肺动脉瓣狭窄的介入治疗

肺动脉瓣狭窄的介入治疗山东大学齐鲁医院心内科李贵双概况•肺动脉瓣狭窄（Pulmonarystenosis，PS）是一类常见的先天性心脏畸形，占所有先天性心脏病的8%～10%。•正常的肺动脉瓣为三个半月瓣，在瓣叶交界处完全分离，瓣叶和右室漏斗部肌肉相连接。典型的肺动脉瓣狭窄大部分可见完整的瓣叶结构及交界，但交界处粘连融合，瓣叶增厚，形成向心性或偏心性狭窄，约占肺动脉瓣狭窄的60%～70%，为PBPV最好的指证。儿童瓣膜柔软，活动度较好，在心脏收缩期呈“穹隆状”凸向肺动脉，肺动脉明显扩张；成人瓣膜增厚钙化明显，活动度差。概况•(一)典型肺动脉瓣狭窄•肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合，使瓣膜开放受限，瓣口狭窄；只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉瓣二瓣化畸形；瓣叶无交界处仅中心部留一小孔，为单瓣化畸形。瓣叶结构完整，瓣环正常，肺动脉干呈狭窄后扩张，有时可延伸到左肺动脉，但扩张的程度与狭窄的严重性并不完全成比例。•(二)发育不良型肺动脉瓣狭窄•肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状，瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良。此病常有家族史，Noonan综合征大多合并此病变。概况•通常根据右心室收缩压及右心室与肺动脉之间的收缩压的压差，将肺动脉瓣狭窄分为轻度、中度及重度。•轻度狭窄，右心室收缩压﹥50mmHg，右心室与肺动脉间收缩压压差﹥35~40mmHg；•中度狭窄，右心室收缩压≤100mmHg，压差≤80mmHg；•重度狭窄，右心室收缩压﹥100mmHg，压差﹥80mmHg。•临床上，轻者可无症状，活动亦不受限制，仅在体检时发现杂音。概况•经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV)为简便、有效、安全、经济的治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，对于大部分的病例，经皮球囊肺动脉瓣成形术可替代外科开胸手术。适应证与禁忌证•(一)适应证1.典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差≥40mmHg；2.对于青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差≥30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。适应证与禁忌证•禁忌证1.肺动脉瓣下漏斗部狭窄；肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄；肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄。2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。3.婴儿极重型肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良或右心衰竭。4.极重度肺动脉瓣狭窄或室隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右心室依赖性冠状动脉循环。5.肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度返流。球囊导管的选择（一）球囊大小：通常选择球囊/瓣环的比值为1.2～1.4，瓣膜狭窄严重者，其比值可偏小，瓣膜发育不良者选择的球/瓣比值偏大。（二）球囊长度：新生儿及小婴儿宜选择长度为20mm球囊；儿童和成人可分别选择30mm和40mm球囊。对于年龄大于10岁或体重大于30公斤者也可用Inoue球囊导管。