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肾病综合征福建医科大学附属协和医院肾内科叶锦简要病史患者：李水金，男，49岁缘于入院前10年无明显诱因出现双下肢浮肿，以脚踝及足背为甚未予诊治。12天前无明显诱因出现双下肢浮肿，左下肢轻度凹陷性浮肿，右下肢肿胀明显，局部皮肤呈广泛性片状红斑，皮温升高，伴疼痛就诊东莞医院，予“头孢西丁钠”治疗后无明显好转，七天前就诊中国人民解放军第九二医院予“丹红注射液、哌拉西林钠”治疗无明显好转。今为求进一步诊治，就诊我院，拟“NS、右足丹毒、乙肝病毒携带者”入院。入院查体：2013-09-06T：36.8P85次/分R20次/分BP110/74体重61kg血清白蛋白18.5g/L，总蛋白50.8g/L，谷丙转氨酶57IU/L，24小时尿蛋白14.5g，纤维蛋白原6.02g/L，钙2.03mmol/L简要病程2013-09-06T：36.8P85次/分R20次/分BP110/74体重62kg以”NS、右足丹毒、乙肝病毒携带者“为诊断平车入院，予入院介绍，II级护理，优质蛋白饮食，予完善相关检查，速碧林抗凝，甲硝锉、特治星抗感染，凯那改善循环，达喜保胃，呋塞米利尿，葡萄糖酸钙补钙。2013-09-07T36.5P84次/分R19次/分BP118/73予加用双益健、天晴甘美保肝、科罗迪补充氨基酸,甲强龙）激素治疗，急诊外科会诊后加用扶他林、百多邦消肿抗炎40mg和强的松10mg（甲强龙40mg大约50mg强的松。2013-09-09T36.6P80次/分R19次/分BP108/73胃肠道无诉不适，遵嘱暂停达喜、多潘立酮。2013-09-14患者体重60kg左下肢水肿消退遵嘱暂停呋塞米。生化提示：钙2.45mmol/L暂停葡萄糖酸钙静推，谷丙转氨酶53IU/L继续保肝。简要病程•2013-09-22凝血四项提示纤维蛋白原4.0，患者可下床活动暂停速碧林，谷丙转氨酶41IU/L暂停双益健。•2013-09-24生化提示血清白蛋白26.0g/L，总蛋白59.8g/L，24小时尿蛋白3.0g右下肢肿胀消失，红斑减退，皮温正常暂停抗生素。•2013-09-26患者一般情况良好，各项指标大致正常予办理出院手续，做好出院指导。疾病概述肾病综合征（NS）是肾小球滤过膜通透性增加使血浆蛋白质大量从尿中丢失引起的一系列临床症状，表现为大量蛋白尿（大于3.5g/d）、血浆白蛋白小于30g/L、水肿、高脂血症的一组临床症候群。其中，前两项诊断是必须的。水肿分类（1）轻度水肿：见于眼睑、眶下软组织、胫骨前、踝部皮下组织，指压后可出现组织轻度下陷，平复较快。（2）中度：全身疏松组织均有可见性水肿，指压后可出现明显的或较深的组织凹陷，平复缓慢。（3）重度：全身组织严重水肿，身体低垂部皮肤紧张发亮，甚至可有液体渗出，有时可伴有胸腔、腹腔、鞘膜腔积液。病理类型（1）微小病变肾病，多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。（2）膜型肾病，一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓。（3）膜增殖性肾病，多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。（4）系膜增生性肾炎，好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。（5）局灶性阶段性肾小球硬化，多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。病因继发性NS：(1)系统性红斑狼疮肾病女性。(2)糖尿病肾病。(3)肾淀粉样变(4)紫癜性肾炎(5)病毒感染(如水痘、流行性腮腺炎、乙型肝炎等)(6)细菌(如上呼吸道感染，特别是溶血性链球菌、肺炎链球菌等)原发性NS：一般源于肾脏本身的病变。病理生理NS并发症1、感染：与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关，常见感染部位顺序呼吸道、泌尿道、皮肤。