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第六章血小板血型系统夏琳第一节血小板血型抗原血小板抗原是指同种免疫抗体检测出的血小板表面抗原。血小板表面有复杂的血型抗原，这些抗原是由遗传决定的。通常分为两类：一类是与其它表面或组织共有的抗原，称为血小板相关抗原；另一类为血小板特有抗原。相关抗原主要与红细胞ABO血型系统以及HLA有关；特异性抗原由血小板特有的抗原决定簇组成，表现血小板独特的遗传多态性。第一节血小板血型抗原一、ABO系统血型抗原血小板表面有A、B、Lewis、I、i和P抗原；血小板上缺失Rh、Duffy、Kell和Lutheran抗原。ABO不相配的血小板输注，血小板寿命将缩短；浓缩血小板输注引起溶血性输血反应。二、HLA系统血型抗原血小板膜上存在HLA-A和B位点的抗原，是否存在HLA-C位点的抗原，尚有争议。血小板上未发现有HLA-DR、DP、DQ等位点的抗原。第一节血小板血型抗原三、血小板特异性抗原第一节血小板血型抗原三、血小板特异性抗原第二节血小板血型的临床意义一、血小板输注无效和输血后紫癜（一）血小板输注无效原因①同种异体免疫：主要为HLA和HPA的免疫作用。反复输血小板产生同种抗体，当再输血小板时会出现抗原抗体免疫反应。表现为畏寒，发热，血小板破坏、下降、寿命缩短，破坏增加。血小板膜上存在HLA-A、B抗原，多次输血可产生HLA抗体，同样可造成血小板输注无效。②非免疫因素：患者有发热、脾亢、DIC、败血症时也可造成血小板输注无效。。第二节血小板血型的临床意义（二）输血后紫癜输血后紫癜（posttransfusion，PTP）是血小板输注后产生的同种免疫反应的又一种不良反应，往往是输全血或血小板1周左右突然发生。主要发病抗原：HPA-1a、HPA-1b、HPA-4a、HPA-3a、HPA-3b、HPA-2b。输血后紫癜的原因：①同种异体免疫；②Ag－Ab结合粘附于血小板后被吞噬。临床表现：出血倾向，严重者发生脑出血死亡。处理方法：血小板配型、加大血小板输注剂量、血浆置换等。第二节血小板血型的临床意义（三）被动免疫血小板减少症被动免疫血小板减少症（PAT）是由于患者输入了被免疫的供血者提供的含有血小板特异性同种抗体的血浆引起的。主要发病抗原：HPA-1a、HPA-5b预防和治疗：血小板抗体筛选和血小板交叉配血试验，大量静注免疫球蛋白等。第二节血小板血型的临床意义二、新生儿同种免疫性血小板减少性紫NAITP是一种比较常见、死亡率较高的新生儿血小板减少症，是由于胎儿和母亲的血小板不合，使母亲产生同种抗体。主要发病抗原：HPA-1a。发病机制：类似新生儿溶血病。常见于第一胎。临床表现：出生后数小时内发生全身性出血性紫癜，出现全身广泛的淤斑、出血点，严重者可出现内脏出血、颅内出血、脑水肿，可引起死亡或神经系统后遗症。治疗与预防：皮质激素、血小板配型、换血疗法；监测母体血清抗体，进行血浆置换。第二节血小板血型的临床意义三、移植相关的同种免疫性血小板减少症移植相关的同种免疫性血小板减少症（TAAT）主要发生在骨髓移植后的患者身上。免疫球蛋白疗法和脾切除能使血小板计数恢复正常。主要发病抗原：HPA-1a、HPA-5b。第二节血小板血型的临床意义四、血小板的自身免疫作用产生结果：特发性血小板减少性紫癜（ITP），自身免疫病。临床表现：出血症状，抗血小板抗体使血小板大量破坏。血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）增高。抗体性质：绝大多数为IgG，极少数IgM和IgA，不仅可与自身和同种血小板结合，而且还与巨核细胞结合，也影响血小板的生成。治疗：运用皮质激素等免疫抵制剂和脾切除手术，同时血浆置换或大剂量注射免疫球蛋白。第三节血抗体与输血一、血小板同种抗体和血小板输注效果（P274）二、适合性血小板输注避免PTR、PTP的发生，预防措施：1、同型输血建立HLA、HPA已知型供者档案。2、适合性血小板输血：做血小板抗体检查，输注交叉配型阴性的单采血小板。3、滤除白细胞或去除白细胞活性的血小板。血小板血型抗原抗体的血清学检测简易致敏红细胞血小板血清学试验（SEPSA）原理：SEPSA试验在U型孔微量反应板上进行，将血小板抗原固定在U型孔壁上，与被检血清在低离子溶液中反应后洗净，以IgG指示细胞指示反应结果。如果血小板上结合了抗血小板抗体，则致敏在指示细胞上的IgG与血小板抗体结合，指示细胞向孔底移动被阻止，广泛覆盖在固定的血小板单层上，为阳性结果；血小板上无抗体，则指示细胞向孔底移动不受阻，聚集在孔底中央，呈扣状，为阴性结果。方法：直接法（检测血小板表面结合的血小板抗体）间接法（检测血清内血小板抗体）血小板交叉配型试验谢谢