先天性肺血管畸形的临床诊治

先天性肺血管畸形的临床诊治广东省人民医院广东省心血管病研究所广东省医学科学院张智伟慨况肺动脉畸形肺静脉畸形肺动静脉瘘肺动脉畸形肺动脉闭锁肺动脉狭窄肺动脉瓣关闭不全肺动脉吊带肺动脉闭锁（PA）包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室间隔缺损（PA/VSD）临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、MR肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS）80％患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。治疗：1）外科手术:双心室修补一室半心室修补单心室修补（Fontan术）心脏移植2）介入治疗：射频打孔＋经皮肺动脉瓣成形术（PBPV）肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）分型:A型有左右肺动脉，无侧支B型有左右肺动脉，有侧支以上两型可外科分期手术治疗，包括RV-PA管道→汇总手术→VSD关闭(堵闭)C型无左右肺动脉，有侧支:无手术指征肺动脉狭窄分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占80～90％。临床表现：心脏杂音等。确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测压。1）肺动脉瓣狭窄分型：以跨瓣压差划分狭窄程度轻度50mmHg中度（50～99）mmHg重度≥100mmHg介入指征：绝对适应证：跨肺动脉瓣压差≥50mmHg。相对适应证：跨肺动脉瓣压差≥35mmHg。2）周围肺动脉狭窄可累及肺动脉总干或其分支。临床表现：可无临床症状。确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。治疗:（1）经皮球囊血管成形术（2）血管内支架肺动脉瓣关闭不全既往认为为良性病变，不需处理。但长期观察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等，必须引起重视。临床表现：气促、心脏杂音等。确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷2）外科治疗：肺动脉瓣置换术3）介入治疗：经皮肺动脉瓣置换术超声示测量肺动脉返流面积，示中度返流MR显示肺动脉返流MR分析肺动脉返流，返流指数＝45.1/82.9=0.54，为重度返流。肺动脉吊带左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气管支气管。临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。确诊：CT治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术肺静脉畸形完全性肺静脉异位回流至右房部分性肺静脉异位回流至右房肺静脉狭窄完全性肺静脉异位回流至右房分型：1）心脏上型（55％）2）心脏型（30%）3）心脏下型（13％）临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。确诊：心导管、心脏CT。治疗：尽早外科手术部分性肺静脉异位回流至右房分型：1）右肺静脉连上腔2）右肺静脉回右房3）右肺静脉连下腔临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。确诊：心导管、心脏CT。治疗：外科手术肺静脉狭窄临床表现：引致相关的肺部水肿。确诊：心导管、心血管造影、MR。治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。肺动静脉瘘肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静脉，造成肺内右向左分流。临床表现：青紫、气促、杵状指，10％无症状。确诊：心导管、心血管造影、MR。治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段2）介入治疗：经皮肺动脉-静脉瘘堵闭术谢谢