2、血栓、栓塞：NS容易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见（发生率约10%~40%）。3、急性肾功能衰竭：NS可因有效血容量不足而致渗血流量下降，诱发肾前性氮质血症，少数可出现急性肾功能衰竭。4、代谢紊乱：长期低蛋白血症可致营养不良、小儿生长发育迟缓实验室检查和其他检查尿液常规检查：①大量尿蛋白，定性+++～++++②肾炎型肾病可有血尿③尿蛋白定量：24小时尿蛋白定量大于3.5g／d血液检查：①血浆白蛋白小于30g／L、总胆固醇、甘油三脂、VLDL、LDL常升高，HDL也可升高。②血清蛋白电泳：见白蛋白比例减少，Z和D球蛋白比例增高，球蛋白比例减少。③血免疫球蛋白：IgG降低，可有IgA降低、IgM升高、IgE升高。肾功能检查：肾衰竭时血尿素氮、血肌酐升高。肾活检：可明确肾小球的病变类型，对指导治疗及明确预后具有重要意义治疗1、一般治疗①低盐(2～4g／d)、低脂（多吃富含多聚不饱和脂肪酸）高热能〔146.4～167.4kJ／(kg·d)〕饮食。②注意休息。2、糖皮质激素(简称激素)疗法：抑制免疫与炎症反应。3、通常在激素治疗下无需应用抗生素，发生感染者应使用敏感抗生素。4、选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺内酯等。必要时也可给予血浆、人血清白蛋白等。④酌情给予肝素、潘生丁等抗凝药。⑤适当补充钙剂。5、细胞毒类免疫抑制疗法：CTX、环孢素6、预防并发症：感染、血栓及栓塞、急性肾衰激素疗法•糖皮质激素治疗肾病综合征，应强调：“首始量足，减量要慢，维持要长”原则•所谓糖皮质激素治疗肾病综合征的标准疗法主要分三个阶段：•1、肾病综合征首始治疗阶段：•2、肾病综合征减量治疗阶段•3、肾病综合征维持治疗阶段1、肾病综合征首始治疗阶段•新诊断的原发性肾病综合征病例，首始治疗阶段的剂量要足够大。成人强的松剂量为每日1mg/kg，体重按理想体重计算，我们认为可以用下列公式简易推算出理想体重=〔实际体重+（身高-105）〕/2。儿童用量为每日1～2mg/kg，年龄越小，用量越大，但激素的每日用量不宜超过70mg。如果患者肝功能减退，则改用等剂量的强的松龙治疗。激素的应用以7时左右餐后清晨顿服为好。此阶段为大剂量激素治疗阶段。2、肾病综合征减量治疗阶段使用大剂量糖皮质激素治疗8周~12周，无论效果好坏均应开始减量。每1～2周减少原剂量的10%，成人通常每次减5mg。小儿每日为1mg/kg。然后按病人情况：①如果首始治疗阶段患者已获完全缓解，则应继续减量，缓慢进行，剂量越小时，则减量宜越慢，持续用药时间宜越长；②如果8周大剂量糖皮质激素治疗不见好转，仍有大量尿蛋白甚或恶化，应迅速减量，乃至停用，改用中药治疗。③如首始治疗阶段后，只获得部分缓解（蛋白尿＜3g/d或较原先减少一半以上，水肿等症状有所减轻，则小剂量糖皮质激素应维持治疗8个月或更长时间，希望能达到完全缓解。3、肾病综合征维持治疗阶段糖皮质激素用量为0、2mg/（kg·d）视病情变化再酌量维持一段时间后逐渐减量至停药。若是首始治疗阶段患者已获完全缓解，则维持4个月或更长时间，然后缓慢减量，直到停药；如首始治疗阶段后，只获得部分缓解（蛋白尿＜3g/d或较原先减少一半以上，水肿等症状有所减轻则维持治疗1年左右，然后缓慢减量，直到停药。护理诊断1：体液过多（6/9）与疾病引起水钠储留有关护理目标：左下肢凹陷性水肿减轻。护理措施：1、患者左下肢轻度凹陷性水肿，需适当限制摄入水，饮水量不宜超过尿量。2、必须准确记录患者每日的尿量，及每日监测体重一次，了解水肿有无增减。3、患者左下肢水肿，右下肢肿胀明显，应予以抬高双下肢，并做好皮肤护理，避免长时间受压。4、水肿期应卧床休息，待水肿减轻或消失后可下床活动。5、遵嘱予呋塞米20mg利尿，严密观察病情，如出现副作用：低钾、低钙等电解质紊乱的及时报告医生。6、在应用利尿剂的同时，应密切监测电解质。评价：14/9患者可以床边活动。