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小儿惊厥小儿惊厥的定义•是指大脑神经元突然大量的异常放电而使全身或局部骨骼肌的不自主收缩，伴或不伴意识障碍。为小儿常见的急症症状之一。发病机理•小儿惊厥发生率是成人的10-15倍，与婴幼儿大脑皮质功能未完善，抑制差，兴奋易扩散，神经髓鞘未完全形成，冲动易泛化，血脑屏障不良，毒物易渗入脑组织及水电解质代谢不稳定等因素有关。发病机理•惊厥可引起暂时性脑功能障碍，对小儿发育中的脑影响更大，1次惊厥对近记忆的一过性影响与脑震荡所致的损伤相当，而惊厥持续状态可产生严重不可逆脑损害。小儿惊厥30分钟以上就可以产生神经元缺血病变，而成人惊厥超过6小时才发生此改变。惊厥时脑代谢加快，大脑耗氧量增加，细胞内酸中毒，神经介质释放和脑组织高能磷酸化合物（ATP等）产生减少。惊厥病因分类有热惊厥无热惊厥惊厥热性惊厥中枢神经系统感染各种严重感染所致中毒性脑病代谢紊乱中枢神经系统器质性病变中枢神经系统功能异常病毒、细菌、结核、寄生虫菌痢、肺炎、伤寒、败血症水、电解质紊乱，维生素缺乏：B1、B6、,K，代谢性疾病：糖，其他：肝昏迷、核黄疸、尿毒症，等等原发性癫痫、暴怒惊厥、高血压脑病、中毒性：有无机动植药物脑发育障碍、脑外伤、颅内占位惊厥病因分类分类伴发热不伴发热颅内病变各种细菌、病毒、真菌、结核菌引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿等、弓形体病、疟疾、包虫病、猪囊虫病、脑吸虫病等寄生虫病颅内出血、HIE、产伤、颅脑外伤、结节性硬化、脑血管病、大脑发育不全、类脂质沉着症、脑肿瘤、癫痫等惊厥病因分类分类伴发热不伴发热颅外病变高热惊厥、破伤风、中暑、中毒性脑病（重症肺炎、菌痢、败血症等）低血钙、镁、钠、高血钠、低血糖、维生素B1缺乏、维生素B6缺乏及依赖症、维生素K依赖因子缺乏按惊厥及伴随症状分类惊厥惊厥伴发热惊厥伴颅内病变惊厥伴代谢紊乱惊厥伴意识障碍（癫痫）中毒临床表现•典型者为意识丧失，两眼凝视、斜视或上翻，头转向一侧或后仰。面部、四肢肌肉呈阵发性或强直性抽动。喉肌痉挛，气道不畅，故可有屏气甚至青紫。部分小儿有大小便失禁现象。一般抽搐经数秒或数分钟而自止，然后进入昏睡状态。少数病人出现局限性抽搐后神志未清醒又出现再次抽搐，提示病情严重。临床表现•新生儿惊厥表现全身性抽搐者不多，往往仅一侧肢体跳动、强直、下颌抖动，频繁闪眼，两眼凝视，屏气发作。1、高热惊厥单纯性高热惊厥与复杂性高热惊厥鉴别诊断(一)特点单纯性高热惊厥复杂性高热惊厥惊厥持续时间短，极少超过10分钟长，可超过10~20分钟惊厥次数少，一次性病程，多为一次多，反复发作神经系统检查正常可不正常，病程长，颅神经麻痹、偏瘫脑电图热退1~2周后正常热退1~2周后仍有异常预后良好差，反复发作、EP、智能行为异常1、高热惊厥单纯性高热惊厥与复杂性高热惊厥鉴别诊断(二)特点单纯性高热惊厥复杂性高热惊厥年龄6月~6岁任何年龄抽搐出现时间发热24小时内发热任何时间内神经疾病无可有如外伤、窒息、中毒发作时的体温病初体温骤升多在38.5℃以上低热也可发生惊厥发作表现一般为全身性、对称性可为一侧性，局限性2、CNS感染•化脓性脑膜炎•病毒性脑膜炎•结核性脑膜炎•真菌性脑膜炎表现：意识障碍、惊厥、局灶性NS体征、脑膜刺激征（+）、病理征（+）、脑脊液检查、影像学检查3、新生儿破伤风•破伤风杆菌由脐部侵入引起的一种急性传染病。临床上以全身肌肉强直性痉挛、牙关紧闭的特征。