慢性肾上腺皮质功能减退症

贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Chronicprimaryadrenalinsufficiency)贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质髓质包膜球状带：醛固酮束状带：皮质醇网状带：性激素髓质：肾上腺素去甲肾上腺素皮质肾上腺解剖概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇++－ACTH－下丘脑－垂体－肾上腺轴概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症分类急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类概述原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科Addison病病名1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addison'sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科感染肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）白种人HLAB8、DW3频率较高病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着部位：全身色素加深，以下部位尤为明显暴露部位摩擦部位粘膜疤痕颜色：棕褐色多系统表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比色素沉着临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科与正常人对比色素沉着临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着原因：对垂体负反馈减弱垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑多系统表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压代谢障碍：空腹低血糖多系统表现皮质醇缺乏表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱多系统表现皮质醇缺乏表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片—心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT—结核者增大、钙化—自身免疫性缩小辅助检查实验室检查贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)↓ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能低下方法：每日静滴ACTH25μg，共3日观察尿17-OHCS或皮质醇变化结果判断：每日较对照递增1～2倍血浆ACTH测定：↑辅助检查实验室检查贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科典型症状体征实验室检查诊断鉴别诊断慢性消耗性疾病诊断和鉴别诊断贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科健康教育糖皮质激素替代治疗：终身长期的生理剂量替代治疗氢化可的松20mg清晨醒时服、10mg下午4点强的松5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点短期的应激替代治疗：发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加3～5倍治疗基础治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科盐皮质激素、食盐食盐：8-10g/日9a-氟氢可的松治疗基础治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科病因治疗抗痨抗真菌抗病毒等治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺危象诱因感染应激：创伤、手术、分娩、过劳呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺危象临床表现原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水心血管系统：血压降低、心率快、脉细微神经精神系统：精神失常高热低血糖症低血钠症血钾：可低可高易休克、昏迷、死亡贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科治疗补充盐水2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖糖皮质激素当日氢化可的松100mgivgttq6h次日，减至300mg/日，以后渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因肾上腺危象《内科学》第7版陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，2008《内分泌学》第2版廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，2007《WilliamsTextbookofEndocrinology》11thed参考书Thanks