护理诊断2：感染（6/9）与大量蛋白尿导致机体营养不良免疫功能下降有关护理目标：控制感染，右下肢片状红斑消退，肿胀减轻。护理措施：1、抬高双下肢，避免长时间受压，做好皮肤护理，避免皮肤破溃。保持皮肤清洁、干燥2、注意做好个人卫生，每日清洁右下肢后涂以百多邦、扶他林软膏，并注意观察局部皮肤颜色，皮温。3、注意观察患者的疼痛情况，判断感染的控制情况。4、遵嘱给予抗生素治疗，并做好用药观察。5、注意体温的监测。注意保暖，避免诱发其他部位感染。6、保持环境清洁舒适，限制探访人数。评价：（24/9）右下肢片状红斑明显消退，肿胀减轻，未再疼痛。护理诊断3：营养失调：低于机体需要量（6/9）与低蛋白有关护理目标：血清白蛋白有较明显提高。护理措施：1、给予优质蛋白饮食：如鱼、牛奶、鸡肉等动物蛋白，避免植物蛋白，如豆类。植物蛋白为粗蛋白，会加重肾的负担，增加补充维生素及微量元素如铁、钙。2、定期监测生化和24小时尿蛋白定量，并予以追踪。3、合理制定患者的饮食计划，根据饮食习惯，促进患者的食欲。4、对于患者及家属，认真讲解饮食护理的重要性，使病人能够很好的控制饮食，真正做到“三分治疗七分养护”。评价：（24/9）生化提示血清白蛋白26.0g/L，总蛋白59.8g/L，24小时尿蛋白3.0g/24h。护理诊断4：潜在并发症：血栓形成（7/9）与NS引起血液高凝状态有关护理目标：住院期间未发生血栓。护理措施：1、注意观察双下肢皮肤温度及颜色、足背动脉博动及肿胀消退情况。2、卧床休息期间，应抬高下肢，有利于静脉回流，减轻静脉内压力。3、给予速碧林抗凝和一些改善循环药物治疗，做好用药护理，观察用药不良反应。抗凝期间应注意观察是否有出血症状。4、定期监测凝血功能，如有发现情况变化，应及时报告医生，及时控制。5、向病人及家属讲解血栓形成的原因、临床表现，教会病人自身做好预防。评价：（26/9）住院期间未发生血栓。健康教育1、准确测量及入体重队水肿的患者非常重要，体重波动受很多因素影响，应选择在每日的相同时间以及相似条件下，最好选择在清晨起床排便后、早餐前、赤脚、穿同样衣裤进行称量，选择固定的称量仪器。2.水肿期应卧床休息并抬高下肢，待水肿消退后可下床活动，根据水肿的情况限制水的摄入，水肿明显的伴尿量少的可适当应用利尿剂。3、指导患者应进食优质蛋白饮食，进食低脂肪饮食。4、适当抗凝治疗，抗凝期间应注意有无出血症灶。5、NS是一种较反复的疾病，应做好患者及家属的心理护理，使他们正确认识疾病，千万不要治疗一半就放弃，应长期坚持治疗。6、出院后应避免感染（感冒）和劳累等诱发因素，定期门诊随访7、坚持服用护肝肾药物，避免服用损害肝功能的药物。8、告知乙肝方面知识，做好适当隔离。健康教育•9、告知患者应遵循激素治疗的原则，不可自行增减，或者停药，长期服用激素可能会有一些副作用，如出现满月脸、水牛背等等应及时就医，定期门诊随防。提问•1、正确测量体重的方法？•2、肾病综合征为什么会引起全身浮肿？•3、糖皮质激素的不良反应？正确测量体重的方法？•应选择在每日的相同时间以及相似条件下，最好选择在清晨起床排便后、早餐前、赤脚、穿同样衣裤进行称量，选择固定的称量仪器。肾病综合征为什么会引起全身浮肿？•肾病综合征为什么会引起全身浮肿？水肿常是肾病综合征患者最明显的体征，低蛋血症引起血浆胶体渗透压下降患者出现水肿的主要原因糖皮质激素的不良反应？1.库欣综合征：满月脸、水牛背、多毛2.烦躁、失眠、易激动，甚至出现神经精神紊乱3.血压升高、应激性溃疡、代谢紊乱、血糖身高、电解质紊乱、水钠潴留。4.感染：机体免疫力下降导致难以控制的感染，严重者甚至可以引起致死性败血症。5.长期使用可能出现生长发育迟缓、白内障、骨质疏松、股骨头无菌性坏死等讨论：糖皮质激素使用注意事项1.糖皮质激素的给药时间一般是在早上8点，以尽可能符合皮质激素的生理分泌规律2.患者长期服用糖皮质激素时，应常补充钙剂和维生素D，以防止骨质疏松。3.为减少对胃肠道的刺激，可在饭后服用，因为激素可刺激胃酸、胃蛋白酶的分泌，诱发溃疡发生。或加用保护胃粘膜药物4.患者服用糖皮质激素期间应检测血糖，以便及时发现类固醇性糖尿病。5.在撤药时，应采取逐渐减量的方式