先天性血管环(congenital_vascular_rings)

首都医科大学附属安贞医院北京市儿童心血管病中心耿斌张桂珍胎儿先天性血管环的超声诊断（FetalechocardiographyforCongenitalvascularrings）概述：先天性血管环是指胚胎期：原始动脉弓系统发育异常主动脉弓及其相关血管形成的异常血管环样结构包绕、压迫气管和食管从而产生相应压迫症状的一种先天性心血管畸形。异常血管环可以为完整或也可不完整。先天性血管环非常少见，发病率低于先天性心血管畸形的1～2%。异常血管环包括以下畸形1双主动脉弓2右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉+左位动脉导管未闭或左位动脉韧带3迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）双主动脉弓模式图右位主动脉弓合并ALSA+左PDA韧带肺动脉悬吊模式图胎儿主动脉弓判定abc3-vesselview(3VV)+trachea3-VT切面（R-archring）右位主动脉弓先天性血管环胎儿期诊断【超声心动图表现】1、正常导管弓与主动脉弓的V字形结构消失2、主动脉弓右位或双主动脉弓3、气管后方有环形血管结构形成，成U字形、6或9形4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流三、右位主动脉弓合并ALSA+L-PDA（或韧带）右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走+左侧动脉导管（或韧带）是胎儿期最多见的一种异常血管环。但生后大部分无临床症状，且导管已闭合，所以出生后检出率较低。R-arch+ALSA+L-PDA（Ligament）一、胎儿异常血管环Anterior一、胎儿异常血管环AOPAKommerell´sdiverticulum↘↖TracheaKommerell´sdiverticulum↖LSARSA一、胎儿异常血管环(Case1)胎儿异常血管环胎儿异常血管环胎儿异常血管环胎儿异常血管环二、胎儿双主动脉弓Fetaldobleaorticarch胎儿双主动脉弓胎儿双主动脉弓胎儿双主动脉弓谢谢！