血小板减少症的治疗血小板的形成•骨髓造血组织中多功能造血干细胞分化成原始巨核细胞,进一步分化为成熟的巨核细胞,巨核细胞膜裂解后形成血小板。其平均寿命为7~14天,衰老的血小板大多在脾脏中被清除。•当血小板板100×109/L时即为血小板减少;当人体内血小板数低于50×10^9/L则有出血危险,不能承受手术治疗和侵袭性操作检查;血小板20×10^9/L时,有自发性出血的高危险性。血小板的意义•1.止血:释放5-羟色胺,儿茶酚按等血管收缩因子;血小板粘聚成团堵塞损伤的血管。•2.凝血:释放促凝物质,参与内源性及外源性凝血系统;释放抗纤溶因子,抑制纤溶系统的活动。•3.血管保护:修补破损的血管,营养和支持毛细血管内皮。血小板减少症的临床表现1.多发性瘀斑,最常见于小腿;2.受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;3.粘膜出血(鼻出血,胃肠道,泌尿生殖道和阴道等);4.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血,危及生命。血小板减少症1.血小板数量减少2.血小板功能减低血小板减少的病因1.血小板数量减少:化疗、磺胺类药物、再生障碍性贫血、急性白血病、免疫性血小板减少性紫癜、脾功能亢进。2.血小板功能减低:血管性血友病(VWD)、肝硬化、尿毒症、骨髓增生异常综合征、服用血小板抑制药物(阿司匹林)、血小板无力症、巨大血小板综合症。血小板异常时的检查•1.常规检查:血常规——观察血小板数目。•2.特殊检查:若血常规中血小板的数目正常,需进一步检查血小板的功能(血小板的粘附实验、聚集实验、表面抗体及血小板相关的生物活性物质检查等),怀疑患有血液病时,可行骨髓检查。血小板减少症的治疗基础治疗病因治疗常规治疗预防治疗基础治疗•1.绝对卧床休息,防止外伤、感染;•2.足量补液,易消化食物,避免粘膜损伤;•3.停止应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物,如阿司匹林、吲哚美辛等非甾体消炎镇痛药物;•4.紧急处理:加压包扎、固定、结扎血管;应用止血药,如云南白药、明胶海绵、凝血酶、安络血、芦丁、维生素C以及垂体后叶素等。常规治疗1.输注血小板:当血小板在10—50×109/L时,根据临床出血风险,可考虑输注血小板,如有出血危险的肿瘤(白血病、恶性黑色素瘤、膀胱癌、妇科肿瘤和结直肠肿瘤等)。当血小板≤10×109/L时,需预防输注血小板。1U机采血小板约可升高血小板计数10×109/L。预防性输注不可滥用,反复输注可能产生血小板抗体而造成输注无效或者输注后免疫反应,获得性传染病毒疾病的问题。禁忌:免疫性/血栓性血小板减少;脾亢;菌血症。•2.注射TPO:(2014版中国专家共识)对有骨髓抑制高风险的化疗,可在结束后6~24h皮下注射,剂量为300U/d·kg。•rhTPO给药时机取决于化疗方案的长短和血小板最低值出现的时间:一对于短程的化疗方案/较早出现的血小板最低值,采用化疗后给予rhTPO;二对于长程化疗方案/延迟的血小板最低值,需要在化疗前早期使用rhTPO,如采用GC或GP方案上一周期血小板最低值50×109/L者,可在本周期的2,4,6,9型TPO治疗。3.注射IL-11:实体瘤患者可在血小板25×109/L~75109/L时应用rhlL一11(25~50ug/d·kg),至少连用7—10d,至骨髓抑制消失,在下一个周期化疗前2d及化疗中不得用药。注意:1.肾功能受损:肌酐清除率30ml/min患者需减少至25ug/kg;2.老年患者:尤其有心脏病史者慎用,可增加心房颤动的发生率,有年龄相关性;3.心功能不全:既往有体液潴留、充血性心功能衰竭、房性心律不齐或冠状动脉疾病史的患者慎用。4.蒽环类化疗:有超过50%的患者发生心脏损伤,随时间延长而增加,故应慎用。rhTPO/rhIL-11停药标准:隔日检查一次血常规,血小板≥100×109/L或血小板较用药前升高50×109/L。•4.TPO受体激动剂罗米司汀和艾曲波帕(目前尚未被CFDA批准用于治疗肿瘤相关的血小板减少症)。预防治疗患者化疗方案有出血高风险的,化疗结束6-24h内开始使用rhTPO/rhIL-11;无出血高风险者,当血小板75×109/L时开始使用。出血的高风险因素:(1)既往有出血史;(2)化疗前血小板75*109/L;(3)接受含铂类、吉西他滨、阿糖胞苷,蒽环类等药物的化疗;(4)肿瘤细胞骨髓浸润所造成的血小板减少;(5)体能评分≥2分;(6)既往接受过放疗,特别是长骨、扁骨(如骨盆、胸骨等)接受过放疗。病因治疗•如再生障碍性贫血的雄性激素治疗;原发性血小板减少症用肾上腺皮质激素、丙种球蛋白、细胞毒药物及血浆置换;巨幼细胞性贫血用叶酸或(和)维生素B12补充治疗等。无奈之选:脾切除长期出血或出血危及生命,各种药物治疗无效,需大剂量激素维持治疗,骨髓中巨核细胞增多,PAIgG中度增高者。Thankyou!