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闭塞性细支气管炎青岛大学医学院附属医院曲政海病例介绍患儿孙梓豪，男，1岁1个月，因“发热、咳嗽5天，加重伴喘憋2天”于2011.2.6收住院。病例介绍患儿于5天前无明显诱因出现发热，最高体温39.5℃，伴频繁干咳，无喘息，无皮疹，无吐泻，当地治疗无效。2天前患儿出现咳嗽加重，伴喘息，精神差，持续高热不退。病例介绍T36.2℃，P160次/分，R54次/分，Wt10Kg。神志清，精神欠佳，全身皮肤无出血点、皮疹，浅表淋巴结未扪及。口周无明显青紫。三凹征（+），双肺闻及大量中小水泡音及散在哮鸣音。心脏（-）腹软，肝肋下2.5cm，质软。双下肢无水肿，循环好。实验室检查胸部CT：双肺炎症（2.16)病例介绍血常规：各项指标在正常范围CRP:12.3mg/L血培养（-）支原体IgM抗体（-）血气分析：氧分压6.63（6.65）kPa;二氧化碳分压6.70；PH7.21诊断分析肺炎病原学？心功能衰竭？呼吸衰竭？治疗呼吸机辅助呼吸5天西地兰、速尿、奥美拉唑磷酸肌酸钠单磷酸阿糖腺苷抗生素治疗：美平（10天）、斯沃（10天）、阿奇霉素（5天）、舒普深（10天）雾化吸入：持续甲强龙：10天治疗经过入院初期，病情严重，经救治有一定好转，但是，3周后，再次出现呼吸急促，35次/分,三凹征（+），双肺细密湿性罗音，偶有喘鸣音激素加量，同时雾化，病情好转出院最后诊断参照病史三次肺的改变对治疗的反应诊断？病因？闭塞性细支气管炎肺的呼吸结构从主文气管(第1级)至肺泡大约有24级导气部：叶支气管(第2级)、段支气管（第3一4）、小支气管(第5一10级)、细支气管（第11—13）终末细支气管(第14—16级)呼吸部：呼吸性细支气管（第17—19级）、肺泡管(第20一22级)、肺泡囊（第23级)和肺泡(第24级)。主支气管的反复分支呈树枝状，故称支气管树。肺小叶每一细支气管连同它的分支和肺泡，组成一个肺小叶，呈锥形，尖朝向肺门，底向肺表面，小叶之间有结缔组织间隔，每叶肺有50一80个肺小叶，它们是肺的结构单位。临床上称仅累及若干肺小叶的炎症为小叶性肺炎。细支气管与终末细支气管细支气管：单层纤毛柱状上皮，环行平滑肌更为明显，粘膜常形成皱璧终末细支气管：为无纤毛单层柱状上皮，杯状细胞、腺体和软骨片全部消失，有完整的环形平滑肌。二者支气管壁中的环行平滑肌可在自主神经的支配下收缩或舒张，调节进入肺小叶气流量。1、小支气管3、软骨片4、细支气管121、终末细支气管2、呼吸性细支气管定义闭塞性细支气管炎（Brochiolitisobliterans）是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征。概述第一例BOOP(Bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia)的报道：1985年Epler等对2500例肺活检中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎(organizingpneumonia),临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型发病情况1941年LaDue在42年间作的42038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因。儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例儿童临床诊断BO，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。病因与分类病因不清；儿童主要原因有:感染：占儿童OB的50%以上。器官移植：急性移植物抗宿主反应;病毒感染吸入有毒物质自身免疫性疾病和血管炎;（成人）其他病因，如药物、损伤、胃食管反流等。感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO，最常见触发BO的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO。个体差异病原学腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原体B族链球菌百日咳杆菌病原学最常见的病毒是腺病毒。一组儿童重症腺病毒性肺炎的临床资料显示：9例重症腺病毒性肺炎患儿急性期死亡!例，存活8例中有5例后期发展成BO，占相当高的比例［A］。异常或过分的宿主自身免疫反应和炎症反应在重症腺病毒性肺炎患儿发展成的过程中发挥重要作用［K，=］。其他病毒如麻疹病毒、单疱病毒、流感病毒、副流感病毒发病机制---病毒吸附：1)与细胞膜的静电的非特异性可逆性结合；2）与宿主细胞表面受体特异性不可逆结合。穿入：吞饮；融合脱壳与生物合成组装、成熟和释放：细胞死亡、出芽、细胞间桥、细胞融合肺炎支原体尾端的P-1蛋白与气道上皮细胞结合，抑制纤毛运动；在气道黏膜表面生长，耗尽气道周围的营养物质，影响细胞代谢；产生过氧化物直接作用上皮细胞产生诱导特异性IgE产生，引起气道慢性变应性炎症反应；具有超抗原作用，能刺激炎症细胞在感染部位释放大量的淋巴因子引起组织损伤。超抗原普通蛋白质抗原可激活机体总T细胞库中万分之一至百分之一的T细胞。然而，某些物质只需要极低浓度（1-10ng/ml）即可激活2%~20%T细胞克隆，产生极强的免疫应答，这类抗原则称为超抗原百日咳杆菌致病特点受累部位：气管、支气管、细支气管粘膜内毒素损伤：炎症反应，影响纤毛运动，粘膜脱落和分泌物堆积组织病理--阻塞性病变缩窄性（狭窄）毛细支气管炎（constrictivebronchiolitis)增殖性毛细支气管炎(proliferativebronchiolitis)狭窄性毛细支气管炎一组形态学改变：细支气管炎症和细支气管周围纤维化粘膜下瘢痕所致的整个细支气管腔阻塞。狭窄性细支气管炎早期：细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及细支气管腔的炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。