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先天性喉软骨软化2病因与发病机制临床表现诊断治疗预后预防3婴幼儿因喉部组织软弱松弛、吸气时候组织塌陷、喉腔变小所引起的喉鸣，称为先天性喉喘鸣，亦称喉软骨软化。常发生于出生后不久，随着年龄稍大，喉软骨逐渐发育，喉鸣也逐渐消失。•婴儿出生后不久即有喉喘鸣史，无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征，喉侧位X线拍片正常，哭声响亮和吞咽良好，一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断。•直接喉镜检查时可见会厌软骨长而尖，而两侧向后曲卷，互相接触；或会厌大而软，会厌两侧和杓状会厌襞互相接近；亦有杓状软骨上的松弛组织向声门突起而阻塞声门。用直接喉镜挑起会厌后。喉喘鸣声消失，由此可以确诊。•就是预先喉粘膜表面麻醉后，用带光源的纤维直达喉镜由口腔伸进喉腔进行检查的方式。•由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软，弱吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓会厌襞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致，而是当吸气时杓状软骨向前向下转动，其上的松弛组织向声门前部突起，阻塞声门而发生喉鸣。•由于妊娠期营养不良，胎儿的钙缺少，致使喉部软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内曲卷接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓杖会厌襞互相接近，喉腔变窄，成活瓣震颤而发生喉喘呜。•常，哭声响亮和吞咽良好，一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断。•直接喉镜检查时可见会厌软骨长而尖，两则向后卷曲，互相接触；或会厌大而软，会厌两侧和杓会厌襞互相接近；亦有的杓状软骨上松弛组织向声门突起而阻塞声门。以直接喉镜挑起会厌后，喉鸣音消失，由此可以确诊。•先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化等相鉴别，亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症、异物、外伤等相鉴别.•先天性喉鸣对其生长发育及营养状况并无明显的影响，但临床表现严重的患儿，可因为呼吸困难及长期缺氧而导致漏斗胸或鸡胸，因为肺功能受到影响，有些患儿可出现心脏扩大。•根据出生后不久即有喉鸣史，无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征。喉侧位X片正常，哭声响亮和吞咽良好，一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断。直接喉镜检查时可见会厌软骨长而尖，两则向后卷曲，互相接触；或会厌大而软，会厌两侧和杓会厌襞互相接近；亦有的杓状软骨上松弛组织向声门突起而阻塞声门。以直接喉镜挑起会厌后，喉鸣音消失，由此可以确诊。•婴儿出生时呼吸尚正常，于出生后1～2个月逐渐发生喉鸣。多为持续性或呈间歇性加重。喉鸣仅发生在吸气期，可伴有吸气性呼吸困难。亦有平时喉鸣不明显，稍受刺激后立即发生者。有的与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时轻。多数患儿的全身情况尚好，哭声无嘶哑。•先天性喉喘鸣-治疗措施•喉软骨软化是一种先天性佝偻病，是由于母亲怀孕期间晒太阳不足，又没有服鱼肝油、钙片引起的。所以，若症状不重，先天性喉鸣一般至2～3岁常能自愈，可以给这种患儿服维生素D制剂（浓鱼肝油滴剂或胆维丁）和钙剂。喉鸣大多会在服药3～6个月后消失。平时注意预防受凉，及受惊以免发生呼吸道感染和喉痉挛，加剧喉阻塞。如发作较重，吸气困难，可调整婴儿体位，取侧卧位可减轻症状，偶有严重喉阻塞者，需行气管切开术。•先天性喉喘鸣-预防•如果孩子一旦患有此病，应及时送医院诊治，除应及时控制感染外，还应注意营养不良和电解质的纠正，倘若治疗得当，一般患儿在2岁左右喉喘鸣常自然消失，对孩子来说，多晒太阳，增强患儿的体质，防止感冒，也许是非常重要的。•对这种病一是不要害怕，因为随着年龄的增长，其喉头间隙会逐渐增大，喉软骨也会发育好，绝大多数孩子在2岁左右，这种声音就会消失。二是要精心照管好孩子，避免感染气管炎、喉炎和肺炎。三是要让孩子多晒太阳，多做户外活动，及时给孩子吃点钙片和维生素D。[1]•【诊断说明】•根据病史及症状一般不难作出诊断。必要时，可作直接喉镜或纤维喉镜检查以确定喉部畸形的位置及性质。新生儿最初几天，有时可由出生时吸入刺激性物质而发生嘶哑。为了排除婴儿性手足搐搦症中所见的喉痉挛，有时需要测定血清钙。此外，尚应与下列疾病相鉴别：•1.喉部其他疾病先天性喉囊肿偶可发生在声门上区或会厌附近，在新生儿期表现喉喘鸣及吸气性呼吸困难，当侧卧或头后仰时，症状可有不同程度的缓解。一般无声嘶。进行直接喉镜或纤维喉镜检查即可确诊。应尽早行摘除手术。•2.气管异常先天性气管蹼、气管狭窄等都可引起喘鸣。气管软骨环软弱、畸形、岛状残余或缺如，马蹄形气管环变平，均可使气管壁软弱，抵抗不住气管腔外的压力，或因气管壁的膜部贴近气管前壁，使气管会厌萎陷，均可发生喉喘鸣。•此外，亦可继发于气管或支气管长期受压，而引起喉鸣或呼吸困难，如颈部肿瘤、肿大的淋巴结及胸腺肥大，均可压迫气管及支气管导致继发性软化。•胸片、气管碘油造影、支气管镜检查有助诊断。•3.小下颌其特点为下颌小、舌厚短或相对较大，吸气有鼾鸣音，并有明显吸气性呼吸困难。当吸气时，患者下颌向后，口紧闭内缩，舌根向后坠，软腭又向上提，使鼻咽腔堵塞，造成严重呼吸困难，以剑突内陷最为明显，因此临床上有时误认为先天性漏斗胸。如令患儿取侧卧或俯卧位，用手托起下颌，呼吸困难当即缓解。病儿常因呼吸困难不能正常哺乳，以致营养不良，也易并发吸入性肺炎。一般只置患儿于侧卧位，有时用简单的下颌支架将下颌举起，亦可沿口角放入一硅胶管改善通气•精心护理和加强喂养。如母亲饮食缺钙或孕期有四肢酸麻情况，宜早给患儿及其母亲足量的钙及维生素D，并晒太阳。特别应注意防治呼吸道感染及咽喉炎症，必要时进行隔离，以杜绝上呼吸道感染的机会。因严重的呼吸困难而需行气管切开术者极少。一般喉部间隙随年龄增大，大多在2岁左右，症状逐渐消失。气管环随年龄增大，逐渐发育变硬，症状便可缓解。•对继发于气管腔外压迫的病例，应针对压迫原因，进行治疗，以解除呼吸道梗阻。