•临床特点：•①旧法接生3、新生儿破伤风•②生后７天左右发病，潜伏期越短，病情越重，病死率越高（潜伏期４－１４天）•③抽搐表现为全身肌肉强直痉挛，牙关紧闭，各种刺激如声、光、轻触、针刺等均可诱发肌肉痉挛，苦笑面容•④查体：压舌板试验（＋），神志始终清醒4、HIE•临床特点：•1、围产期有缺氧、缺血病史•2、多见于足月儿ＨＩＥ临床分型中枢性呼衰无无或轻度常有项目轻度中度重度意识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低松软拥抱反射稍活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊厥无通常伴有多见或持续ＨＩＥ临床分型项目轻度中度重度瞳孔改变无缩小不对称,扩大或光反射消失前囟张力正常正常，稍饱满饱满,紧张病程症状持续24H左右大多1周后症状消失病死率高,多在一周内死亡预后好不消失者如存活，可能有后遗症存活者症状持续数周多有后遗症5、新生儿颅内出血•临床特点：•1、产前、产时或产后有引起新生儿缺氧、缺血，或产伤病史，前者见于早产儿，后者多见于足月儿及难产儿（胎吸、产钳、臀位）•2、缺氧缺血引起者：•早产儿：脑室周围-脑室内出血多见。•足月儿：脑实质弥漫性出血为主5、新生儿颅内出血•临床特点：•3、常见症状及体征：意识改变、激惹、过度兴奋，脑性惊叫，嗜睡，昏迷，双眼凝视，斜视，震颤，颅内高压，前囟隆起，角弓反张，惊厥，呼吸改变，肌张力增高或降低•4、辅助检查：CSF：均匀血性，皱缩红细胞，蛋白升高。影像学：CT、B超可提示出血部位和范围。6、维生素K依赖因子缺乏症•临床特点：•1、多见于2-4月小婴儿•2、纯母乳喂养•VitK1：猪肝、黄豆、绿叶食物中丰富•VitK2：人体肠道细菌的代谢产物•VitK3、VitK4：是人工合成的衍生物•原因：乳类含VitK较少，母乳喂养者肠道内细菌产生VitK少6、维生素K依赖因子缺乏症•临床特点：•3、常见症状及体征：突然面色苍白，脑性尖叫，呕吐，惊厥，瞳孔不等大，呼吸不规则，前囟饱满，注射针眼处出血不止•4、辅助检查：•血常规：进行性HB下降•PT延长、CT时间延长•头颅CT：颅内血肿7、低血糖•全血血糖：•足月新生儿1.7mmol/L•早产儿或小于胎龄儿1.1mmol/L•儿童3.0mmol/L7、低血糖•临床特点：•1、新生儿表现为拒奶、惊厥、昏迷、震颤，多有吃奶延迟，吸吮困难病史•2、儿童：未进食或用力情况下发生，表现为疲倦，饥饿，头昏眼花，出汗，震颤，惊恐，严重者注意力不集中，记忆力减退，头痛，判断力、定向力减退，惊厥等•3、注射GS或口服GS后症状可迅速缓解8、低钙血症•血钙2.1mmol/L或游离钙0.75mmol/L•临床特点：表现为神经肌肉兴奋性增高，如惊跳、震颤、哭闹不安、惊厥、屏气、呼吸暂停、青紫。9、维生素D缺乏性手足搐搦症•1、多见于4月-3岁小儿•2、病史：•⑴VitD缺乏症之初，血清Ca降低，此时甲状旁腺反应迟钝→血P正常，血Ca下降→惊厥或手足搐搦•⑵春夏季或用VitD治疗之初，此时未钙化的骨加速钙化→血钙大量沉积于骨，而骨脱钙减少，肠道吸收钙相对不足→血钙下降9、维生素D缺乏性手足搐搦症•⑶感染、饥饿、发热使组织分解→P从细胞内释出→血P升高→血钙下降•3、症状：婴儿以全身惊厥及喉痉挛为主，2岁以上小儿可出现手足痉挛（搐搦）•4、体征：不发作时，体查可见以下神经肌肉兴奋性增高体征•⑴面N征•⑵腓反射•⑶陶瑟征9、低镁血症•定义：血清镁0.75mmol/L•临床特点：•1、慢性腹泻，甲旁低，肾小管酸中毒，糖尿病母亲的婴儿•2、症状：神经肌肉兴奋性增高：如抽搐、肌肉震颤，手足徐动样的动作，较大儿童有性格改变，恶心，食欲差，心律失常等•3、补钙治疗无效，仍反复惊厥发作•4、治疗：25%MgSO40.25ml/Kg-次深部肌肉注射，q6h10、低钠血症•定义：血清钠130mmol/L•临床特点：•1、病史：⑴胃肠丢失：呕吐、腹泻、胃肠引流⑵大量多次使用脱水剂、利尿剂使钠排除增多⑶钠供应不足：长期低盐饮食，输低渗电解质液⑷抗利尿激素分泌异常综合征10、低钠血症•2、症状：与血钠下降速度及程度有关，血钠在24小时内降至120mmol/L以下，可出现头痛、嗜睡、反应迟钝、肌肉抽搐，血钠115mmol/L时常出现惊厥、昏迷。慢性低钠血症出现轻度偏瘫，共济失调，巴氏征阳性10、低钠血症•3、治疗：去处病因。