球囊导管的选择（三）单、双球囊瓣膜成形术的选择：年长儿童肺动脉瓣环直径较大，应用单一球囊难以达到足够的球/瓣比值；重症肺动脉瓣狭窄时，为了安全有效，可插入一根较小球囊先行扩张，然后进行双球囊扩张；或者年龄较小，单一球囊难以插入血管时，可选用两根较小球囊导管，以易插入；由于两根球囊间有空隙，球囊扩张时右心室流出道血流未被完全阻断，可减轻经皮球囊肺动脉瓣成形术时对血流动力学的影响。操作方法（一）术前准备术前常规进行体检、心电图、胸片及超声心动图等检查，初步明确肺动脉瓣狭窄类型及严重度。（二）右心导管检查及右室造影常规进行右心导管检查，测定跨肺动脉瓣压力阶差。然后行左侧位右心室造影，观察肺动脉瓣狭窄的类型及严重程度，并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据。操作方法（三）球囊成形术方法全麻或局麻下行股静脉插管，并监测心电图、血氧饱和度及动脉血压。根据病情选用单或双球囊扩张术。操作方法1.单球囊肺动脉瓣成形术。•球囊/瓣环的比值为1.2～1.4，以1∶3或1：4稀释造影剂快速扩张球囊，随球囊腔内压力的增加，腰征随之消失。一旦球囊全部扩张，腰征消失，立即回抽造影剂。•通常反复扩张2～3次，有时1次的有效扩张即可达治疗目的。球囊扩张后重复右心导管检查，记录肺动脉至右室的连续压力曲线，测量跨瓣压差，并作左侧位右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄。操作方法2.双球囊肺动脉瓣成形术•当肺动脉瓣环较大或股静脉较细时，为了达到良好的球囊扩张效果，对部分病例须做双球囊扩张术。•简易的双球囊直径的计算方法为，•（1）一个球囊直径加上另一个球囊1/2直径的总和。•（2）2个球囊直径的总和为肺动脉瓣环直径的1.5倍或略多。•由左右股静脉进行穿刺插入球囊导管，方法同单球囊扩张术。也可以用单侧静脉法。疗效评价•1，即刻疗效：•如果术后肺动脉与右室(漏斗部)之间跨瓣压差≤25mmHg，右室造影示肺动脉瓣狭窄已解除，为经皮球囊肺动脉瓣成形术效果良好。•如跨瓣压差≥50mmHg为效果不良，应考虑是否需更换更大的球囊重新行经皮球囊肺动脉瓣成形术。•部分病人（多为重度肺动脉瓣狭窄）在经皮球囊肺动脉瓣成形术后瓣口梗阻虽已解除，但由于反应性漏斗部狭窄，右心室压力下降不满意，但连续曲线示肺动脉与漏斗部压差己解除，则仍为有效。疗效评价•2，长期疗效多中心的研究显示，在PBPV术后即刻疗效良好者，85%左右远期效果良好，但仍有部分须再次PBPV术或外科手术。经皮球囊肺动脉瓣成形术后伴右室流出道反应性狭窄者，给予普萘洛尔（心得安）口服，通常3～6个月。疗效评价•关于杂音：•PS患者进行球囊扩张术后，即使效果良好，收缩期杂音也不会消失，甚至不能减轻。不能依此判断治疗效果。术前应向患者说明。•原因。并发症及其防治•即刻及随访研究表明，经皮球囊肺动脉瓣成形术安全、有效，并发症发生率约5%，总死亡率＜0.5%，多见于新生儿、小婴儿及重症患者。并发症及其防治•1.下腔静脉与髂静脉连接处撕裂，多见于新生儿，可致腹腔积血、低血压及心跳骤停。多系操作不当，技术不熟练所致。•2.肺动脉瓣环撕裂及出血。多由于球囊选择过大，或由于对瓣环直径测量高估所致。•3.心包压塞。•4.三尖瓣重度返流。可能由于球囊导管穿过三尖瓣腱索，或球囊导管过长而损伤三尖瓣，需外科手术治疗。•5.轻型并发症①血管并发症如动静脉血栓形成，股静脉撕裂，导管穿刺部位出血。②肺动脉瓣瓣叶撕裂可引起轻度血流动力学障碍。③呼吸暂停，常由于球囊扩张时间过长或过频引起。④心律失常，扩张术中可引起一过性高度房室传导阻滞或快速心律失常。⑤右心室流出道损伤常引起反应性漏斗部狭窄。病例1•女，64岁，PS，术前最大跨肺动脉瓣压差105mmHg。•右心室造影：肺动脉瓣环直径19mm。•分别用直径18mm，23mm球囊扩张。•术后最大跨肺动脉瓣压差25mmHg。病例1影像病例2•女，25岁，PS,术前最大跨肺动脉瓣压差108mmHg。•右心室造影：肺动脉瓣环直径20mm。•分别用直径15mm，23mm及23mm+12mm球囊扩张。•术后最大跨肺动脉瓣压差37mmHg。病例2影像病例3