毛细支气管扭曲和包含粘液栓。进一步发展：粘膜下纤维化，并发展到细支气管腔减小最后闭塞，不可逆。增殖性细支气管炎肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域。有潜在的可逆性。感染后BO的临床表现急性病毒性肺炎、细支气管炎恢复慢（中间无缓解期或短暂缓解？），持续性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音；胸部X线由支周炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等。实验室检查白细胞总数增加、分类正常；ESR升高；病原学检查（＋－）肺功能：阻塞性或限制性障碍流速容量曲线为终末气道阻塞同位素肺扫描:相对应区域的班片状缺损影像学：胸片：斑状小泡、毛玻璃样改变、间质浸润、支气管充气象CT:近胸膜区斑片状肺透亮区X胸片表现支气管壁厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张。高分辩CT：支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管扩张和高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是小气道损伤最重要的征象。(马塞克充填现象)动态特点：病变游走病变与非病变区界线清楚(随着病程进展上述特点渐弱)A:不均匀透亮区,合并间实质浸润,可见马赛克征;B:局部呈磨玻璃样及马赛克样改变,支气管扩张C:可见局部呈磨玻璃样改变,支气管壁增厚。诊断无统一标准综合性：病史、体征、影像学生化、病原学、实验室检查帮助不大综合、动态观察是诊断的重要依据。肺活检：金标准，但通常不必要，只适于治疗后仍进行性恶化的病人。临床诊断条件急性下呼吸道感染或急性呼吸道损伤后出现持续喘息或咳嗽、气促、呼吸困难，症状持续达6周以上，对支气管舒张剂无反应。临床表现与x线胸片表现不符，临床症状重，x线胸片多为过度通气，也可表现为单侧透明肺。肺CT显示马赛克灌注征，支气管壁增厚，肺不张。肺功能显示阻塞性通气功能障碍。排除其他引起喘息的疾病，如支气管哮喘、原发性纤毛运动障碍、囊性纤维性变、异物吸人、先天性发育异常、肺结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷病鉴别间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-PastureSyndrom韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎毛细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘呼吸系统发育畸形腺病毒肺炎--------------------------------------------------------------感染后BO腺病毒--------------------------------------------------------------症状学持续急性、高热细湿罗音持续后期有放射学改变持续2-3周病理生理学细支气管闭塞可复性病程长2-3周预后不好好--------------------------------------------------------------哮喘与感染后BO鉴别--------------------------------------------------------------感染后BO哮喘--------------------------------------------------------------症状学持续反复细湿罗音持续缺如放射学改变持续反复病理生理学细支气管闭塞气道高反应对支气管扩张剂反应不满意满意预后不好好--------------------------------------------------------------毛细和BO病程1～3周，急性，低热喘憋喘鸣音肺功能：阻塞性X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。可逆4~10w,亚急性，持续咳嗽捻发音喘鸣肺功能：阻塞或限制性胸片：间质浸润支气管充气相CT:支气管扩张造影呈整枝树样表象不可逆气管、支气管结核------------------------------------------------------------感染后BO结核------------------------------------------------------------病理学细支气管气管、支气细湿罗音持续后期有痰鸣放射学改变持续可无异常症状学持续咳喘咳嗽、偶喘息中毒症状病程长长预后不好好气管内异物并感染原发性纤毛不动症免疫缺陷病发育畸形--喉部畸形喉软化症(laryngomalacia)喉隔膜症(laryngealwebs)先天性声门下狭窄：(congenitalsubglotticstenosis)先天性囊肿(congenitallarygealcysts)喉头气肿(laryngocele)喉气管食道裂（会咽及环状软骨背底部发育愈合不良所致）猫叫综合征（第5号染色体异常）气管狭窄管内型狭窄气管软骨发育异常气管软骨发育正常，纤维性或膜性狭窄管外型狭窄血管环(vascularring)以重复大动脉弓或右大动脉弓+左动脉导管两种情况多见。气管、支气管软化气管软化造成气管塌陷异常,分原发和继发性原发性气管软化：影响软骨发育的一系列疾病中如Larsen综合征和反复性多软骨炎继发性气管软化：继发于血管外在压迫、纵隔肿块、气管外伤、气管内插管常规吸气末轴位CT图像会遗漏本病需吸气末-呼气末CT图像对比确诊血管环引起气道外在压迫最容易引起气管受压的血管环包括1.双主动脉弓2.右弓伴迷走左锁骨下动脉3.肺动脉吊带双主动脉弓压迫气管下段右弓伴迷走左锁骨下动脉患儿，男，20个月，因“咳嗽3d”入院。患儿于生后第47天、8个月