴儿。◆易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗。因汗液刺激头部,常摇头擦枕致枕后脱发形成“枕秃”活动期(激期)◆主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓◆骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变)(1)头部颅骨软化:见于3-6M小儿方颅:多见于8-9M小儿前囟晚闭乳牙萌出晚活动期(二)(2)胸部(约1岁出现)①肋骨串珠②肋膈沟③鸡胸、漏斗胸活动期(三)(3)四肢①“手镯”或“脚镯”征②“O”形或“X”形腿活动期(四)(4)脊柱:后突或侧突畸形骨盆:扁平活动期(五)肌张力减低、韧带松弛运动功能发育延迟,腹部膨隆呈“蛙状”腹肝、脾下移,大关节过度伸展等。其他状况神经系统发育迟缓,免疫功能低下。恢复期◆经治疗或日光照射后,神经精神症状很快恢复◆血钙、磷几天内恢复◆X线骨骼改变于2-3周后开始恢复◆碱性磷酸酶于1-2月恢复正常后遗症期◆多见于2岁以上的小儿◆留下骨骼畸形◆无神经精神表现◆血生化正常各期X线表现初期激期恢复期后遗症期X线表现无明显骨骼改变长骨临时钙化带消失,干骺端呈毛刷样或杯口状改变,骨骺软骨带增宽,骨密度降低,骨皮质变薄。可有骨干弯曲畸形。出现不规则钙化线,骨骺软骨带逐渐恢复正常。仅见骨骼畸形表现。正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线逐渐恢复正常恢复正常诊断◆维生素D缺乏病因◆临床症状、体征◆X线改变◆血生化:钙、磷、碱性磷酸酶◆血清25-(OH)D浓度下降是早期诊断佝偻病活动的可靠依据◆“金标准”:血生化与骨骼X线检查鉴别诊断粘多糖病:头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。依据骨骼X线变化及尿中粘多糖测定鉴别软骨营养不良:头大、前额突出根据体型(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断脑积水:前囟进行性增大头颅B超、CT检查做出诊断治疗要点1.补充VitD制剂(口服为主)(1)口服法:2000‾4000IU/日,1个月后改预防量(400IU/日)(2)肌注法:20‾30万IU/次注射1次,3个月后改预防量2.增加日光照射及合理喂养3.适当补充钙剂、预防感染。每日至少元素钙200mg(食物、Ca制剂)使用维生素D注意事项①剂量大时宜使用单纯维生素D制剂;②在使用大剂量维生素D前2‾3日先服用钙剂;③若注射给药,宜选择较粗的针头,做深部肌内注射。佝偻病的预防(一)◆是自限性疾病◆确保儿童每日获得维生素D400IU是治疗和预防的关键1.胎儿期:孕妇1)多晒太阳2)多食富含钙、磷、VitD的食物3)妊娠后期补充VitD:口服800IU/日佝偻病的预防(二)2.婴幼儿期1)日光浴:生后1个月后;1~2小时/日。2)合理喂养:提倡母乳喂养、及时添加辅食3)补充VitD:生后2周开始口服,足月儿400IU/日至2岁;早产、双胎、低出生体重儿生后1周800IU/日,3个月后改为400IU/日。