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病例分享赵莹南京市第一医院5thJuly2011病史•住院号：966316入院日期：2011-05-17•徐XX，女，60岁主诉：咳嗽一月•现病史：一月前无明显诱因出现刺激性干咳，轻度气喘，无畏寒发热，社区医院输液治疗，效果不佳，全胸片提示两侧肺门增大，查胸部CT提示为两肺门占位。•既往史：高血压病史三年，糖尿病史两年，白内障病史一年余，视力明显下降•个人史：少量吸烟史•家族史：患者妹妹死于SLE查体•生命体征平稳•全身皮肤粘膜未及结节，无瘀点瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大;•口唇不绀，气管居中，两肺呼吸音粗，未及罗音;•心律齐，心率76次/分，腹软，移动性浊音阴性，下肢胫前轻度水肿。辅助检查•全胸片（2011-05，外院）两侧肺门增大•胸部CT(2011-05-17本院)两肺门占位05-1605-16诊断•肺门占位：肿瘤？感染？血管畸形？肺结节病？其他？•高血压病•2型糖尿病•白内障鉴别诊断•肺门淋巴结结核：年龄；结核毒性症状；PPD；影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶。•淋巴瘤：全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性•肺门转移性肿瘤•Wegener肉芽肿辅助检查血生化(急查电解质、肾功能、心肌酶)K3.2余正常血常规WBC5.14X109,N0.62，Hb106g/L,Plt153X109血气分析PH7.41PO272mmHgPCO239mmHgHCO3-24mmol/L肝功能血脂总蛋白54g/L,白蛋白34g/L,余正常心电图IIIQ¼R尿粪常规、肿瘤指标、MP-Ab、凝血常规、ESR正常CRP10.2↑辅助检查•胸部增强CT及CTA（05-18）两肺门及纵隔内淋巴结肿大，肺门分布为主，考虑结节病可能伴肺内浸润2011-05-182011-05-182011-05-18肺结节病诊断主要标准•胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影•组织学活检证实非干酪样坏死性肉芽肿，抗酸染色阴性；•SACE活性增高；肺结节病诊断次要标准：•血清活BALF中sIL-2R升高；•旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性；•BALF中淋巴细胞10%，且CD4+/CD8+比值≥3;•高血钙、高尿钙症；•Kveim试验阳性；•除外结核病或其他肉芽肿性疾病。back辅助检查肺功能残总比增高，气道阻力高，弥散下降肝脾B超脂肪肝肾脏B超正常心脏超声左心室普遍性增厚，EF59%风湿3项正常PPD阴性自身免疫抗体普ANCA抗体阴性免疫球蛋白（IgAIgMIgG）正常补体（C3C4）C3正常C4略低IgE47IU/ml正常辅助检查血钙2.06mmol/L↓尿钙1.39mmol/L↓(2.5-7.5mmol/L)血管紧张素转化酶活性（ACE）118U/L（24-139U/L）正常纤维支气管镜镜下印象支气管粘膜肥厚，管腔狭窄TBLB少量支气管粘膜纤维组织，局灶性纤维组织增生伴少量炎细胞浸润，未见癌细胞TBNA镜下少量纤毛柱状上皮，中等量淋巴细胞，少量中性白细胞，未见癌细胞刷片未及肿瘤细胞诊断？纵隔淋巴结活检淋巴结病理•纵隔淋巴结活检为肉芽肿性炎，考虑为结节病2011-05-26治疗•泼尼松30mg日一次•两月后减量复查CT（06-24）05-1806-24复查CT（06-24）05-1806-24复查CT（06-24）05-1806-24复查CT（06-24）05-1806-24复查CT（06-24）05-1806-24INT005-SlideKit结节病(Sarcoidosis)Sarcoidosis:asystemicdisease•Sarcoidosisisacomplexmultiorgandiseasewithmultiplenon-specificsymptomsandorganinvolvementSystemic/constitutionalsymptoms•Fatigue(upto70%ofpatients)•Fever(usuallylow-grade,butupto40°Cpossible)•Weightloss(2-6kgduring10-12weeks)Feverofunknownorigin:considersarcoidosis!Pulmonarysarcoidosis:Siltzbach分期0期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部病变广泛对称分布１-３mm结节影。Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。NearlyalwaysinvolvesthelungsXrayDiagnosticProcedures•Chestradiography(+HR-CTscan)•Pulmonaryfunctiontests(VC,FEV1,CO-transfer)•Electrocardiography(+24hrHoltermonitoring,echocardiography,thalliumscan,cardio-MRT)•SerumACE,calcium,liverenzymes,creatinine,urine•Eyeinvestigation•Biopsy:-Skinlesions,peripherallymphnodes-Fiberopticbronchoscopywithmucosalandtransbr.biopsy,BALwithCD4/CD8ratio,andtransbronchialneedleaspiration(TBNA)DiagnosticalgorithmforsarcoidosisCostabeletal.CurrOpPulmMed,2008NoNoYesYesYesClinicalfeaturessuggestingsarcoidosisPatientreferredforpossiblesarcoidosisBiopsywithgranulomafromlungPossiblesarcoidosis:seekotherdiagnosisSarcoidosisBiopsywithgranulomafromnonpulmonarysourceClinicalfeaturessuggestingsarcoidosisPosiiblesarcoidosis:seekotherdiagnosisFeatureshighlyconsistentwithsarcoidosis(ACE,BAL,Galliumscan)YesNoNoYesNo实验室•血液：球蛋白↑IgGSACE——诊断参考意义IL-2R，SIL-2R——较重要意义α1-AT（a1－抗胰蛋白酶）、SL（溶菌酶），ß2-MG，ADA，Fn（纤维连结蛋白）--参考血钙、尿钙--参考•PPD：2/3-•Kveim试验：逐渐淘汰•活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。•支气管镜肺泡灌洗：CD4+↑，CD4+/CD8+↑IgG,IgA↑淋巴细胞/效应细胞28%——活动。•TBLB/TBNA：阳性率与期别有关。•CT：HRCT有助于提高诊断率。•同位素67镓扫描：无特异性。实验室病理诊断•上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致•结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死•结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。•巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体•抗酸染色阴性•嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏•结节内有时可见薄壁小血管TransbronchialNeedleAspiration(TBNA)CytologyinSarcoidosisSmojver-JezekS,etal.Cytopathology2007;18:3MultinucleatedgiantcellofLanghanstypeScatteredepithelioidcellsandlymphocytes40倍40倍100倍400倍400倍病情活动性的判定：•活动病情进展，临床症状加重；SACE活性增高；免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高；67GA扫描阳性•无活动临床稳定或好转，客观指标基本正常治疗•糖皮质激素：症状明显的患者；胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌垂体病变；肌病；血钙、尿钙持续增高；SACE水平明显增高；用法：常用泼尼松每日30－60mg，用4周后逐渐减量为15－30mg/d，维持量为5－10mg/d用一年或更长•氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤•注意事项：禁忌药物----血钙、尿钙增高（维生素D）SarcoidosisIV(57M)2006.92006.122007.31stDiag.in1992(withoutPSLtodate)PSL40mgstartPSL4020mgPSL107.5mg2007.6VC(L)2.83.43.94.4预后•部分病人可自愈•激素治疗效果可•死亡原因：常为肺心病、心肌、脑受侵Thankyou