肾脏血管平滑肌脂肪瘤

肾脏血管平滑肌脂肪瘤概况病理学、分型及临床表现影像学表现鉴别诊断治疗概况：定义：肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）又称错构瘤，是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性间叶性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。起源：AML起源于血管周围上皮样细胞，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性死活有关。免疫组化：上皮样细胞表达黑色素细胞标记物（HMB-45）、平滑肌标记物（SMA）、Actin及CD68阳性，上皮标记cytokeratin阴性。国外报道有40-50%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。病理学肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。临床表现AML缺乏特异性的临床表现，当肿瘤较小时，无任何症状，临床见到的患者多为体检时偶然发现，症状不明显。大的错构瘤可压迫十二直肠、胃等引起消化道症状。如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。大的错构瘤可以突然破裂，出现腹内大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物，必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞。AML临床分型AML临床上分为两型：1、一型伴结节硬化，常见于青少年，多为双侧、较小、多发，临床常无症状。40%—80%结节硬化患者伴有AML，50%AML发生于结节硬化患者。2、另一型不伴有结节硬化，多发生中年女性，肿瘤体积较大，多位单侧，也可多发，在我国此型较多见分型：AML经典型AML上皮样AML2004年版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类，将ANL分为:经典型AML是一种良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性、破坏性生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型（少脂肪AML和无脂肪AML）。乏脂肪型根据其在CT的密度值又分为高密度、等密度和上皮样囊肿型。有文献将经典型AML分为典型AML和不典型AML。（典型的AML）（不典型的AML）影像学表现X线平片、静脉肾盂造影(intravenouspyelography,IVP):平片、IVP不能发现较小的AML,当肿瘤较大时可有软组织肿块影及邻近器官受压征象。如AML较大(4cm),含脂肪组织较多(50%),可显示肾内或突出肾外较低密度病变影。IVP还可见肾盂、肾盏受压、变形,移位、但边缘整齐锐利,通过IVP还可了解双肾功能,对手术选择有重要作用。CT表现：1、典型AML表现:单侧、双侧肾脏增大或局部突出,其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影,其中可见斑片状或多房状低密度脂肪影,CT值约为-20~110HU,境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化,但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化,强化的程度要低于正常肾实质,CT值约升高20~30HU,与正常肾脏分界清楚。2、不典型AML表现:当肿瘤内脂肪组织极少时,CT平扫表现为等或稍低密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质,形成小网格状,无结节强化,实质期仍为高密度,病理上为多条血管影。