发热的鉴别诊断

发热的鉴别诊断孙敬雯定义定义：当机体在致热源作用下或各种原因引起的体温调节中枢的功能障碍时，体温升高超出正常范围人体正常体温平均腋温37.0℃，波动范围36.2℃~37.5℃当口温高于37.3℃，肛温高于37.6℃，或一日体温变动超过1.2℃，为发热概述以口腔温度为标准，可将发热程度分为：低热：37.3℃~38℃中度发热：38.1℃~39℃高热：39.1℃~41℃超高热：41℃以上机制常见引起发热的疾病分类发热性质病因疾病感染性发热各种病原体（细菌、病毒、支原体、衣原体、螺旋体、立克次体和寄生虫等）急性、慢性全身或局灶感染常见引起发热的疾病分类发热性质病因疾病非感染性发热血液病淋巴瘤、白血病、噬血细胞综合征风湿性疾病风湿热、药物热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多肌炎、结节性多动脉炎、结节性脂膜炎、成人still病等实体肿瘤肾癌、肾上腺癌、肝癌、肺癌等理化损伤热射病、大的手术、创伤、烧伤等神经源性发热脑出血、脑干损伤、植物神经功能紊乱等其他甲亢、内脏血管梗死、组织坏死、痛风常见引起发热的疾病分类最常见的三种疾病：感染肿瘤风湿性疾病两个要点注意把握一些常见病的非特征表现例如：心内膜炎——心脏杂音；肝脓肿——肝区肿痛、叩击痛；胆道感染——黄疸、墨菲征；注意发现“定位”线索，对可以诊断作初步分类无论是感染或非感染性疾病，往往具有其常见的受累部位，即具有一定特征性的“定位表现”诊断步骤两个原则：目的性原则明确的目的性，“我希望发现什么？那里可能有什么线索帮助明确诊断？”重复原则采集病史、查体、辅助检查入院初期询问病史和检查时有时不可避免的会有所遗漏疾病的发展有其自身的时间规律，症状、体征逐步显现诊断步骤一般感染性疾病起病较急，尤其是细菌、病毒感染伤寒、结核除外非感染性疾病发病相对较慢淋巴瘤、噬血细胞综合征等血液系统疾病，可表现为急骤起病，且病情凶险不能以发病的急缓作为重要的鉴别诊断依据不同热型稽留热：是指体温恒定地维持在39～40℃以上的高水平，达数天或数周，24小时内体温波动范围不超过1℃，常见于大叶性肺炎、斑疹寒及伤寒高热期不同热型弛张热：又称败血症热型，是指体温常在39℃以上，波动幅度大，24小时内体温波动范围超过2℃，但都在正常水平以上的体温曲线类型，常见于败血症、风湿热、重症肺结核及化脓性炎症等不同热型间歇热：体温骤然升达高峰后持续数小时，又迅速降至正常水平，无热期（间歇期）可持续1天至数天，如此高热期与无热期复交替出现，见于疟疾、急性肾盂肾炎等不同热型回归热：是指体温急剧上升至39℃或以上，持续数天后又骤然下降至正常水平，高热期与无热期各持续若干天后规律性交替一次的体温曲线类型，可见于回归热、霍奇金（Hodgkin）病等不同热型波状热：体温逐渐上升达39℃或以上，数天后又逐渐下降至正常水平，持续数天后又逐渐升高，如此反复多次。常见于布氏杆菌病不同热型不规则热：发热的体温曲线无一定规律，可见于结核病、风湿热、支气管肺炎、渗出性胸膜炎等不同热型大多数病例热型和间歇时间与诊断无密切相关应注意：动态观察热型变化可能对诊断更有帮助体温单和医嘱记录单中隐藏重要诊断线索避免滥用退热药物热度与热程急性发热指自然热程在2周以内的患者绝大多数是感染性发热病毒是主要的病原体肺感染性疾病为少数原因不明发热（FUO）原因不明发热定义：发热持续3周以上，体温超过38.5℃（肛温）以上，经详细询问病史、体格检查和常规实验室检查仍不能明确诊断者感染、肿瘤性疾病、结缔组织病占80%以上最终诊断不明确者占5-10%美国FUO常见疾病分类感染肿瘤结缔组织病其他夹杂病心内膜炎骨髓炎导管感染肝炎前列腺脓肿鼻窦炎结核病HIV感染白血病淋巴瘤恶性组织细胞病骨髓发育不良综合征肉瘤良性心房粘液瘤直肠癌肝肿瘤成人STILL病颞动脉炎风湿、类风湿结节病干燥综合征韦格纳肉芽肿结节性红斑药物热人工热家族性地中海热甲亢肺栓塞周期性粒细胞减少症心肌梗死克隆病不同年龄组FUO的病因6岁以下患儿——感染性疾病的发病率最高，特别是原发性上呼吸道、泌尿道或全身感染6-14岁——结缔组织病、小肠炎症为最常见病因14岁以上成人——感染性疾病仍占首位，但肿瘤性疾病的发病率明显增高FUO诊断流程图辅助检查要有侧重针对不同病情，筛查应有所侧重，本着先无创后有创的原则血、尿、便三大常规血沉C反应蛋白胸片腹部超声为所有FUO病人必须进行辅助检查要有侧重疑诊感染性疾病进行各疑诊感染部位标本的病原学培养或抗原检查包括血培养尿培养、骨髓培养、各种分泌物、引流液培养，布鲁氏杆菌培养、血清学检查、伤寒肥达氏反应、支原体衣原体的抗体、军团菌的抗原，1,3-β-D葡萄糖和半乳甘露聚糖抗原检测等疑诊结核时，可查针对结核的T淋巴细胞培养，γ干扰素测定，结核菌素试验、结核抗体检测等辅助检查要有侧重疑诊风湿免疫性疾病检查自身抗体和血清学标志物包括抗核抗体，可提取性核抗原，抗中性粒细胞抗体，类风湿因子等辅助检查要有侧重疑诊血液肿瘤进行CT、核磁共振成像、同位素扫描等影像学检查；支气管镜、胃镜、肠镜等内径检查；骨髓、淋巴结及相应组织穿刺活检或手术探查；肿瘤标记物等检查药物热一般发生于用药后7-10天，短者48-72小时起病常为原发病所致发热掩盖热型无特殊可伴有药物疹、关节肌肉酸痛等表现病程后期外周血嗜酸性粒细胞计数可轻到中度增多一般停药后24-72小时热退，但退热时间与药物代谢和排泄速度有关谢谢欢迎批评指正皮肌炎•皮肌炎（dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者多肌炎•多肌炎（polymyositis；PM）为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症，变性等改变（皮肤也常同样受累，即皮肌炎），结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。