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肾脏皮质、髓质的发育过程浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心韩飞泌尿系统的组成组成：肾脏、输尿管、膀胱、尿道及血管、神经等组成。组成•肾───泌尿器官•输尿管──输尿器官•膀胱───储尿器官•尿道───排尿器官功能•排泄代谢废物•调节水、电解质、酸碱平衡•内分泌功能，如产生肾素、促红细胞生成因子等肾脏的基本功能单位肾单位是肾脏结构与功能的基本单位，人类每个肾脏约有100万个肾单位。浅表肾单位（superfacialnephron），又称皮质肾单位（corticalnephron）位于皮质浅层，体积较小，髓袢和细段较短，数量多（占肾单位总数的85％），在尿液的形成过程中起重要作用髓旁肾单位（juxtamedullarynephron）位于皮质深部，体积较大，髓袢和细段较长，数量少（占肾单位总数的15％），在尿液的浓缩过程中起重要作用。肾小球模式图图片来自肾脏发生概述间介中胚层•颈段→生肾节(nephrotome)尾段→生肾索(nephrogeniccord)•生肾索尿生殖嵴中肾嵴(mesonephricridge)生殖腺嵴(gonadalridge)第4周末第3-4周•生肾节→前肾•生肾索→中肾、后肾第4周初前肾(pronephros)生肾节→前肾小管前肾管外侧端连接前肾→退化第4周末中肾(mesonephros)•中肾嵴中肾小管•前肾管→中肾管(mesonephricduct)→通入泄殖腔第4周末中肾小管（横行）→内侧：肾小囊(+血管球)→→S形肾小体大部分消失外侧：通入中肾管第10周•后肾(metanephros）中肾管末端→输尿管芽(uretericbud)生肾索尾段→生后肾原基(metanephrogenicblastema)第5周诱导•输尿管芽：反复分支→输尿管、肾盂、肾盏、集合小管•生后肾原基→肾单位→与集合小管相通集合小管末端生后肾原基细胞团→肾小泡→肾小管诱导S形肾小管→增长→近端、肾单位袢、远端近端小管末端→肾小囊(+血管球)→肾小体远端小管与集合小管接通肾单位•肾的上升：盆腔腹腔(腰部)胚体腹部生长输尿管芽伸展膀胱和尿道的发生尿直肠隔后肠末段→泄殖腔尿生殖窦(腹侧)原始直肠(背侧)原基:尿生殖窦(urogenitalsinus)第4-7周演变•上段→膀胱→尖与尿囊相通(以后闭锁→脐中韧带)•中段男→尿道前列腺部与膜部女→尿道•下段男→尿道海绵体部女→阴道前庭多囊肾(polycystickidney)•肾含许多囊泡，可引起肾功能衰竭•一种认为由于集合小管发育异常，管腔阻塞，使肾单位产生的尿液不能排出，积在肾小管•另一种认为由于集合小管与远端小管未接通，使肾小管内尿液积聚泌尿系统常见畸形异位肾(ectopickidney)肾在上升过程中受阻，使出生后的肾未达到正常位置者，均称为异位肾，常见停留于盆腔马蹄肾(horseshoekidney)•两肾未上升，位置低•由于两肾的下端异常融合而成•易发生尿路梗阻或感染双输尿管(doubleureter)•输尿管芽过早分支（完全或部分）•两条输尿管，或输尿管分叉肾缺如(renalagenesis)输尿管芽未发生或未能诱导后肾发生，单侧多见脐尿瘘(urachalfistula)•膀胱顶端与脐之间的脐尿管未闭锁•出生后尿液可从脐部出•若仅部分脐尿管残留并扩张，则形成脐尿管囊肿（urachalcyst）肾脏发育的进展细胞再生与组织修复—肾脏原位多能干细胞肾脏纤维化的发生与进展分子调控机制来自输尿管芽的“信号”血管球“长入”机制后肾间充质细胞诱导分化等器官克隆肾内主要细胞的分化来源肾小球上皮细胞、系膜细胞、肾小管上皮细胞—生后肾间充质集合管细胞、肾盂上皮细胞—输尿管芽血管球内皮细胞来源尚有争议胚胎期肾小球各种细胞及细胞间基质如何协同形成肾小球滤过单位尚不清楚肾脏血管的发生脉管发生（vasculogenesis）--局部间充质细胞直接在原位增殖形成内皮细胞及血管血管发生（angiogenesis）--已经发育成熟的毛细血管内皮、小血管侵入形成新生血管。争议：肾组织移植到鸡胚尿囊绒膜组织后，新生肾小球毛细血管来源于宿主的绒膜；胚肾输尿管芽分支茎部及新生分支主干均存在伴行的血管内皮细胞；生后肾间充质组织存在形成血管内皮的前体细胞。肾脏纤维化上皮间充质转分化（Epithelial-to-MesenchymalTransition，EMT）是成熟的细胞丧失其上皮表型，获得未成熟的间充质表型的过程。近年来发现与肾脏纤维化密切相关。调控涉及生长因子、转录因子等多条信号通路。参考高英茂主编，《组织胚胎学》，全国八年制教材王海燕主编，《肾脏病学》第3版，2008