当肿瘤合并出血、破裂时,呈大片状不均匀高密度影。图1多脂肪双侧AML,可见双侧病灶内丰富脂肪成分,CT值为负值图2多脂肪AML,病灶内较多脂肪成分图3肿瘤内斑点状低密度脂肪灶图4表现酷似肾细胞肾癌CT扫描。女，33岁，少脂肪AML。左肾下极巨大外生性肿物，CT增强扫描动脉期（图3a）呈均匀强化，强化程度明显低于肾皮质，实质期（图3b）呈均匀低密度。肿瘤内见多支粗大的血管穿行，CT重建图像（图3c）示其中一支起自肾脏实质。CT图像少脂肪AML。CT平扫（图2a）病灶呈稍高密度，增强扫描动脉期（图2b）及实质期（图2c）均呈筛网状不均匀强化。MRI表现：1、含脂肪多的肿块:在T1WI像上显示高信号,T2WI像上出现较高信号。在脂肪抑制像上,信号明显减低。增强压脂扫描,肿瘤实质部分可不均匀强化。2、含脂肪少的肿块:T1WI及T2W1上显示较低或中等信号。文献报道较为有特征的征象是MR检查FSET2WI病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号,据推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。B超表现为边界清楚的肿块,有三种回声构型:1、典型强回声型:肿块内脂肪含量高,脂肪与周围组织间声阻差大,其界面可产生强回声反射。2、低或无回声型:肿瘤主要由平滑肌构成,或肿瘤有液化囊变,故回声弱甚至表现为无回声暗区。3、混合型:此型血管、平滑肌、脂肪含量相当,表现为既有强回声,又有低回声或无回声者。图2典型AMLA.病灶在T1WI上见大部分脂肪组织；B.在ADC图上呈低信号；C.T2WI压制后脂肪组织信号减低；D.病灶横断面上呈高信号图1不典型AML（箭），A.T1WI呈稍低信号，未见脂肪组织；B.病灶在ADC图上高信号；C.T2WI呈低信号；D.DWI呈低信号。图1MRI和超声图像。男，36岁，少脂肪AML。右肾肿物形态不饱满，呈“蘑菇”状，与正常肾实质交界面平直。T1WI（图1a）呈中等信号，T2WI/FS（图1b）信号略低于肾实质。增强扫描实质期（图1c）呈均匀低信号。超声图像（图1d）显示为稍高回声MRI图像。左肾肿物.少脂肪AML。T1WI正相位（图4a）呈稍高信号，反相位（图4b）见大片状信号减低，提示有脂肪成分存在。增强扫描动脉期呈筛网状不均匀强化（图4c），强化程度与肾皮质相仿，实质期（图4d）信号减低，仍呈不均匀细网状右肾中极的高回声结节，边界清，后方无回声病理结果显示是AML血管造影：AML肾动脉造影特征为肾小动脉末端及叶间动脉有不同程度扩张,呈草莓形动脉瘤样改变,并重叠镶嵌呈结节状、葡萄状。肿瘤血管粗细不均、扭曲成螺旋状与正常肾组织血管分界明显,较大血管可扩张成较大的动脉瘤,一般无静脉受累及早期显影,无动静脉瘘形成。对比剂亦可潴留于瘤体内肌组织中形成葱皮剥脱状影像。当血管造影出现动脉象杂乱,有动静脉瘘和”血池”时,考虑肿瘤已恶变。上皮样AML（EAML）EAML主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。EAML是在经典型肾AML基础上以上皮样细胞增生为主，同时具有经典AML的3种成分，即脂肪、血管和平滑肌。因此病灶内通常可见低密度脂肪灶，且EAML常见出血坏死，并认为脂肪和出血是其特征性表现。CT平扫肿瘤呈稍高密度，大多数与周围组织分界清楚，其内密度混杂不均，较大病灶可合并出血、囊变，部分肿瘤可并发出血、破溃引起肾周积液。有学者认为EAML平扫呈稍高密度与其上皮细胞排列紧密、血管相对较多以及脂肪含量相对较少有关。EAML增强扫描后其强化特点不一，实质期均有不同程度强化，髓质期强化形式报道不一，可表现为持续强化或强化程度下降。鉴别诊断：典型的（富脂肪）AML需与下列疾病鉴别：脂肪瘤和脂肪肉瘤:两者均为含脂肪成份的肾脏肿瘤,脂肪瘤为密度低而均匀的肿块,境界清楚,几乎没有软组织成分,很少合并出血;CT增强扫描病灶内无强化。肾脏脂肪肉瘤是一种特别不常见的恶性肿瘤,发生于肾实质少见,一般为腹膜后脂肪肉瘤,好发于肾周围脂肪组织,沿筋膜和组织器官间隙生长,包绕、推挤或侵犯邻近器官。瘤体一般较大,包膜菲薄,境界不清或呈浸润性改变。其内常有粗细不等条状、片状软组织间隔或软组织块影。肾脏局限性脂肪密度为主的较小占位病变,如果增强后未见明确的强化,难以与肾脂肪瘤及分化程度良好的脂肪肉瘤鉴别。畸胎瘤:罕见,除有脂肪及软组织成分外,另一特征是有钙化或骨化影像组织。AML典型者诊断不难;但不典型病例,容易误、漏诊。而AML的治疗与预后和肾癌不同,因此鉴别诊断非常重要;特别是肾癌的鉴别。应从以下方面鉴别：1、肿瘤的位置：不典型AML多数生长在肾外围,即肿瘤主体大部分位于轮廓线外;而肾癌一般大部分位于肾轮廓线之内;2、肿瘤的外形：不典型AML的形态欠规整，轮廓光整。和肾实质交界面显示清晰,见杯口状隆起,即“杯口征”;部分病例与肾实质交界平直,略呈尖端指向肾门的楔形改变,形似劈开的裂缝,即“劈裂征”。而肾癌则常呈较完整的圆形或类圆形，与肾实质交界面不清。AML可出现”杯口征“、”劈裂征“,肾癌少有此征。3、肿瘤的密度：AML一般无液化坏死及钙化灶,CT平扫时大部分呈均匀略高密度;而肾癌呈等、低密度,且不均匀,可有囊变坏死;一般病灶出血多见于AML;4、增强扫描：AML在肾皮质期增强图象上呈明显均匀强化,在肾实质期与相邻的肾实质相比则呈均匀低密度,并见延迟强化。而肾癌少见均匀强化及延迟强化;,AMLMRIT1WI、T2WI上病灶内有脂肪性中、高信号灶,T2WI脂肪抑制时呈低信号或信号明显下降,这是AML区别于肾癌最具特征性的征象;常规B超结合CDFI示肿瘤内血流信号少、PW测及其动脉血流为低速高阻型改变亦有助于两者的鉴别。EAML具有恶变潜能，其影像学诊断困难，应与以下疾病相鉴别:(1）经典型AML:AML含有血管、平滑肌及脂肪成分，有特征性影像表现。EAML常为多发，多合并坏死出血，且伴有结节性硬化的比例高于肾经典型AML，因此若出现双侧发生的AML，同时伴有结节性硬化，则更支持EAML的诊断。含脂肪型EAML与经典型AML影像学表现相似，难以鉴别，确诊有赖于病理。(2)肾细胞癌:EAML中脂肪成分和血管缺乏或不明显时，并有大片出血和坏死，影像学上易误诊为肾细胞癌。肾细胞癌多为单发，有假包膜，增强扫描呈“快进快出”的强化特点，根据这一特点，一般可作出诊断，少数肿瘤内可见钙化，而乏脂肪的EAML罕见钙化。因此，病灶内若出现钙化，提示肾细胞癌。（3）肾盂癌:位于肾盂内，CT平扫多为结节状的等低密度灶，增强扫描呈轻中度强化，延迟扫描后，肾盂和肾盏可发生显影。与肾盂关系密切的EAML应与肾盂癌相鉴别。（4）富含脂肪的EAML还需与脂肪肉瘤相鉴别，脂肪肉瘤增强扫描常呈片状或网格状强化。乏脂肪的EAML还应与肾脏其他良性肿瘤相鉴别，如平滑肌瘤，薄层扫描或MRI能发现病灶内微小的脂肪灶，对诊断有一定的帮助，但其影像鉴别困难，确诊仍有赖于病理检查。总之，诊断要点诊断AML时要注意以下几点:1、多中心特点:AML有多中心起源的特点,肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。2、向外生长特点:AML是良性肿瘤,呈膨胀性生长,一般位于肾实质,多向肾轮廓外突出,向肾盂方向生长较少。肿瘤与正常肾组织界限清楚,以膨胀生长方式取代正常肾组织。3、易出血特点:AML为无包膜的实性肿物,瘤体位于肾表面者,易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育畸形,明显扩张、增厚,常见纤维化和透明样变,血管壁厚薄不均,缺乏弹力内膜层,易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤。AML自发出血的机会远较肾癌常见。治疗原则肾错构瘤的治疗有些争议，主要依据肿块的大小，术前的准确诊断和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。怀疑恶性、肿瘤出血或破裂疼痛者应手术治疗。1.观察肿瘤4cm,建议观察，检测肿瘤变化2.栓塞动脉栓塞首先考虑出血的病例，对症状持续存在的肿瘤4cm的肿瘤，可行栓塞治疗。3.保留肾单位手术肿瘤5cm可行剜除术。4.肾切除术巨大的肾错构瘤可行肾切除。