•血钠120-130mmol/L应缓慢纠正低血钠，在24-48小时内将血钠提高到正常范围，有明显神经症状或血钠120mmol/L应迅速升高血钠，用高张盐将血钠升高到125mmol/L，按3%Nacl12ml/Kg，提高10mmol/L计算，在4小时内补完，并监测血钠浓度变化11、高钠血症•定义：血清钠150mmol/L•临床特点：•1、病史：有失水如呕吐、腹泻伴发高热或尿崩症或用过多的高渗溶液补充或饮食中加入过多的盐量而引起11、高钠血症•2、症状及体征：极度口渴，发热，易激→昏睡→昏迷，惊厥，粘膜干燥，腱反射亢进，肌肉强直，震颤，可有脑膜刺激征，同时伴原发病表现和脱水体征11、高钠血症•3、治疗：治疗原发病，去处病因。•⑴纠正脱水和高渗状态：纠正高钠血症不宜操之过急，补液太快→降低高渗状态太快→脑水肿、惊厥、神经损害，一般血清钠降低以０.５mmol/L-H或１０mmol/L-d为宜•⑵单纯失水引起的高钠血症按下列公式计算：所缺水量＝０.６×W(Kg)×(1－140mmol/L÷血清钠浓度)，还需加上每天生理需要量，以５％ＧＳ为首选或补１／４张液体（１份ＮＳ＋３份５％ＧＳ），可口服或静点。1２、维生素Ｂ６依赖症•VitB6能影响脑内ＧＡＢＡ和５-ＨＴ的合成，两者在大脑起抑制作用，当合成减少时，ＣＮＳ过度兴奋→惊厥。多由母亲在孕期因呕吐服用大量VitB6致新生儿发生依赖。VitB6依赖症患儿在出生后数小时至５日内发生惊厥，少数由常染色体隐性遗传性VitB6代谢异常所致，应与低血糖、低血钙症鉴别。1３、癫痫•定义：是多种病因引起的慢性脑疾病，特点是大脑神经元异常放电导致临床上出现发作性症状。•临床特点：无发热惊厥，反复发作，突发突止，发作形式固定或类似，发作时间短，有发作后状态。•婴儿痉挛（WESTSYNDROM）1３、癫痫•１、发病高峰年龄：３－７月，男多于女２倍•２、典型发作形式：突然意识丧失，头及躯干急骤前屈，上肢前伸或上举，后肢体屈曲内收，下肢屈曲，偶或伸直。少数病例表现为角弓反张体位，表现为连续或有节律性成串发作（每次持续１-２秒，然后间歇１-4秒又接连出现下一次抽搐）多者每天数百次以上•３、ＥＥＧ：典型的高峰节律紊乱，常于醒后发作。９０％左右患儿会出现智力低下•４、治疗：ＡＣＴＨ、ＶＰＡ、氯硝安定1４、毒蕈中毒•临床特点：•⑴病史有误食毒蕈史•⑵症状及体征：•①胃肠型：恶心、呕吐、腹痛、腹泻。严重者剧烈腹痛、腹泻、脱水、酸中毒、休克，肝肾衰竭，以至死亡•②神经精神型：流涕、多汗、缓脉、瞳孔缩小，严重者谵妄、幻觉、抽搐、昏迷，预后差•③溶血型：急性溶血，肝脾肿大，PLT↓，全身性出血•④中毒性肝炎型：肝大、肝功能异常、黄疸、出血、肝坏死、肝昏迷，可伴有脑、心、肾等内脏损害1４、毒蕈中毒•阿托品中毒样表现：兴奋、狂躁、心动过速、瞳孔散大、惊厥、昏迷等•治疗：①立即给予催吐、洗胃、导泻或洗肠。１：５０００高锰酸钾或浓茶水，或１－２％碘酒２０滴＋水５００－１０００ml，可起沉淀，氧化生物碱作用•②阿托品：有毒蕈碱症状者，０.０３－０.０５mg/Kg·次，皮下注射或静推，１５－３０分钟／次，达阿托品化后减量维持至病情缓解1４、毒蕈中毒•③肾上腺皮质激素：适用于溶血、肝等脏器损害。氢考５－８mg/Kg，Bid-Tid，病情好转停药•④二硫基丙磺酸钠：用于肝损害者•⑤对症治疗：纠正脱水、酸中毒、维持水、电解质平衡，保护重要脏器功能，如给予各种维生素、能量合剂、有出血者予止血剂，贫血严重时输新鲜血，镇静、止惊等诊断及鉴别诊断•（一）病史•1、首先了解有无发热，可从前述病因中考虑•2、参考发病年龄惊厥病因与发病年龄的关系年龄有热惊厥无热惊厥新生儿期新生儿败血症、化脑HIE、颅内出血、破伤风、VitB1缺乏、VitB6缺乏依赖、VitK依赖因子缺乏症、低血钙症1月~3岁败血症、化脑、FC、毒痢VitB1缺乏、VitB6缺乏依赖、VitK依赖因子缺乏症、低血钙症、低血糖、婴儿痉挛症、脑发育不全、EP、颅脑外伤、中毒4岁中毒性脑病、FC逐渐减少EP、中毒、颅脑外伤3、发病季节•1、有热惊厥：•夏秋季：以乙脑及胃肠道传染病如细菌性痢疾多见•冬春季：以呼吸道传染病如流脑多见•2、无热惊厥：•夏季：低血糖多见•冬春季