病因不明，可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别是儿童型皮肌炎性率更高结节性多动脉炎•结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎，可有肾小动脉血管炎，但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同，临床表现多样，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。本病要避免滥用药物，防止药物过敏和感染结节性脂膜炎•本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道，继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病变成人Still病•是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到噬血细胞综合征•噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象恶性组织细胞病•恶性组织细胞病简称恶组，是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要累及淋巴和造血器官。临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭骨髓发育不良综合征•发生急性白血病之前的难治性细胞减少为定为骨髓发育不良综合征(MDS)颞动脉炎•巨细胞动脉炎（GCA）过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后认识到体内任何较大动脉均可受累，而以其病理特征命名。GCA病因不明，是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失•GCA发病可能是突发性的，但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热（低热或高热）、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。结节病•结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状•结节病为全身性疾病，除心脏外，其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外，眼部多表现为葡萄膜炎症；累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征；而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征干燥综合征•干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类韦格纳肉芽肿•肉芽肿性血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener'sgranulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差结节性红斑•结节性红斑是一种主要累及皮下脂肪组织的急性炎症性疾病，多见于中青年女性。一般认为该病与多种因素有关。结节性红斑常见于小腿伸侧，临床表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节，青年女性多见，病程有局限性，易于复发。家族性地中海热•家族性地中海热（FMF）是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病，大多数发生于地中海地区血统的人种，尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病。相关的基因因地中海热而得名被称作MEFV基因，它编码一种蛋白，该蛋白的作用是能够下调炎症反应。如果该基因发生突变，则不能发挥这一调节作用，患者以反复发热和腹膜炎为特征克罗恩病（克隆病）•克罗恩病是一种原因不明的肠道炎症性疾病，在胃肠道的任何部位均可发生，但好发于末端回肠和右半结肠。本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病（IBD）。本病临床表现为腹痛、腹泻、肠梗阻，伴有发热、营养障碍等肠外表现。病程多迁延，反复发作，不易根治。本病又称局限性肠炎、局限性回肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎。